Basándonos en la tracción medular como responsable de la siringomielia idiopática (SMI),
escoliosis idiopática (ESCID), malformación de Arnold-Chiari (ARCH), platibasia (PTB), impresión basilar
(IMB), retroceso odontoideo (RTO), kinking del tronco cerebral (KTC), y considerando que la fuerza de tracciónedular es transmitida por el filum terminale
(FT), se describe una técnica quirúrgica para la sección del FT (SFT) en tres casos de SMI, una, y una ARCH sin disrafias
lumbares.
Material y métodos.
Mujer de 34 años con cervicobraquialgias, parestesias,Babinski bilateral, cavidad
centromedular C3-C7. Varón de 26 años con cervicobraquialgias, hipoestesia en
hemicuerpo izquierdo, y cavidad cervicobulbar.
Mujer de 19 años con ESCID desde los 14, con episodios de reagudización, y 38º de
curvatura dorsolumbar.
Mujer de 67 años con intensas cefaleas, hipoestesia en manos, paraparesia y ARCH.
Varón de
23 años con tetraparesia acusada,Babinski bilateral, anestesia EEII, SMI, ESCID, ARCH e hidrocefalia.
Resulta
Tras
SFT: en las SMI, desaparición dela disociación termoalgésica, disestésica y álgica. En la ESCID, reducción
de la curvatura a 31° en nueve meses. En la ARCH desaparición de las cefaleas, recuperación del tacto y
paraparesia.
Conclusiones.
La SFT es un tratamiento útil y etiológicopara la SMI, ESCID y ARCH. En la ESCID, además, puede evitar el estrés medular
en las reducciones quirúrgicas de las curvaturas [REV NEUROL 1997; 25: 523-530].
La enfermedad de medular (mielopatía de tracción debida a la anormal asincronía de
crecimiento entre el neuroeje y el neurorraquis (AACNN), descrita en 1981 por Roth [2], agrupa varias
patologías con una misma etipatogenia, como el descenso de
las amigdalas cerebelosas, la impresión basilar, la escoliosis idiopática
(ESCID) [1,2], a las que se pueden añadir también compartiendo
la etiopatogenia: la SMI, el aumento del ángulo basal
craneal o platibasia, el retroceso odontoideo (RTO), la angulación del tronco
cerebral o kinking del tronco cerebral (KTC), algunas
deformaciones del IVº ventrículo, y cierto tipo de hidrocefalia que acompaña
a la SMI [3,4].
Esta enfermedad de tracción medular supondría la forma más simple de anomalía en el
disrafismo lumbar posterior, de acuerdo con la clasificación de Fitz propuesta en 1992 [5], quien describe
el cono medular anclado como la anomalía de menor grado.
Todas estas patologías son tributarias de recibir el mismo tratamiento quirúrgico, según a su etiopatogenia común, la traccion.
INTRODUCCIÓN
La apertura del agujero occipital en la siringomielia idiopática (SMI) y en la malformación de
Arnold-Chiari (ARCH) se considera el tratamiento quirúrgico actual con mejores
resultados. Para algunos mejora las vías de circulación del LCR, para otros una
estenosis; para la teoría de tracción
medular elimina un obstáculo
OBJETIVO
Basándonos en la tracción medular como responsable de la SMI,ESCID, ARCH, PTB, IMB, RTO, KTC, en
la que la fuerza de tracción puede ser vehiculada en su mayor parte y de forma eficaz
por el FT, es esta estructura de supuesta escasa importancia la que reúne las
características anatómicas, histológicas, biomecánicas y topográficas para
ser la responsable de la tracción o de transmitirla a la médula espinal, consiguiendo, con
su sección, detener el proceso patológico y aliviar la sin tomatología inherente a este tipo de patologías. Se describe y
aplica en cinco casos una técnica quirúrgica que supone una aportación terapéutica
en este ámbito de la patología de la SMI, ESCID, ARCH, KTC, RTO, IMB y la PTB, pormenorizándose
resultados y conclusiones.
MATERIAL Y MÉTODOS
Técnica quirúrgica
Los principales tiempos de la técnica quirúrgica, `sacriectomía y sección intradural del filum terminale
para la sección del filum terminale (SFT), a nivel de la inserción distal intradural del FT, se realizan,
a diferencia de otras técnicas (laminectomía lumbar), en la región sacra
Apertura
El paciente se coloca en decúbito ventral o en posición de plegaria
mahometana, con una ligera inclinación cefálica, a fin de
exponer la región sacra. La incisión
cutánea abarca desde la espinosa de L5 hasta el inicio del surco interglúteo, lo que permite
realizar una amplia exposición de la cara posterior del sacro. Mediante
disección y electrocauterización se procede a disecar el tejido celular
subcutáneo y a despegar las inserciones músculo-ligamentosas de la
superficie dorsal del sacro. Una vez expuesta la cara posterior del
sacro se colocan los separadores automáticos, a fin de estabilizar el campo quirúrgico
Sacriectomía media
Con el trépano manual se practica un orificio en la zona más
proximal del sacro, que se amplia mediante la utilización de pinzas
gubias Kerrison y Kerrison-Cloward, completándose la sacriectomía (ablación sin reposición de una porción del sacro)
media. La sacriectomía debe abarcar desde S1 a S4, a fin de exponer en su totalidad el extremo distal del fondo de saco
dural.
Apertura dural, identificación y sección del filum terminale
El FT en ocasiones se puede ver por transparencia, vibrando al percutir el extremo extradural del
FT, conformando lo que podría llamarse el `signo de la cuerda', que traduce la tensión del neuroeje en la
enfermedad de tracción medular. Tras la apertura dural, que se realiza en el nivel más inferior
posible del fondo de saco dural, se observa como el FT se relaja parcialmente. La identificación del segmento
intradural del FT se hace al ser medial y continuarse con su segmento extradural; a veces,
lleva adosadas algunas raicillas coccigeas o de la `cola' que
se liberan. Identificado y separado el FT se procede a su sección
con ablación de un fragmento, coagulando ambos extremos del FT seccionado, ya
que acostumbra llevar adosado un
vaso sanguíneo, lo que también contribuye a diferenciarlo de una raíz nerviosa.
Cierre
Tras la comprobación de que la SFT es completa y realizada la
hemostasia, se procede al cierre hermético de la incisión dural, a fin de
evitar la aparición de ulteriores fístulas de líquido cefalorraquídeo
Este cierre se realiza con una sutura continua de seda, seguido
en ocasiones de la aplicación de Histoacryl o Tissucol, como pegamentos quirúrgicos, para asegurar la
impermeabilización de la in cisión dural. Una vez sellada la duramadre, se procede al cierre de
los diferentes planos. Los planos musculares y el tejido celular subcutáneo
se cierran utilizando suturas reabsorbibles. No se deja ningún tipo de drenaje.
En el postoperatorio, para prevenir las fístulas de LCR, se recomienda el decúbito prono y
lateral mantenido durante siete días hasta el cierre de la duramadre y laxantes intestinales para
evitar las maniobras de Valsalva.
CASOS CLÍNICOS
Se aplica la técnica quirúrgica de `sacriectomía y sección
intradural del filum terminale en cinco casos, dos pacientes con SMI, una paciente con ESCID,
otra con ARCH y un caso con SMI, ESCID, ARCH e hidrocefalia.
Caso 1
Mujer de 34 años de edad, que presenta desde hace tres años
cervicobraquialgias bilaterales persistentes, sin horario aparente, que no
mejoran con medicación antiálgica habitual.
Se acompañan de disestesias y parestesias con parecida topografía a las algias aunque éstas son de predominio distal, en
ambas manos. Desde hace unos meses encuentra cierta dificultad para
la marcha.
En la exploración neurológica destaca la existencia de signo de
Babinski bilateral. La RM cervical es demostrativa de una cavidad siringomiélica
centromedular que ocupa los segmentos medulares desde C3 a C7.
La RM lumbar no muestra anomalías de importancia.
El 20.10.93 se procede a sacriectomía posterior desde S1 a S4,
mostrando un fondo de saco dural a tensión y translúcido de características
normales, a través del cual se visualiza un cordón blanquecino de 2 mm de diámetro
en posición estrictamente medial y parece continuar con la porción externa del FT. Se procede a la apertura de la duramadre,
seccionándose y extrayendo un fragmento del FT.
Caso 2
Varón de 26 años de edad, que presenta desde hace dos años cuadro
decervicobraquialgias intensas con disestesias punzantes en hombro y en región axilar izquierda. Disestesias e
hipoestesia a la temperatura en axila izquierda
que se va extendiéndose como una `mancha de aceite' en el hemicuerpo izquierdo, respetando la cara y por debajo de la región
umbilical. Lasalgias se desencadenaban por
determinados movimientos bruscos de la cabeza. Siguió una alteración
indefinida del tacto en la misma región.En la exploración neurológica destaca la existencia de una alteración
de la sensibilidad de la zona descrita en la anamnesis, no precisando con claridad
la temperatura de los objetos que se colocaban en dicha zona
Reflejos osteotendinosos moderadamente exaltados en extremidades
inferiores. La fuerza muscular segmentaria permanecía conservada, los
reflejos plantares en flexión.
La RM cervical reveló la existencia de una cavidad siringomiélicacervicobulbar idiopática,
mostrando una cavidad intramedular, a tensión, desde bulbo raquídeo hasta los últimos segmentos cervicales medulares
La RM lumbar no mostró disrafias.
El 5.2.94 es intervenido mediante sacriectomía y SFT. El FT de 1,5mm de diámetro se encuentra
marcadamente tenso.
Caso 3
Mujer de 19 años de edad, afecta de ESCID diagnosticada desde los 14
años de edad, previamente su columna
vertebral no presentaba ninguna deformidad. Paulatinamente, en sucesivos y
frecuentes episodios de raquialgias, presenta
reagudización escoliótica acompañada de contractura de la musculatura paravertebral dorsolumbar, llegando a 38º la concavidad
dorsolumbar en las proyecciones preoperatorias
(Fig. 3a). En la exploración física destaca la
presencia de una escoliosis de concavidad dorsal izquierda, que afecta a los
tres segmentos vertebrales. La exploración neurológica fue normal.
La RM vertebral mostraba signos sugestivos de una médula espinal a
tensión, con incipiente descenso de las amigdalas; la médula espinal se ve claramente
tensa en la región cervical y cruza el espacio intrarraquídeo dorsal
de una convexidad intrarraquídea a otra (Fig. 3 c), con un nivel del
cono medular en el cuerpo de L1. La RM lumbar no mostró disrafias.
El 17.6.94 se procede a sacriectomía y SFT, constatándose cómo el
FT intradural se encuentra a gran tensión, obteniéndose su vibración
tan sólo pulsando la porción extradural.
Caso 4
Mujer de 67 años de edad que presenta, desde los 20 años, cefaleas y
cervicalgias frecuentes e intensas,
especialmente a las movilizaciones de la
cabeza y en las maniobras de Valsalva como toser, reír y estornudar.
Sensación de tirantez a la movilización de la cabeza en todos los
sentidos.
También presenta disestesias e
hipoestesia en ambas manos, llegándolo a mostrar
la paciente de una forma gráfica afirmando que no siente la presión.
Caso 5
Varón de 23 años de edad que a los 10 años, ante numerosas caídas
por cierta
inestabilidad del pie izquierdo, le
diagnostican ESCID y al practicarle exploraciones complementarias hallaron una
SMI cervical. Fue intervenido el 13.4.92
de la SMI con una craniectomía de fosa posterior y al mes se procede a
una fijación vertebral `CD' dorsolumbar desde D4 hasta L3. Un año más
tarde se evidenció una hidrocefalia tratándose con derivación
ventriculoperitoneal. En la exploración física destaca la imposibilidad de mantener la
bipedestación y la marcha por sí mismo, acusada tetraparesia con atrofias
musculares especialmente en ambas manos, sedestación inestable, hipoestesia de la extremidad inferior
izquierda, megacefalia, cuello corto, hiperreflexia
generalizada, contracturas espontáneas y a determinados movimientos
en la
mano y extremidad superior
izquierdas, en ocasiones también en la mano derecha.
Signo de Babinski bilateral.
La RM craneal, cervical y vertebral muestra la existencia de SMI en
fasecolapsada ARCH, ESCID e
hidrocefalia. No existían disrafias lumbares. El
15.7.96 se procede a sacriectomía con SFT de 3 mm de diámetro y con cierta
dificultad para ser traccionado, dentro de un fondo de saco dural con
paredes de 2 mm de grosor.
RESULTADOS
Caso 1
Los sucesivos controles postoperatorios mostraron la desaparición de
la sintomatología preoperatoria de disestesias y cervicobraquialgias
bilaterales. En el último control clínico, efectuando
en febrero de 1996, los reflejos plantares fueron normales. La RM
cervical control muestra la
persistencia de la cavidad siringomiélica, con leve disminución de altura y
ligero aumento de diámetro
transversal.
Caso 2
Durante el inmediato postoperatorio, el paciente recupera la
sensibilidad térmica en la región pectoral, y del hombro izquierdo casi
por completo, excepto en una pequeña
zona debajo de la axila
izquierda, manteniéndose de esta forma hasta el último control enfebrero de 1996. La RM cervical
postoperatoria muestra un ligero aumento
del diámetro de la cavidad siringomiélica con una ligera
disminución de su altura.
Caso 3
Mediante radiología digitalizada de la región dorsolumbar, se realizaron los controles radiológicos,
obteniéndose a los nueve meses de
la intervención la curvatura de 31º, siete grados menos
que en el preoperatorio (Fig. 3b). Durante este período no serealizó ninguna rehabilitación ni
se utilizó ningún corsé corrector. No presentó ningún episodio de
raquialgias.
Caso 4
La cefalea occipitocervical desaparece en el inmediato postoperatorio,
incluso en las maniobras de Valsalva como al toser y reír,también la sensación
occipitocervical de tirantez al movilizar la
cabeza. Las manos recuperan la sensibilidad térmica y dolorosa.
Desaparece la contractura de las
piernas especialmente en los gemelos
y también la sensación de `caminar entre algodones.
Caso 5
Se puede constatar la evolución favorable en las primeras horas; el
paciente recupera el tacto de la EII, especialmente en la rodilla, tobillo y pie, donde antes
no era capaz de discernir si le
tocaban o no. Aparecieron contracturas espontáneas hipertónicas de las cuatro
extremidades, como en etapas anteriores
de sus dientes al morder sus dedos; hipoestesia a la temperatura en
ambasmanos manifiesta con la
facilidad con que aguantaba los enseres calientes de
la cocina comparado con su familia, y las frecuentes lesiones por quemaduras en
ambas extremidades superiores sin ir acompañadas de dolor. Desde joven
nota una sensación extraña al caminar, `como entre algodones'. Desde hace
un año se añaden contracturas en la musculatura de ambas extremidades
inferiores, especialmente en ambos gemelos, y los dedos de los pies
adoptan
espontáneamente una actitud en
hiperextensión.
En la exploración física destaca la existencia de un cuello corto,
hipoestesia en ambas manos y aumento moderado de los reflejos
osteotendinosos
de ambas extremidades inferiores,
reflejos plantares en flexión.
La RM craneocervical evidencia una ARCH con un descenso de las
amígdalas cerebelosas más allá
del borde inferior del arco posterior de átlas. No
existen imágenes de cavitaciones intramedulares. La RM lumbar muestra
el cono medular en el borde inferior de la vertebra L1, sin disrafias.
El 3.6.96 se procede a la SFT mediante sacriectomía, hallando un FTcompuesto por cinco fascículos que se continúan con su porción
extradural.
La SFT en los cinco casos no supuso la aparición de ningún déficit,
incluido el neurológico, tomando especial énfasis en la
sensibilidad de la zona coccígea.
Realizar sólo la sección única de la porción externa del FT no
sería útil.
DISCUSIÓN
La descripción de un FT a tensión no es nueva. En 1956, Jones y Love describen seis casos asociados
a espina bífida oculta, en los que
la clínica se atribuía al anclamiento de la médula espinal.
Estos autores reportan la mejoría sintomática de todos los pacientes
tras realizar la SFT a nivel lumbosacro.
Por otro lado, se ha demostrado ampliamente que la liberación de la médula
espinal anclada es un tratamiento eficaz en diversas patologías. Yamada
describen la fisiopatología del síndrome de la médula espinal anclada,
destacando el papel de las
alteraciones metabólicas medulares debidas a la isquemia inducida por la
tracción
en la evolución clínica y sintomatológica del proceso.
Para
analizar los efectos que tiene la tracción
sobre el metabolismo neuronal este autor realizó un
interesante experimento. Tomó 25 gatos a los que realizó un modelo
experimental de tracción
medular, consistente en aplicar un peso sobre el FT, de forma que, mediante un
juego de poleas, realizase una tracción
controlada. El experimento se realizó
aplicando pesos de entre 1 y 5 g. El análisis de los
cambios metabólicos inducidos a nivel de la médula espinal
lumbar, especialmente los cambios
en la razón reducción/oxidación mitocondrial, se realizó mediante la
determinación del citocromo a, a3
por espectrofotometría (respuesta redox)
