Bases anatómicas y fisiológicas
Normalmente el LCR, se produce en el plexo coroideo de los ventrículos
cerebrales, a un débito estable cercano a los 21 ml /h tanto en el niño como en
el adulto; no existen datos del periodo neonatal. Esta producción no esta
influenciada por las variaciones fisiológicas de la presión intracraneal ( PIC)
y solo disminuye con niveles muy elevados de PIC. Esta secreción es un fenómeno
activo que requiere energía pudiendo ser influenciado por depresores del
metabolismo como la acetazolamida y furosemida.
La circulación del LCR
El LCR circula desde los ventrículos a través de las cisternas de la base
del cráneo y de los espacios subaracnoideos del cráneo y el raquis por
mecanismos complejos hasta los sitios de absorción.
Se trata de un flujo pulsátil dependiendo del flujo vascular en forma de
oleadas con movimientos anterógrados y retrógrados.
Se reabsorbe a nivel de los senos venosos craneanos por un fenómeno pasivo
que depende de los gradientes de presión entre el espacio subaracnoideo y el
seno. Otras vías, como la reabsorción ependimaria hacia el espacio extracelular,
solo funcionan en condiciones patológicas.
Circulación del LCR por las cisternas y absorción a nivel de los senos
venosos
El débito de absorción es linear por encima de una presión inicial, igual
a la presión venosa sinusal (5 cm. de agua en el adulto en decúbito). Las
estructuras de pasaje del LCR a la sangre venosa son la vellosidades aracnoideas
de Pachionni repartidas a lo largo de los grandes senos venosos craneanos. El
mecanismo de ese paso no esta elucidado. Al nacimiento las vellosidades
aracnoideas no están aun maduras; y su maduración se sigue en conjunto con la
capacidad de absorción durante los primeros meses de la vida.
La PIC definida como presión hidrostática del LCR, es la resultante de la
secreción activa del LCR y de las resistencias opuestas a la circulación y a la
absorción. La PIC es el punto de equilibrio entre la secreción y la absorción y
se define con la fórmula:
P=D*R
(P=presión de LCR, D=débito y R=resistencia)
En el adulto en reposo y decúbito , la PIC normal basal es de 12 +/- 2 cm.
de agua, siendo mas bajas en el periodo neonatal ( 2 a 4 cm. de agua),
estabilizándose a los valores del adulto en la medida en que se osifica el
cráneo y se cierran las suturas y fontanelas.
Fisiopatología
De los conceptos anteriores entendemos que, en teoría, la hidrocefalia
puede aparecer por tres mecanismos: una hiperproducción de LCR, un aumento de la
resistencia de la circulación de LCR, o un aumento de la resistencia a la
absorción por aumento de la presión venosa.
La consecuencia de cualquiera de los tres mecanismos es un aumento en la
presión del LCR para mantener el equilibrio entre la secreción y la absorción.
Por lo tanto, la dilatación ventricular no es el resultado de la desigualdad
entre secreción y absorción sino, que ella es secundaria al aumento de presión
hidrostática de LCR. Los mecanismos que preceden la dilatación del sistema son
multifactoriales e intervienen en diferentes momentos de su formación. Es
probable que el mecanismo inicial sea la compresión del sector vascular y una
modificación de la distribución del LCR y los líquidos extracelulares. A largo
plazo, es la destrucción tisular la que contribuye a la dilatación de los
ventrículos. De otro lado en el niño y el joven existe un aumento del volumen
del cráneo por la fuerza anormal sobre las suturas craneales.
Hiperproducción de LCR
Es debida casi exclusivamente a los tumores del plexo coroide (papiloma o
carcinoma). La hiperproducción de LCR por sí sola produce una hipertensión
intracraneal e hidrocefalia, pero también pueden contribuir la compresión en las
vías de drenaje y la formación de adherencias por microhemorragias. Rara vez la
hipervitaminosis A puede explicar una hiperproducción de LCR.
Tumor intraventricular con hidrocefalia
Por hiperproducción de LCR
Obstáculo a la circulación del LCR
Es la causa de la mayoría de las hidrocefalias. El aumento en la
resistencia creada por el obstáculo lleva a un aumento proporcional en la
presión del LCR para mantener la absorción.
Estas hidrocefalias se clasifican según la localización del obstáculo: no
comunicantes, cuando el obstáculo es ventricular y comunicantes cuando el
obstáculo esta mas allá de los ventrículos, como en los problemas de
taponamiento en los sitios de absorción que determinan una hidrocefalia tanto
interna como externa. La obstrucción puede ser debida a varias patologías:
Un estrechamiento malformativo en las vías de pasaje del LCR (estenosis
del acueducto, malformación de Chiari, etc.).
Lesión expansiva que origina una comprensión intrínseca o extrínseca de
las vías de circulación de LCR (tumor, quiste, hematoma, etc.).
Proceso inflamatorio hemorrágico o infeccioso que lleva a una fibrosis
sobre la vía de circulación de LCR.
Aumento en la presión venosa sinusal
El aumento de la presión venosa sinusal tiene como consecuencias:
Un aumento en la presión de las venas corticales que originan un aumento
del volumen vascular intracraneal.
El aumento de la PIC hasta niveles suficientes para mantener la
circulación de LCR contra esa presión venosa anormalmente alta.
Las manifestaciones clínicas dependen de la complianza de la bóveda
craneana. Si el cráneo es indeformable, la dilatación es contrarrestada por el
aumento concomitante del volumen vascular, traduciéndose por un cuadro de
pseudotumor cerebral. Al contrario si el cráneo es distensible, las fuerzas
sobre las suturas llevan a un aumento de su volumen y a un aumento del
compartimento del LCR.
El aumento de la presión venosa sinusal puede ser de origen orgánico
(trombosis venosa sinusal, yugular o cava superior, invasión del seno por tumor,
acondroplasia, etc.) o de origen funcional (malformación arteriovenosa de alto
débito).
La gravedad del aumento de la resistencia a la circulación de LCR y la
rapidez en la aparición de la perturbación hidrodinámica influyen en el cuadro
clínico, existiendo hipertensiones subagudas con diferentes grados de
sufrimiento cerebral crónico.
Fases de la hidrocefalia
Inicio
En condiciones normales existe un equilibrio entre las presiones del LCR,
el parénquima cerebral y el espacio subaracnoideo. Cuando aparece el obstáculo
que aumenta la resistencia a la circulación, y el LCR continua su producción y
su débito, se aumenta la presión dentro de los ventrículos y se establece un
gradiente de presión hacia el parénquima y el espacio subaracnoideo
Fase aguda
El gradiente de presión establecido, origina una fuerza radial que dilata
los ventrículos. El parénquima cerebral, comparado con un material
visco-elástico (con la edad se torna más plástico que elástico) sufre esfuerzos
tangenciales que determinan un daño mecánico.
El espacio subaracnoideo se colapsa y se vacía, poniendo la corteza en
contacto con la duramadre y la bóveda ósea, infinitamente menos compliante que
el parénquima, (a excepción del recién nacido y del lactante, por sus suturas
aun abiertas) recibiendo la casi totalidad de la fuerza radial expansiva. La
dilatación para, equilibrando las presiones a niveles cada vez mas altos, hasta
que sobre viene la muerte del paciente.
Fase crónica
La mayoría de las hidrocefalias no evolucionan hacia la hipertensión
intracraneana terminal, tienden a volverse crónicas, coexistiendo una presión
aparentemente normal y la dilatación. Esta evolución puede explicarse por
diferentes mecanismos:
Parece haber una disminución en la producción de LCR; de otro lado, existe
un aumento progresivo de las capacidades de absorción:
La distensión ventricular origina disyunción de las células ependimarias,
explicando la reabsorción transependimaria.
Igualmente a través de los espacios perivasculares y de los nervios
craneanos.
Estos mecanismos hacen que el gradiente y la hidrocefalia paren, la
presión se torna normal, con una dilatación ventricular fija de grado variable y
sobretodo, asintomática.
En algunos casos la situación se agrava, con presiones normales o
ligeramente altas, pero con ondas patológicas de hipertensión (ondas A o B) El
gradiente de presión transependimaria mantiene o agrava la dilatación, al mismo
tiempo que en el parénquima cerebral se alteran las propiedades mecánicas por
cambios en su composición y estructura.
Etiopatología
Causas prenatales
Las hidrocefalias congénitas se revelan principalmente en el período
neonatal y rara vez en la adolescencia; pueden ser de origen malformativo en su
gran mayoría, infecciosa, vascular o criptogenética.
Las malformaciones que producen estenosis no tumoral del acueducto de
Sylvius conforman el 10% de las hidrocefalias del recién nacido y su incidencia
es del 0.5 al 1 por 1000. Se describen 4 tipos:
Agenesia total o parcial del acueducto
Acueducto reemplazado por varios canalículos
Acueducto tapado por un septum ependimario
La estenosis del acueducto es rara, y puede asociarse a otras
malformaciones
La malformación de Dandy Walker produce obstrucción a la salida del IV
ventrículo. La malformación de Arnold Chiari aumenta la resistencia a la
circulación del LCR a nivel de la fosa posterior. La agenesia del foramen de
Monro es rara, al igual que la agenesia de los puntos de absorción del LCR
(Síndrome de Meckel y síndrome de Vactrel). Las hidrocefalias genéticas o
familiares se asocian a anomalías cromosómicas del 8,9,13,18,21 o a transmisión
recesiva ligada al X.
Las causas congénitas no malformativas son múltiples, entre ellas
enumeramos las fetopatias, la toxoplasmosis congénita y la infección por
citomegalovirus. Las hidrocefalias secundarias a lesiones destructivas
isquémicas son raras.
Causas posnatales
Los procesos expansivos (tumor, quiste, hematoma...) son la causa del 20%
de las hidrocefalias de los niños, excepcionalmente se trata de un tumor del
plexo coroide; la localización mas frecuente es la fosa posterior, la región
pineal y mesencefálica por su cercanía al acueducto de Silvius y las lesiones
del tercer ventrículo.
Tumor de la pineal en un niño
con hidrocefalia grave
Los quistes supraselares, el aneurisma de la vena de Galeno y rara vez un
tumor de la medula espinal son causas también de hidrocefalia.
El 15% de las hidrocefalias tienen como causa una hemorragia intracraneal
(trauma, malformación, prematuridad). En la fase aguda puede haber un coagulo en
la vía de drenaje, pero mas frecuentemente se produce obstrucción por depósitos
de fibrina sobre los espacios subaracnoideos y los sitios de absorción.
Las meningitis originan el 7% de las hidrocefalias del lactante. Todas las
meningitis bacterianas pueden producirla, por adherencias aracnoideas y
estenosis del acueducto de Silvius; en especial la meningitis tuberculosa que la
puede cursar de forma crónica.
Un obstáculo anatómico o funcional a nivel de los senos venosos, puede
originar raramente hidrocefalia, cuando la bóveda craneana es aun compliante;
las causas son múltiples. Son igualmente raras la hidrocefalia iatrogénica, la
producida por hipervitaminosis A. Un sangrado o meningitis desapercibida o
parcialmente tratada, pueden explicar los casos sin etiología evidente.
Etiología en el adulto
Las causas son muy variadas y numerosas, pueden ser congénitas o
adquiridas:
La hemorragia meníngea (HSAE): Es la causa mas frecuente, generalmente por
la ruptura de un aneurisma intracraneano. Un tercio de las HSAE se complican con
hidrocefalia aguda, y 10% producen hidrocefalia sintomática de forma crónica. Se
explica la hidrocefalia, por aumento de la viscosidad del LCR por la sangre de
la hemorragia, por adherencias en los sitios de absorción y por obstrucción en
los casos de taponamiento agudo.
Meningitis: Menos frecuentes que las anteriores, las etiologías son:
Bacteriana, tuberculosa, linfomatosa y carcinomatosa. El mecanismo es semejante
a la HSAE. Una ependimitis, en el caso de las bacterianas, puede originar una
estenosis del acueducto o de los forámenes intraventriculares.
Trauma de cráneo e intervenciones quirúrgicas: En particular en los
ancianos, el mecanismo, conjuga las dos etiologías anteriores.
Tumores: Se explica por obstrucción de las vías de drenaje del LCR a nivel
ventricular, y por aumento de la viscosidad del LCR en los casos de tumores de
la medula espinal. Las etiologías son múltiples predominando los tumores
intraventriculares, paraselares y de la región de la pineal y la fosa posterior.
Tumor maligno de la lámina cuadrigeminal, Mostrando una gran dilatación de
los ventrículos laterales
Estenosis no tumoral del acueducto: Difícil de explicar en el adulto, pude
ser congénito pero parece haber siempre una causa secundaria no bien
diagnosticada. Se desconoce el límite a partir del cual la estenosis se
convierte en sintomática.
Otras causas: Las malformaciones de Dandy Walker, Chiari, quistes
aracnoideos de la base, la sífilis, el síndrome de Guillain Barré y la
enfermedad de Paget, son causas menos frecuentes de hidrocefalia.
Aspectos clínicos
Las formas de presentación varían de acuerdo a la edad y las
circunstancias del diagnóstico.
En el lactante y recién nacido
La macrocefalia es el signo mas evidente y frecuente, está presente en
todas las hidrocefalias crónicas en los menores de 2 años y se define como un
crecimiento del cráneo mayor de 2 desviaciones Standard, lo cual sirve en el
diagnóstico diferencial con la macrocefalia constitucional donde el crecimiento
craneal permanece en la misma faja de desviación.
A las hidrocefalias se asocian signos de hipertensión intracraneana:
Abombamiento de la fontanela anterior, separación de las suturas craneanas, la
piel del cráneo es fina y brillante. La parálisis de los músculos rectos
superiores con el signo del sol poniente o signo de Parinaud o un estravismo
interno son la traducción de un daño del tectum del tallo cerebral. El edema
papilar no es tan frecuente como lo son la atrofia y la disminución de la
agudeza visual.
En el niño
El síndrome de hipertensión intracraneana aguda es mas frecuente en el
niño y el adulto por la rigidez del cráneo. Se instala rápidamente y se traduce
por cefalea, vómito, alteración de la conciencia y de los nervios oculomotores.
En los casos graves aparecen signos de sufrimiento del tallo cerebral,
como crisis tónicas por herniación de las amigdalas cerebelosas, bradicardia,
alteración del ritmo respiratorio, convirtiéndose en una urgencia
neuroquírurgica.
Los casos crónicos
En el lactante, la macrocefalia se asocia a retraso mental en grado
variable.
En el niño, después de cerradas las suturas, aparecen cefaleas progresivas
en frecuencia, a veces se acompañan de dolor abdominal matinal, nauseas y vómito
en proyectil. Aparecen además alteraciones del comportamiento, disminución en el
rendimiento escolar y a veces alteraciones en la memoria.
En estados tardíos, aparecen alteraciones de la conciencia, como
obnubilación y estupor. En esta fase los riesgos son la destrucción masiva del
tejido cerebral y la atrofia óptica por destrucción del nervio.
Rara vez, se detectan en un niño macrocefalico: Espasticidad por daño del
eje piramidal; esta origina alteraciones de la marcha y movimientos anormales.
Las alteraciones endocrinas por compresión del eje hipotálamo-hipofisario en el
tercer ventrículo son poco frecuentes y se traducen por un retardo del
crecimiento, obesidad variable y alteraciones en los genitales externos.
Manifestaciones clínicas en el adulto
Síndrome de hipertensión intracraneana
Se presenta en los casos de hidrocefalia aguda o subaguda. La cefalea de
aparición reciente y de localización difusa se hace progresiva y frecuente. El
vómito es muy frecuente en los jóvenes con tumores de la fosa posterior.
El vértigo se puede acompañar de acúfenos. Alteraciones visuales como la
diplopía, se explican por lesión del VI par; finalmente el edema papilar se
traduce en visión borrosa y ceguera.
Otros síntomas mas inquietantes anuncian una deterioro fatal por
herniación cerebral. Son mas frecuentes en los jóvenes con hidrocefalia aguda o
descompensación de una hidrocefalia crónica. Alteraciones del tono muscular
cervical explican una ligera inclinación lateral de la cabeza. Pueden aparecer
crisis paroxísticas de hipertonía en opistótonos. La alteración de la conciencia
evoluciona rápidamente hasta el coma y aparecen alteraciones vegetativas
respiratorias, cardíacas y de la regulación térmica.
Ocasionalmente la hipertensión intracraneana evoluciona de forma crónica
con signos que pueden pasar desapercibidos:
Alteraciones psiquiátricas (apatía, irritabilidad, déficit de atención y
memoria, hipomanía).
Crisis epilépticas (generalizadas y en relación con alteraciones
circulatorias).
Alteraciones endocrinas (hipopituitarismo).
Síndrome piramidal bilateral.
Disminución de la agudeza visual.
Síndrome de hidrocefalia crónica del adulto
Llamado también hidrocefalia a presión normal (aunque se conoce
actualmente que las presiones no son permanentemente normales. La triada de
Hakim y Adams(1.965), que reúne alteraciones del movimiento,
psíquico-intelectuales y del control de esfínteres constituye la presentación
mas frecuente.
Hidrocefalia a "presión normal"
Aunque las presiones son iguales en ambos casos,las fuerzas sobre el
parénquima son diferentes debido a una mayor área
Las alteraciones del movimiento y la marcha son las mas visibles y pueden
tener muchas presentaciones como fatiga, inestabilidad, caídas frecuentes,
ataxia; hasta un estado de dependencia permanente. No son raras las alteraciones
en los movimientos de los miembros superiores, del lenguaje y el temblor de
origen extrapiramidal. El cuadro final es el mutismo aquinético.
El deterioro de las funciones síquico-intelectuales es complejo. Se inicia
con alteraciones de la memoria y del aprendizaje; posteriormente aparece la
desorientación temporoespacial y al final alteraciones siquiátricas donde la
depresión es frecuente. Esas alteraciones llevan a síntomas como apatía,
aislamiento, indiferencia y enlentecimiento intelectual. Es importante la
psicometría para detectar alteraciones limítrofes.
Las alteraciones esfinterianas se limitan a la incontinencia, polaquiuria
y urgencia urinaria; es rara la incontinencia fecal.
La epilepsia se presenta de forma ocasional por alteraciones en el ritmo
del sueño. La cefalea es frecuente. Se han descrito alteraciones endocrinas
hipotalámicas, diabetes y rinorrea de LCR circunstancial.
Exploraciones complementarias
El diagnóstico es evidente en los casos de macrocefalia. Los exámenes
neurorradiológicos permiten confirmar la hidrocefalia y a veces detectar la
causa.
Ecografía transfontanelar
Cuando la fontanela anterior es amplia y permeable la ecografía detecta la
hidrocefalia de manera simple, pero es insuficiente para diagnosticar la
etiología.
Tomografía axial computarizada (TAC)
La TAC, examen de primera elección, demuestra la dilatación, topografía y
evolución de acuerdo a la reabsorción ependimaria; es esencial en el diagnostico
etiológico, pudiendo detectar el obstáculo a la circulación del LCR. Además,
permite el seguimiento de los resultados del tratamiento y detectar las
complicaciones (debe tenerse en cuenta en riesgo de catarata cuando se sobrepasa
el límite de 15 TAC).
Algunas mediciones simples y reproducibles como el índice bifrontal
(tamaño de los cuernos frontales / tamaño del cráneo en el mismo corte) permite
clasificar, cuantificar y seguir las hidrocefalias.
Resonancia magnética (RM)
Es el examen a escoger cuando el cuadro clínico nos permite la espera;
tiene el inconveniente de la inmovilización prolongada que a veces obliga a la
anestesia general en los más pequeños. Las prótesis metálicas interfieren en su
interpretación y a veces la contraindican. Con relación a la TAC, permite una
mejor definición morfológica de los ventrículos y la lesión causal.
Con el estudio del flujo de LCR y de los volúmenes de los componentes
intracraneanos (imágenes en cine-RM) existe un acercamiento fisiológico a la
circulación del LCR.
Las anomalías de señal detectadas en la reabsorción ependimaria son mas
especificas que la TAC; igualmente detecta con mayor precisión imágenes de leuco-encefalopatía
y otros daños crónicos del parénquima cerebral.
Otros estudios radiológicos
Las radiografías convencionales sin preparación son útiles en los
seguimientos de los casos de disfunción por desconexión de los sistemas de
derivación y en pacientes con hipertensión intracraneana crónica, donde se
observan cambios óseos erosivos de la bóveda y la base del cráneo.
La arteriografía se utiliza para confirmar una causa vascular en la
hidrocefalia: Aneurisma de la ampolla de Galeno, arteria mega-dolicobasilar y
estudios de la circulación venosa asociados a la dinámica del LCR.
Manometría y seguimiento crónico de la PIC
Los métodos invasivos de medición de la PIC tienen utilidad en los
pacientes crónicos, al detectar ondas patológicas A o B o modificaciones de la
curva de PIC nocturnas asociadas al sueño paradojal.
Medición de la PIC por medio de un catéter intraventricular
Igualmente son útiles en la obtención de elementos diagnósticos en la
hidrocefalia crónica del adulto, como ondas de presión anormales, resistencia
elevada a la circulación del LCR y complianza cerebral disminuida.
Otros exámenes
La cisternografía isotópica presenta alguna utilidad (relativa por su baja
especificidad) en el estudio de la hidrocefalia crónica del adulto.
Los estudios del débito sanguíneo cerebral, como el doppler transcraneal y
los estudios de SPECT, muestran de forma indirecta la hipertensión intracraneana.
La punción lumbar es útil en el diagnóstico etiológico de algunas
hidrocefalias (hemorragia, infección, inflamación).
Tratamiento de la hidrocefalia
Frecuentemente se trata solo el síntoma y solo ocasionalmente la causa;
cuando sea posible se debe tratar la causa, por ejemplo un tumor que obstruye la
circulación de l LCR o la repermeabilización de una estructura normalmente
abierta.
Al tratamiento, generalmente quirúrgico, se asocia un tratamiento médico
temporal para disminuir la evolución de la hidrocefalia. Este tratamiento basado
en la acetazolamida y la furosemida (ambos inhibidores de la anhidrasa carbónica
por mecanismos diferentes) debe ser transitorio y es ineficaz a largo plazo.
Igualmente las punciones lumbares evacuantes , son de gran ayuda en el
tratamiento temporal de la hipertensión por hidrocefalia comunicante.
La derivación externa del LCR
Consiste en colocar un catéter ventricular (generalmente en el cuerno
frontal derecho) conectado a un sistema externo, con control por columna
hidrostática del débito de LCR a ser drenado.
Es una solución de espera usada en los casos de hidrocefalia temporal en
la HSAE aguda y en el tratamiento de una sobreinfección de sistemas de
derivación. Posteriormente algunos de estos pacientes necesitarán una derivación
definitiva del LCR.
Puede servir también para la conexión de un sistema de monitoreo y
vigilancia de la PIC, en pacientes donde para indicar la colocación de una
derivación definitiva necesita argumentos mas sólidos que el simple cuadro
clínico.
Ventrículocisternostomía bajo control endoscópico
Es el tratamiento de primera elección en la estenosis del acueducto de
Silvius y consiste en comunicar, bajo control visual endoscópico, el III
ventrículo con los espacios subaracnoideos de la base a nivel de la cisterna
interpeduncular.
Visión endoscópica del foramen de Monro y el plexo coroide en el
ventrículo lateral
Su ventaja consiste en evitar el implante de una prótesis de derivación
pero requiere que los sitios de absorción de LCR estén permeables.
Es de elección también en el tratamiento de los quistes aracnoideos
supraselares y de la cisura tentorial, ya que se puede comunicar el quiste que
produce la obstrucción, con el sistema ventricular directamente.
Las derivaciones internas
Permite establecer una comunicación entre los ventrículos y una cavidad
interna, por medio de un catéter con o sin interposición de una válvula
subcutánea, reguladora de presión. La selección de la cavidad (peritoneo,
aurícula derecha, pleura, vejiga, vesícula biliar) depende de cada paciente.
La derivación ventrículo-peritoneal (del ventrículo a la cavidad
peritoneal) es preferida en niños debido a la facilidad para elongar el catéter
según su crecimiento; además las complicaciones sépticas son mas fáciles de
tratar.
La derivación ventrículo-cardiaca (del ventrículo al atrio cardíaco
derecho) es el sitio de segunda elección en el niño, ya que requiere múltiples
intervenciones para elongar el catéter atrial intracardíaco; pero fisiológica y
funcionalmente, es el de primera elección en el adulto con hidrocefalia
secundaria a HSAE. Tiene como inconveniente las complicaciones de origen
vascular.
Las otras cavidades son excepcionalmente utilizadas como sitio de
derivación.
12.4 La derivación lumbo-peritoneal
La comunicación de los espacios subaracnoideos lumbares con la cavidad
peritoneal, es de utilidad solo en las hidrocefalias comunicantes. Se le acusa
en varias publicaciones de favorecer la migración transforaminal de las
amígdalas cerebelosas.
SLIT VENTRICLE SYNDROME
