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Esta sección es para uso único y exclusivo de los profesionales de la medicina, deseamos colaborar lo máximo posible, así como proporcionarles las  herramientas necesarias para que dialoguen, debatan, y si es posible aúnen ideas y criterios   sobre algo tan complejo como son las malformaciones cráneo cervicales, así como las consecuencias que se producen a causa de estas.

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JUBILACIÓN ANTICIPADA DE TRABAJADORES CON DISCAPACIDAD GRAVE

Actualmente, en el sistema de la Seguridad Social, la edad mínima ordinaria de acceso a la pensión de jubilación está establecida en los 65 años.

Salvo casos puntuales (mineros, ferroviarios, personal de vuelo, etc.), acceder a la pensión de jubilación antes de los 65 años de edad lleva consigo la aplicación de unos coeficientes reductores en la cuantía de esa pensión.

Con la entrada en vigor del Real Decreto 1539/2003, de 5 de diciembre, por el que se establecen coeficientes reductores de la edad de jubilación en favor de los trabajadores que acreditan un grado importante de minusvalía, los trabajadores/as por cuenta ajena con un grado de discapacidad igual o superior al 65 por ciento podrán adelantar su edad de acceso a la pensión de jubilación sin que este adelanto merme el importe de la misma. Es más, el tiempo en que adelantan el acceso a la pensión se les computa como cotizado a la Seguridad Social, lo que beneficiará el importe de la misma.

Los aspectos más significativos del Real Decreto son los siguientes:

q Grado de discapacidad :

ü Como requisito básico y principal hay que señalar que para beneficiarse de esta nueva normativa es necesario acreditar un grado de discapacidad igual o superior al 65 por ciento durante el tiempo en que se está trabajando.

Esto no significa que el grado de discapacidad tenga que acreditarse durante todo el tiempo en que se está trabajando, sino que la aplicación de los coeficientes sólo se realizará respecto del tiempo trabajado en el que concurra la discapacidad. Lo veremos en el ejemplo nº 5.

q Acreditación de la discapacidad :

ü La regla general es que la acreditación de la discapacidad se realice mediante la aportación de los certificados emitidos por el IMSERSO o por el órgano de la Comunidad Autónoma competente en la materia y por los organismos antecesores (INSERSO, SEREM, etc.).

No obstante, se da un margen de maniobra importante a la Entidad gestora de la Seguridad Social que tramita esta prestación para que admita los medios de prueba de la discapacidad que considere suficientes.

Es importante disponer de documentación fehaciente para la acreditación de la discapacidad, fundamentalmente en lo que se refiere a épocas antiguas, ya que, como se ha indicado, es necesario acreditar el grado de discapacidad durante el tiempo de ejercicio de la actividad profesional que se quiere que se tenga en cuenta para la aplicación de los coeficientes reductores de la edad.

q Ámbito de aplicación:

ü Las previsiones normativas sólo se aplican a los trabajadores por cuenta ajena del Régimen General y de los Regímenes Especiales Agrario, de Trabajadores del Mar y de la Minería del Carbón.

En consecuencia, no podrán beneficiarse de esta norma ni los trabajadores autónomos, ni los empleados de hogar ni, en general, ningún trabajador/a por cuenta propia.

No obstante, aunque la pensión se cause en alguno de los Regímenes de Seguridad Social en los que no sería aplicable esta normativa, si los trabajadores con discapacidad han acreditado durante su vida laboral algún período de trabajo en el Régimen General o en los Regímenes Especiales Agrario, de Trabajadores de Mar o de la Minería del Carbón, sí se les tendrían en cuenta los coeficientes reductores de la edad de jubilación respecto del tiempo en que estuvieron trabajando en estos últimos. Lo veremos también con un ejemplo más adelante. (Ejemplo nº 6).

q Reducción de la edad de acceso a la jubilación:

ü La reducción de la edad ordinaria de jubilación, establecida en 65 años, se efectuará de acuerdo con los siguientes parámetros:

w Con un grado de discapacidad igual o superior al 65 por ciento, por cada cuatro años trabajados se reduce la edad de jubilación en un año, que, además, se computa como cotizado.

w Con un grado de discapacidad igual o superior al 65 por ciento y la necesidad del concurso de otra persona para la realización de los actos esenciales de la vida ordinaria, por cada dos años trabajados se reduce la edad de jubilación en un año, que, además, se computa como cotizado.

w En ambos supuestos el cálculo se realiza en días, es decir, el número real de días cotizados se multiplica por 0,25 en el primer caso anterior y por 0,50 en el segundo y el resultado será el número de días en que se reduce la edad de jubilación (Ejemplo nº 8).

q Aspectos relacionados con la aplicación del Real Decreto que merecen ser recordados:

ü Este Real Decreto sólo es aplicable a los supuestos de acceso a la pensión de jubilación.

ü El tiempo en que se reduce la edad de jubilación sirve para acumularse a los años efectivamente cotizados y para determinar el porcentaje aplicable a la base reguladora de la pensión de jubilación en función del tiempo cotizado, pero nunca para acreditar el período mínimo de carencia necesaria para generar derecho a esta pensión (actualmente 15 años).

ü Como se sabe, para el cálculo de la pensión de jubilación intervienen tres variables: edad, años de cotización y bases de cotización.

Con el promedio de las bases de cotización de los últimos 15 años anteriores a la jubilación se forma lo que se denomina legalmente base reguladora. Para hacer este cálculo las bases de cotización correspondientes a los dos años inmediatamente anteriores no se actualizan, mientras que las correspondientes a los 13 años más alejados se actualizan con el I.P.C.

A esta base reguladora se le aplica un porcentaje en función del tiempo cotizado (50% a los 15 años de cotización; un 3% más por cada año cotizado entre 15 y 25; un 2% más por cada año cotizado entre 25 y 35), de forma que con 35 años de cotización se genera una pensión del 100 por cien de dicha base reguladora.

Los años en que se reduce la edad de jubilación en aplicación de este Real Decreto sí se tienen en cuenta para este cálculo y, obviamente, para reducir la edad de acceso a la pensión. Pero quien no acredite al menos 15 años de cotización efectiva no podrá beneficiarse de las previsiones de esta nueva normativa. También se analizará este caso con un ejemplo (Ejemplo nº 7).

ü La pensión resultante del cálculo anterior debe estar comprendida entre el tope máximo de pensiones públicas (2.029,27 €/mes en 2003) y la cuantía mínima establecida según el caso (p. ej. 471,68 €/mes con cónyuge a cargo del pensionista, en 2003). Si la pensión resultante es superior a la máxima se reduce hasta ese importe y si es inferior a la mínima correspondiente se complementa hasta alcanzarla.

En todo caso hay que considerar que el cobro de la pensión es incompatible con el trabajo (quedaría en suspenso si se volviera a trabajar) y que su importe, según los casos, suele ser menor que el último salario que se venía percibiendo.

ü La reducción de edad para acceder a la jubilación también es aplicable cuando se pretenda el acceso a la jubilación anticipada por las vías previstas en la Ley con carácter general (para todos los trabajadores) y con reducción de la pensión (entre un 6 y un 8% por cada año de anticipación de la edad). Esta posibilidad existe sólo para quienes cotizaron a una Mutualidad laboral de trabajadores por cuenta ajena antes de 1 de enero de 1967 y tengan 60 años o para quienes pierden su empleo de forma involuntaria, permanezcan al menos seis meses como demandantes de empleo y tengan 61 años.

En el caso de que una persona con discapacidad pretenda acceder a la jubilación anticipada por alguna de estas vías, la reducción de edad por concurrir una discapacidad se computa a efectos de calcular la reducción de la pensión que le corresponda pero no a efectos del cumplimiento de la edad de 60 ó 61 años exigida según los casos (Ejemplo nº 9).

q Algunos ejemplos prácticos:

Ejemplo nº 1
Trabajador/a del Régimen General con una discapacidad congénita del 70 por ciento, cuyo reconocimiento se efectuó en su niñez, que comenzó a trabajar a los 25 años y que, actualmente, con 57 años de edad, acredita 32 años cotizados a la Seguridad Social.

w Por los 32 años cotizados se le reduce el acceso a la pensión en 8 años (32 x 0,25).

w Esos 8 años de bonificación se le incrementan a los 32 años efectivamente cotizados.

w En consecuencia, podría jubilarse a los 57 años de edad (65 – 8) y se le computarían como cotizados 40 años (32 + 8). Es decir podría jubilarse con 57 años y con el 100% de la base reguladora.

Ejemplo nº 2
Trabajador/a del Régimen General con una discapacidad congénita del 80 por ciento y necesidad de ayuda de otra persona, cuyo reconocimiento se efectuó en su adolescencia, que comenzó a trabajar a los 32 años y que, actualmente, con 55 años de edad, acredita 20 años de cotización efectiva a la Seguridad Social.

w Por los 20 años cotizados se le reduce el acceso a la pensión en 10 años (20 x 0,50).

w Esos 10 años de bonificación se le incrementan a los 20 años efectivamente cotizados.

w En consecuencia, podría jubilarse con los 55 años de edad (65 – 10) y se le computarían como cotizados 30 años (20 + 10). Es decir, podría jubilarse a los 55 años de edad, con una pensión del 90% de la base reguladora.

w Para alcanzar el 100% de la base reguladora tendría que continuar trabajando durante otros 3 años, momento en el que acreditaría 23 años de cotización efectivos, más 11,5 de bonificación, lo que totalizaría 35 años (la fracción de año se considera como año completo a efectos de la determinación del porcentaje aplicable a la base reguladora).

Ejemplo nº 3
Trabajador/a por cuenta ajena con una discapacidad reconocida del 65 por ciento antes del inicio de su actividad laboral, que cotizó desde los 25 años hasta los 45 años sin interrupción (20 años cotizados). A los 45 años se le agravó la discapacidad, se le reconoció la necesidad de ayuda de otra persona y siguió trabajando en la misma empresa hasta ahora que tiene 55 años (10 años cotizados).

w Por los 20 años cotizados con una discapacidad del 65 por ciento se le reduce el acceso a la pensión de jubilación en 5 años (20 x 0,25).

w Por los 10 años cotizados con un grado de discapacidad del 65 por ciento y necesidad de ayuda de otra persona se le reduce el acceso a la pensión de jubilación en otros 5 años (10 x 0,50).

w En consecuencia, podría ya jubilarse a esos 55 años (65 – 5 – 5).

w Se le computarían como cotizados 40 años (20 + 5 + 10 + 5). Luego podría jubilarse a los 55 años de edad, con el 100% de la base reguladora.

Ejemplo nº 4

Trabajador/a del Régimen General con una discapacidad congénita del 75 por ciento (sin necesidad de ayuda de otra persona), reconocida antes de iniciar su actividad laboral, que comenzó a trabajar a los 40 años y que, actualmente, con 56 años de edad, acredita 16 años cotizados.

w Por los 16 años cotizados hasta este momento se le reduce el acceso a la pensión en 4 años (16 x 0,25).

w Esos 4 años de bonificación se le incrementan a los 16 años de cotización efectiva.

w Aún no podría jubilarse.

w Suponiendo que continuase trabajando sin interrupción, por cada cuatro años más que cotizase se le reconocería un año de bonificación de edad que, al mismo tiempo, se le computaría como cotizado.

w En consecuencia, podría jubilarse a los 60 años de edad, pues en ese momento acreditaría 20 años de cotización efectiva y 5 años de bonificación de la edad.

w La jubilación podría ser a los 60 años (65 – 5) y se le computarían como cotizados 25 años (20 + 5). Por consiguiente, si optara por jubilarse a esa edad (60 años) lo haría con una pensión del 80% de la base reguladora.

w Para alcanzar el 100% de la base reguladora debería trabajar 8 años más, momento en el que a los 28 años realmente trabajados se le sumarían los 7 de bonificación (28 x 0,25) totalizando 35 años cotizados.

Ejemplo nº 5

Trabajador/a del Régimen General que inició su actividad laboral a los 22 años sin discapacidad y que a los 47 años acredita 25 años cotizados.

En ese momento tiene un accidente de circulación del que se deriva una tetraplejia, con un 90 por ciento de discapacidad reconocida y necesidad de ayuda de otra persona, pero continúa trabajando en su empresa.

w La bonificación de la edad de jubilación se empezará a computar a partir de las cotizaciones que efectúe desde estos 47 años de edad.

w Por cada dos años cotizados se le reconocerá uno de bonificación de edad (2 x 0,50).

w Podrá jubilarse a los 59 años de edad, porque en ese momento acreditará 12 años de cotización desde el reconocimiento de la discapacidad y se le reconocerían 6 años de reducción de edad (65 – 6) y (12 x 0,50).

w En total se le computarían como cotizados a la Seguridad Social 43 años (25 + 12 + 6). Es decir, a los 59 años se jubilaría con el 100% de la base reguladora.

Ejemplo nº 6

Trabajador/a con discapacidad congénita con un 65 por ciento de discapacidad, titular de un negocio (autónomo), que actualmente tiene 56 años de edad.

Desde los 25 años hasta los 45 trabajó por cuenta ajena (Régimen General) en una empresa y le despidieron cuando acreditaba 20 años cotizados.

Inmediatamente abre un negocio particular (trabajador/a autónomo) y sigue cotizando a la Seguridad Social.

w Por los 20 años cotizados en el Régimen General se le reduce la edad en 5 años (20 x 0,25).

w Por los años cotizados en Autónomos no se le reduce la edad.

w En consecuencia, podrá jubilarse a los 60 años.

w En total se le computarán como cotizados 40 años (20 + 5 en Régimen General y 15 en Autónomos). Por tanto, a la edad citada (60 años) tendría derecho al 100% de la base reguladora.

Ejemplo nº 7

Trabajador/a por cuenta ajena con un grado de discapacidad del 70 por ciento y necesidad del concurso de otra persona que, a los 58 años de edad, acredita 13 años de cotización ya que su vida laboral ha consistido en contratos de poca duración.

w No podría jubilarse hasta que no acreditase 15 años de cotización efectiva ya que, como se ha indicado, la bonificación de edad no vale nunca para acreditar el período mínimo de cotización necesario para generar derecho a pensión de jubilación (actualmente son 15 años). No obstante, una vez cumplido dicho período, sí le sería aplicable la reducción de edad de jubilación en la proporción correspondiente (1 año por cada 4 cotizados).

Ejemplo nº 8

Trabajador/a nacido/a el 31 de marzo de 1943 con grado de discapacidad , reconocido a los 45 años, del 70 por ciento y que antes de esa edad cotizó durante 7.300 días y desde la declaración de discapacidad durante 5.475 días.

w La edad de 65 años se reduce en el resultado de aplicar el coeficiente 0,25 a los días trabajados desde que acreditó la discapacidad, es decir, 5.475 días x 0,25 = 1.369 días, equivalentes a 3 años y 274 días.

w Por consiguiente podría jubilarse, sin reducción de la pensión por edad, en lugar del 31 de marzo de 2008 (fecha en que cumple 65 años reales) el 29 de junio de 2004 (fecha en la que cumple los 65 años ficticios.

w La pensión que le correspondería sería del 100% de la base reguladora, ya que sumados los 7.300 días anteriores a la discapacidad , los 5.475 días posteriores y los 1.369 que se le bonifican, supondría un total de 14.144 que dividido por 365 resulta ser más de 35 años (38,75).

Ejemplo nº 9

Trabajador/a nacido/a en 1945, que cotizó antes de 1 de enero de 1967 a una Mutualidad de trabajadores por cuenta ajena durante 1 año y que desde entonces ha cotizado ininterrumpidamente. En 1998 fue declarado como persona con discapacidad con un grado del 65 por ciento si bien continuó cotizando al Régimen General de la Seguridad Social.

w Este/a trabajador/a si no hubiera sido considerado persona con discapacidad hubiera podido jubilarse en 2005, al cumplir 60 años, pero con una reducción del 40% de la pensión (8% por cada año de anticipación de la edad de 65).

w Al tener un 65 por ciento de discapacidad desde 1998, se aplica la reducción de edad y la bonificación del tiempo cotizado desde entonces. Es decir la edad se reduciría, en 2005, en 2 años (8 años x 0,25 = 2) que además se computarían como cotizados.

w Por consiguiente podría jubilarse en 2005 (año en que cumple la edad real de 60 años) pero como si tuviera 62 (edad ficticia por aplicación del coeficiente reductor por discapacidad), es decir, con una reducción de la pensión del 24% en lugar del 40%.

w Sin embargo no podría jubilarse antes de dicha fecha en que cumple realmente los 60 años, ya que la norma considera aplicables los coeficientes reductores por discapacidad, en este caso, sólo a efectos de determinar la reducción de la pensión pero no a efectos de alcanzar el derecho.

w Para conseguir el 100% de la base reguladora, tendría que trabajar hasta el 2008, momento en el que tendría 63 años reales y 11 años cotizados como persona con discapacidad, lo que le posibilitaría reducir su edad de jubilación en 2 años (11 x 0,25 = 2,75), sin recurrir a la vía de haber cotizado a una Mutualidad laboral y, por tanto, sin reducción de la pensión.

ARNOLD CHIARI ALIVIAR LOS SÍNTOMAS

Pautas de vida para aligerar los síntomas de Arnold Chiari antes y después de la cirugía.

Uso de zapatillas de deporte o zapatos que tengan en la suela aire para amortiguar la pisada

Evite coger peso

Evite deportes duros que puedan dañar aun mas al cuello (equitación, ski, tirarse de cabeza al agua, karate, judo, etc)

Evite dormirse en malas posiciones o en sitios incorrectos (sillas, sillones)

Cuidado con montarse en atracciones de los parques de atracciones

Intente dormir mínimo 8 horas

Use una almohada cervical

Si tiene zumbido en sus oídos evite tomar aspirinas, café, alcohol, sal o cualquier alimento excitante

Tome fibra y fruta para evitar estar estreñido. Cuanto menos esfuerzo de realicé al defecar mejor será.

Algunas personas les sienta bien ponerse una almohada eléctrica que les de calor durante algún tiempo, otras en cambio logran mas alivio con compresas frías debajo de la cabeza

Evite ponerse peso alrededor del cuello (collares)

Si esta embarazada advierta a su ginecólogo que tiene chiari será mejor una cesárea que hacer esfuerzos de parto

Si va a someterse a una anestesia general adviértalo al anestesista

Tenga cuidado con la fisioterapia y los quiroprácticos asegúrese que saben que es el chiari. No todas las terapias benefician al chiari. Una malformación de Arnold chiari no va a mejorar porque manipulen su cuello en cambio si puede empeorar por esa manipulación. Cualquier profesional ético antes de hacer una manipulación o terapia rehabilitadota analiza cual es su problema haciendo un estudio clínico , radiográfico y un TAC o RM

Cuidado de extender la cabeza hacia atrás (en peluquerías, en el dentista) Intente que sea cortos periodos de tiempo o pida un rodillo de tela para que le sujete el cuello.

Amigos de Arnold Chiari

Las malformaciones cráneo cervicales  son múltiples, siendo la mas frecuente la malformación de Arnold Chiari y sus complicaciones (hidrocefalia, siringomielia, y malformaciones óseas occipitales y vertebrales). Todas estas malformaciones se denominan enfermedades raras por ser un trastorno infrecuente, es esta una de las razones por la que muchos especialistas no  logran diagnosticarlas fácilmente, ya que les pasa desapercibida. Además  estas malformaciones tienen mas de cien síntomas que hacen aun mas complicado su diagnostico. Muchos pacientes antes de lograr diagnosticar esta enfermedad se ven obligados a peregrinar por numerosas consultas de diferentes especialistas. Todas estas malformaciones necesitas para su diagnostico de resonancia magnética y scanner.

¿Porque Amigos de Arnold Chiari? por dos sencillas razones. La primera,  es la mejor forma de en global a el Arnold Chiari y a todas las malformaciones que le  acompañan frecuentemente. La segunda razón es obvia , al ser una enfermedad crónica que nos acompañara de  por vida la mejor forma es aceptarla, aprender a vivir con ella  logrando que nos cause mínimas molestias. Par ello es fundamental estar informado.

Solicita información en nuestro correo [email protected]  o en el teléfono 628537930

¿ Que ofrecemos ?

Los Objetivos de la Asociación
1. Son informar y apoyar a los afectados y familiares.
2. Desarrollar la investigación de estas enfermedades.
3. Mejorar las condiciones de minusvalía e invalidez.
4. Informar a la Sociedad para prevenir estas patologías. (Siringomelia y Arnold Chiari)

· Una base de datos de afectados de habla hispana. En la cual se refleja los datos del afectado y un resumen de su enfermedad. Con ello intentamos poner en contacto a personas que vivan cercanas y a personas con los mismos síntomas. Y realizamos estudios estadísticos.
· Un foro. En el cual los afectados pueden contactar entre ellos. Dejando breves mensajes.
· Un chat para que los afectados puedan charlar
· Artículos acerca de la enfermedad
· Abogado laboralista Don Ramón Quintela Miramontes que ofrece sus servicios a los afectados vía telefónica o mail. Este profesional esta especializado en minusvalías e invalidez.

En la Asociación ANAC ahora mismo están colaborando prestigiosos médicos para realizar un protocolo del Chiari y la Siringomelia.
La colaboración con la Asociación Nacional de Amigos de Arnold Chiari (ANAC), parte de la idea del Dr.Varela de Seijas de elaborar un protocolo de actuación en estas patologías.

ANAC también esta elaborando otros proyectos

· Estar en contacto con el Instituto Carlos III y cualquier entidad que investigue estas patologías. Buscamos la información de posibles tesis que se están realizando acerca de estas enfermedades o cualquier avance o adelanto a escala internacional
· Lograr que la Siringomelia y A. Chiari estén incluidos en los barremos de minusvalía. Hay un equipo de socios que se ocupan de este tema tan necesario
· Mejorar el porcentaje de invalidez que se les concede a estos afectados. Hay un equipo de socios que se ocupan de este tema tan necesario
· Hermanarse con Asociaciones de minusvalía, e invalidez
· Ser miembro de FEDER Federación Española de Enfermedades Raras
· Hacer un proyecto para solicitar subvenciones que nos permitan desarrollar todos nuestros objetivos.

Por todo esto, creemos importante que si estas afectado de Chiari o Siringomelia o eres un familiar te hagas socio de ANAC. Serás Bienvenido

Amigos de Arnold Chiari

DEFINICION La malformación de Chiari consiste en un desplazamiento hacia abajo de la porción caudal del cerebelo y, a veces, del tronco cerebral, que se encuentran situados por debajo del foramen magno (3 mm por debajo de este foramen en el examen con resonancia magnética RM).

Chiari las clasificó en 4 tipos:

– Tipo I.- Sólo están descendidas las amígdalas cerebelosas.

– Tipo II.- Descienden las amígdalas más la parte inferior del vermis e incluso la parte inferior del IV ventrículo. Se asocia siempre con espina bífida abierta e hidrocefalia.  aparece en niños.

– Tipo III.- Todo el cerebelo está descendido y existe encefalocele occipital.

– Tipo IV.- Hipoplasia del cerebelo.

En la actualidad se distinguen solamente 2 entidades:

 – Chiari tipo I.- Se presenta clínicamente en la edad adulta.

 – Chiari tipo II.- Se presenta en niños asociado con espina bífida e hidrocefalia.

Etiología La causa exacta de la malformación de Chiari es desconocida. Se ha sugerido que la malformación ocurre durante el desarrollo temprano del embrión . La etiopatogenia no es clara, considerándose distintas teorías . Históricamente se las ha considerado como patologías puramente congénitas, pero en los últimos años cada vez han sido más frecuentes las publicaciones en las que se describe un origen secundario.
No hay una teoría que pueda explicar por si sola todas las alteraciones que se expresan clínicamente, por esta razón es más atractivo pensar en la posibilidad de combinación de las distintas teorías.
En general se aceptan cuatro teorías posibles  para explicar las formas congénitas:
1. Teoría de la tracción: en el tipo II la malformación lumbar ejercería una tracción sobre las estructuras de la fosa posterior, originando el descenso de las estructuras de la fosa posterior .
2. Teoría de la alteración de la dinámica de flujo: la presencia de hidrocefalia ejercería presión sobre el cerebelo y tronco en sentido caudal, dando lugar a un desplazamiento de dichas estructuras a través del foramen mágnum.
3. Malformación primaria del tronco cerebral (poco probable)
4. Desarrollo insuficiente de la fosa posterior: según esta teoría, que aparece como la más plausible, el cerebelo no sería traccionado ni empujado, sino que se vería obligado a crecer en la dirección del canal raquídeo debido al escaso volumen de la fosa posterior.
La hernia congénita se desarrolla durante la vida fetal debido al crecimiento del cerebelo en una fosa posterior pequeña. En este momento el grado de herniación dependerá de la asimetría entre continente y contenido y de la inmadurez de los ligamentos dentados que permiten una mayor movilidad de las estructuras, o sea un mayor descenso de las mismas.

En resumen, la existencia de una fosa posterior pequeña se puede deber, según esta teoría, a un defecto en la génesis del hueso occipital  o bien a una implantación demasiado baja del seno transverso. Ambas alteraciones son comunes en los pacientes con esta patología.
Un capítulo aparte representan los casos de malformación de Chiari tipo I adquiridas . En general se cree que el factor desencadenante es la creación de un gradiente de presión de L.C.R. cráneo-espinal. A Se han reportado casos de siringomielia asociada a formas adquiridas de estas patología, posiblemente entonces, la mayoría de estas formas adquiridas derivarían en siringomielia si se les diese el tiempo necesario

Sumeer Sathi reportó un caso en el cuál la herniación de las amígdalas cerebelosas se observó posteriormente a punciones lumbares repetidas. Luego de cerrar el defecto dural producido se pudo comprobar por RMI el reposicionamiento de las estructuras del cerebro posterior. En relación con la fisiopatología de esta forma adquiere vital importancia la teoría de “disociación de los presiones de LCR cráneo-espinal” que produciría un descenso de las amígdalas cerebelosas.
También hay casos reportados asociados a raquitismo resistente a vitamina D  y a fístulas espontáneas de LCR

GENETICA En algunas familias,estan afectados  más de una persona con chiari tipo Iy siringomelia . A este fenómeno se conoce como agregación familial. Los esfuerzos actuales de la investigación se están centrando en establecer que la agregación familial es debido a una causa genética. Se estan  realizando estudios de MRI en todos los miembros de la familia en algunas de las familias que tienen ya más de un paciente diagnosticado con chiari tipo I y siringomelia, incluyendo algunos miembros de la familia que no tengan síntomas. Este estudio se esta realizando actualmente en USA

Se estudia cuidadosamente cada región de cada cromosoma para encontrar una región que contribuya a chiari tipo I y siringomelia. Entonces, estas regiones se estudian detalladamente. El paso de progresión siguiente es comenzar a buscar los genes implicados. Hay  esperanzas que en   años próximos los investigadores que trabajan juntos podrán explicar qué cambios ocurren en estos cromosomas para causar algunos casos de Cjhaiari tipo I y siringomelia.

ANATOMIA ¿Cual es el probelma anatomico del Arnold Chiari?

 La malformación de Chiari consiste en un desplazamiento hacia abajo de la porción caudal del cerebelo y, a veces, del tronco cerebral, que se encuentran situados por debajo del foramen magno (3 mm por debajo de este foramen en el examen con resonancia magnética RM).

Varios autores coinciden en señalar que con cierta frecuencia se asocia a malformaciones óseas de la charnela occípito-cervical (invaginación basilar, fosa posterior pequeña, platibasia, asimilación de C1, Síndrome de Klippel-Feil y clivus corto)

 Foto que demuestra las estructuras anatómicas implicadas en la producción y flujo del líquido cerebroespinal con el sistema ventricular, el cerebro y la médula espinal, y finalmente la absorción en la circulación sanguínea. Usted también verá que la diferencia entre un cerebelo “normal” y el cerebelo de un paciente de ACM con las amígdalas cerebelosas que resaltan con foramen magnum.

Imagen de Arnold Chiari y Siringomelia en resonancia

CLINICA Los síntomas experimentados por las personas con la malformación de Chiari pueden ser muy variados

Los síntomas iniciales pueden ser vagos y variables.  Existen muchos sintomas  que  son vagos. Por ello muchas veces son mandados a psicologos o psiquiatras al te¡ner un cuadro tan amplio y tan poco evidente.

La mayoría de los síntomas se relacionan con la compresión los nervios craneales más bajos o las estructuras del troco cerebral

Si bien es escasamente sintomática, Las hernias mayores a 12 mm son invariablemente sintomáticas, pero de aquellas entre 5-10 mm sólo son sintomáticas el 30% ,su importancia radica en que tiene un índice de asociación a siringomielia/hidromielia que varía según los distintos autores del 20 al 40%  hasta del 50 al 76 %  de los casos, sin embargo si solo tenemos en cuenta los pacientes sintomáticos la presencia de siringo-hidromielia aumenta al 60-90%

Todos los síntomas pueden ser intermitentes y mejorar con el decúbito.
Los pacientes con el tipo I concurren a la consulta por síntomas originados en alguna de estas causas:

-Compresión del tronco encefálico a nivel del foramen mágnum
-Hidrocefalia
-Siringomielia

Dolor occípito cervical:
Es el síntoma más común , especialmente la cefalea que es generalmente referida a la región suboccipital . Puede constituir el síntoma inicial y se debe al impacto de las estructuras del cerebro posterior en el foramen magnum. Suele acentuarse con la tos, con los movimientos del cuello y con el ejercicio. A veces puede irradiarse a los brazos. Tanto la tos como el ejercicio pueden desencadenar un síncope por aumento brusco de la presión intracraneal, por lo tanto debe ser considerado como un signo de alarma .
Síndrome siringomiélico:
La siringomielia que produce es de tipo comunicante (o hidromielia). El síndrome se caracteriza por parestesias y anestesia termoalgésica suspendida o “en esclavina” (cuero cabelludo, cuello, hombros, brazos y región superior del tórax) que puede comenzar en forma unilateral y que se debe a una interrupción de las fibras de la sensibilidad termoalgésica en el cruce de la comisura blanca anterior y antes de que alcancen el haz espinotalámico lateral, atrofia y déficit motor de los músculos de la mano y el brazo con abolición de los reflejos miotáticos (por lesión de la segunda neurona) y signos de compromiso de las vías largas (por crecimiento del quiste intramedular, o bien por las malformaciones de la charnela occípito-cervical asociadas). El compromiso sensitivo y motor (o síndrome periependimario) se limitan a los niveles o dermatomas correspondientes al quiste medular, y es el responsable de la frecuente presencia de cicatrices de quemaduras en estos pacientes.
El cuadro clínico  nunca retrograda espontáneamente. Compromiso de pares craneales:
Son comunes la diplopía, neuralgia trigeminal, mareos o vértigos, disfagia o disfonía, paresia del hipogloso. La afectación del tronco cerebral generalmente se expresa como un nistagmus horizontal, rotatorio o diagonal, disociación de los movimientos oculares y osciloscopía (el paciente es consciente del grosero movimiento nistágmico de los ojos). Puede haber interrupción del fascículo longitudinal medial provocando un nistagmus horizontal limitado al ojo del lado al que se dirige la mirada (este signo es particularmente sugestivo de esclerosis múltiple con la que debemos hacer el diagnóstico diferencial)
Síndrome cerebeloso:
Se observa en el 11% de los casos (3). La presencia de nistagmus es notoria, generalmente es vertical y bate hacia abajo, el cuál en algunos pacientes produce vértigo al mirar hacia el piso. También puede presentar ataxia de tronco y extremidades y disartria.
Otros síntomas y signos
Pueden encontrarse también presentes: el signo de Lhermitte (sensación de descarga eléctrica desde la nuca al dorso o las extremidades al flexionar la cabeza, presente también en la esclerosis múltiple), debilidad en algún miembro y compromiso de los miembros inferiores generalmente como espasticidad.

Los sintomas mas comunes en adulto se suelen desarollar en la edad de 40 años y con mayor frecuencia en mujeres que en hombres. Hay  circustancias que hacen que estos sintomas puedan aparecer antes como accidentes de coche, dar a luz, tener tracciones de cuello, etc

Síntomas proporción del síntoma
Síntomas proporción del síntoma
Dolor de cabeza
el 90%
Sueño Apnea
el 55%
Fatiga
el 90%
Tono Disminuido Del Músculo
el 55%
Pérdida de visión
el 81%
Presión en oídos
el 52%
Desequilibrio General
el 77%
Náusea
el 52%
Torpeza General
el 77%
 Dificultad de leer texto
el 52%
Pérdida De la Memoria
el 77%
Problemas de dar Opinión en Profundidad
el 52%
Intolerancia a la luz brillante
el 74%
El quemarse intenso en extremidades
el 52%
Vertigo del cambio de la posición
el 74%
Problemas Menstruales
el 49%
 Dificultad de  caminar ensuperficies desiguales
el 74%
Pérdida de libido
el 48%
Disfunción De las Habilidades De Motor
el 74%
Dolor que tira en cuello
el 45%
Presión en cuello
el 71%
Estrellas”en la visión
el 45%
Dolor de presion Detrás De Ojos
el 71%
Ataques Del Pánico
el 45%
Dolor de espalda (lesión dorsal anterior los 35%)
el 71%
Veritgo del nerviosismo
el 42%
Espasmos Del Cuello
el 68%
Dolor que tira en cabeza
el 42%
Puntos en la visión
el 68%
Tirantez en pecho
el 39%
Insomnio
el 61%
Pérdida de control de la vejiga
el 35%
Sonido en oídos
el 61%
Presión en pecho
el 35%
Duela al Cambiar La Posición
el 61%
Deshidratación
el 35%
Nistagmo
el 58%
Gota Del Pie
el 32%
Sensaciones de  zumbidos en la cabeza
el 58%
 Sensaciones Ardientes como electricas
el 26%
Intolerancia a los sonidos
el 58%
Tamaño Desigual De la Pupila
el 26%
Visión Doble
el 55%
Pérdida de gusto
el 26%
 Dificultad al Tragar
el 55%
Pérdida de olor
el 10%
Veritgo Espontáneo
el 55%
Piel seca y labios
el 10%
Temblores De la Mano
el 55%
Circulaciones Pobres De la Sangre
el 55%

Diagnóstico diferencial

La malformación de Arnold-Chiari tipo I puede ser confundida con una lesión expansiva o una malformación vascular de la región del agujero occipital o de la médula cervical alta.
Clínicamente puede ser difícil de diferenciar de una esclerosis múltiple, especialmente cuando la malformación del tejido cerebral se presenta en ausencia de cambios óseos significativos. El método ideal para aclarar cualquiera de estos planteos diagnósticos es la imagen de resonancia magnética.

Tratamiento

El tratamiento es complejo. La hidrocefalia progresiva requiere derivación ventricular. Los síntomas y signos de compromiso de las estructuras de la fosa posterior y de la médula espinal alta pueden mejorar con la descompresión suboccipital y laminectomía cervical superior.
Dentro de los factores que influyen en la evolución postoperatoria podemos citar como negativos la presencia de atrofia, ataxia y escoliosis en el examen prequirúrgico . Otro parámetro a tener en cuenta es el tiempo entre el inicio de los síntomas y la cirugía, en general se observan mejores resultados en los pacientes operados antes de los dos años de comienzo del cuadro clínico .

Indicaciones

Es recomendado por la mayoría de los autores el tratamiento quirúrgico precoz de esta patología.
El tratamiento quirúrgico del tipo I (cuadro dominante siringomiélico) es recomendable cuando la clínica progresa o la RMI demuestra aumento del crecimiento del quiste. Los pacientes asintomáticos deben ser observados y operados cuando comiencen con la sintomatología. Los pacientes sintomáticos pero estables por años deben ser observados y operados sólo cuando halla signos de deterioro .
La malformación de tipo II sólo requiere tratamiento quirúrgico cuando aparecen los síntomas respiratorios reseñados o bien cuando se presenta un cuadro de vías largas en edades más tardías .
El procedimiento a realizar es la descompresión de fosa posterior (que finalmente resulta necesaria en el 18.7% de los pacientes con mielomeningocele), pero siempre teniendo en cuenta que al paciente se le debe colocar primero un shunt de LCR.

Técnica

Chiari tipo I
Los objetivos a lograr en el tratamiento quirúrgico de esta patología son :
1) Eliminar el gradiente de presión cráneo espinal del LCR
2) Reestablecer el espacio subaracnoideo
3) Eliminar la siringomielia en los casos que existe
4) Eliminar la compresión del tronco encefálico
El tratamiento de la siringomielia asociada al tipo I corresponde al tratamiento de ésta misma, así como también el del mielomeningocele y la hidrocefalia.
Los procedimientos propuestos son:
-Descompresión de fosa posterior
-Obliteración del óbex (prácticamente abandonado)
-Shunt del cuarto ventrículo
-Shunt siringo-subaracnoideo
-Remodelación de la fosa posterior (RFP)
-Resección transoral del odontoides
-Descompresión de fosa posterior

La descompresión de la fosa posterior sola o en combinación con otros procedimientos es la técnica quirúrgica más utilizada en estos momentos.

Este procedimiento consiste en realizar una craniectomía suboccipital asociada a una laminectomía de todas las vértebras cervicales necesarias para descomprimirlas amígdalas y el vermis en toda su extensión, ya que el descenso de estas estructuras nerviosas suele ser muy importante.
Otros autores como Gregg y col.  aconsejan junto con la descompresión de fosa posterior realizar un injerto del duramadre junto con la obliteración del óbex (con músculo o teflón) y un shunt del cuarto ventrículo.

Sin embargo estas dos últimas conductas han sido cuestionadas.
En general se realiza una craniectomía sub-occipital pequeña y una laminectomía del atlas y, a veces de C2, con incisión de la duramadre y revisión de la entrada del cuarto ventrículo. Si hay alguna membrana que impida la salida del LCR, que es un hallazgo poco frecuente , debe ser perforada.
Puesto que las adherencias pueden ser una de las causas de hidromielia, por interrupción de las vías de drenaje de LCR, se ha de procurar manipular el tejido cerebeloso lo menos posible, para no estimular la formación de fibrosis.
Un concepto a tener en cuenta es que en estos pacientes la implantación del seno transverso suele estar extremadamente baja, es por esto que hay que ser cuidadoso en el momento de abrir la duramadre. Además es aconsejable no exagerar en el tamaño de la resección occipital (3 por 3 cm.) debido a que la compresión no se produce en la fosa posterior sino en el foramen mágnum y, en cambio, favorece la herniación de los hemisferios cerebelosos.
Algunos autores ponen énfasis en no intentar remover las adherencias que mantienen unidas las amígdalas para evitar la eventual injuria de estructuras nobles como la P.I.C.A., etc. Sin embargo, otros aconsejan separarlas cuidadosamente y producir su retracción mediante coagulación bipolar.
Según la experiencia de Kazutoshi H. y col.  el shunt siringo-subaracnoideo es superior a la descompresión del foramen magnum como tratamiento inicial para la siringomielia en la malformación del Chiari tipo I, especialmente para aquellos pacientes con grandes cavidades y con una evolución rápida de los síntomas. Esto se debe a que con este procedimiento lograron una mejoría neurológica mayor (97% contra 82%), un mayor alivio del dolor y más rápido cierre de la cavidad (tiempo medio de 1.8 semanas contra 6.3 semanas). Kazutoshi  también considera como posibilidad terapéutica el shunt.
La remodelación de la fosa posterior  descripta por E. Rubio y col. en 1994 ( Hospital Vall d’Hebron, Barcelona) consiste en una descompresión clásica con conservación total del plano aracnoideo, a la que se le agrega un injerto de duramadre sintético y luego la fijación de éste por medio de tres puntos al plano muscular superficial. De este modo la duramadre se presenta en forma de carpa previniendo las adherencias y desarrollando una cisterna magna artificial, tal cuál como lo demuestran las imágenes de RMI. En todos los casos presentados en dicho artículo se comprobó el reposicionamiento de las amígdalas.
Cuando los estudios demuestran signos de compresión ventral del tronco encefálico algunos autores recomiendan la resección transoral del odontoides debido a que sostienen que estos pacientes pueden empeorar con una descompresión de la fosa posterior. En cambio obtienen una clara mejoría en todos los casos. También parece razonable realizar este procedimiento en aquellos pacientes en los que las RMI de control muestran signos de empeoramiento de la impresión basilar luego de la descompresión posterior.
Dentro de las complicaciones postoperatorias  la depresión respiratoria es la más frecuente, por lo tanto es importante el monitoreo de esta función. Esta ocurre generalmente en los primeros 5 días y de noche. Otros riesgos son: fístula de LCR, herniación de los hemisferios cerebelosos y lesiones vasculares (P.I.C.A.).

Chiari tipo II
Su tratamiento quirúrgico es superponible al de la hidrocefalia (colocación de una válvula de derivación de LCR) y del mielomeningocele .
Comúnmente se ha argumentado que parte de los pobres resultados de la descompresión de la fosa posterior en los niños con esta patología se debían a que los hallazgos neurológicos eran producidos por anomalías intrínsecas del tronco que este procedimiento no puede resolver. Un punto de vista disidente sostiene que las lesiones histológicas son debidas a la compresión crónica del tronco y su concomitante isquemia, por lo tanto la descompresión del tronco encefálico debe ser llevada a cabo ante el desarrollo de cualquiera de los siguientes signos de alarma: disfagia neurogénica, estridor y pausas apneicas . Pollack y col.  también sostienen que un componente importante de la disfunción del tronco es producida por fenómenos adquiridos, por lo tanto sugieren que la descompresión debe ser llevada a cabo en forma urgente en aquellos niños con Chiari tipo II y síntomas de disfunción del tronco.
El procedimiento que habitualmente se realiza es la descompresión de la fosa posterior con la colocación de un parche de duramadre. En general son aplicables los mismos cuidados que en la cirugía del tipo I.
Es importante no intentar disecar las amígdalas de la médula subyacente. Es recomendable realizar una traqueostomía , a menudo transitoria, en los niños que presentan en el preoperatorio estridor y parálisis del abductor laríngeo. El control de la respiración en el postoperatorio es fundamental por el riesgo elevado de obstrucción y disminución de la frecuencia respiratoria.

Resultados

Chiari tipo I
La documentación en la literatura acerca de la evolución de estos pacientes es muy confusa. Qué grupo de pacientes va a recuperar el déficit y cuál no va a mejorarlo no está claramente definido.
Rhoton sostiene que el mayor beneficio de la cirugía es detener la progresión de la patología.
La morbilidad y mortalidad operatoria actual es muy pequeña.
En general se acepta que los síntomas debido a compresión del tronco cerebral (especialmente la cervicocefalalgia) son los que responden de mejor manera a la cirugía, desapareciendo en algunos casos. También tiene buena respuesta el síndrome cerebeloso.

No ocurre así con la clínica relacionada con la siringomielia.
Según lo describe William Bell y col. los niños tanto como los adolescentes y adultos responden mejor a la cirugía descompresiva que los menores a un año, que en general presentan una respuesta escasa. Ésta podría deberse a que la compresión dentro del primer año de vida puede producir daño isquémico en el tronco cerebral o bien que éstos niños presentarían una citoarquitectura neurológica previamente alterada. La mejoría clínica postquirúrgica de la debilidad muscular sólo se observa en el 16-50 % de los pacientes. Peores resultados se observan cuando hay atrofia muscular, ya que raramente se ha verificado alguna mejoría luego de la cirugía.
En el tratamiento del síndrome siringomiélico los enfermos que no tienen déficit motor importante y que se operan pronto obtienen una mejoría importante; sin embargo pueden quedar síntomas, en especial los que afectan a las manos. En relación a esto, Rubio y col. (32) obtuvieron con la RFP buenos resultados, pero sin encontrar una diferencia estadísticamente significativa entre esta técnica y la descompresión de fosa posterior clásica.
En lo que respecta a las vías largas, la mejoría es mayor desde el punto de vista subjetivo que lo objetivable con el examen clínico.
No hay una exacta correlación entre la evolución clínica y la imagenológica postoperatoria. En algunos casos de mejoría el quiste apenas ha variado de tamaño, por el contrario en algunos pacientes se puede observar un colapso total de las cavidades después de la intervención sin una clara correlación clínica.

Chiari tipo II

Para Pollack y col. la descompresión urgente de los niños con Chiari tipo II y síntomas de disfunción troncal ofrece muy buenos resultados. En su trabajo 10 de los 13 niños tratados con esta metodología presentaron una clara y rápida mejoría de los síntomas luego de la cirugía.
El 68% logra un resolución total o casi total de los síntomas, el 12% presenta como secuela algún déficit moderado y un 20% no presentan mejoría. El paro respiratorio es la primera causa de muerte, seguido por meningitis/ventriculitis y broncoaspiración ).
Según algunos estudios en un seguimiento con un rango de 7 meses a 6 años la mortalidad postoperatoria fue del 37.8%.
El estado preoperatorio y el deterioro rápido de los síntomas son los factores predictivos más importantes. La parálisis de cuerdas vocales bilateral es un factor predictivo negativo muy importante de respuesta a la cirugía .