RESULTADOS QUIRÚRGICOS DE DESCOMPRESIÓN DE LA FOSA POSTERIOR PARA PACIENTES CON MALFORMACIÓN DE CHIARI TIPO I

 

Dr. Ramón Navarro
 

Introducción: Hoy en día está llamando la atención de los neurocirujanos el número creciente de niños con malformación Chiari tipo I, sin embargo aún no se ha llegado al consenso en cuanto a el tratamiento quirúrgico de estas lesiones.
Métodos: Presentamos un análisis retrospectivo de descompresión de fosa posterior (PFD) realizada por nuestra institución en 96 pacientes desde 1989 hasta 2001. Los análisis estadísticos están basados en presentaciones radiográficas y procedimientos quirúrgicos.

Resultados: La mayoría de los pacientes con hidromelia pasaron por duroplastia con o sin manipulación de las amígdalas. Por el contrario, la mayoría de los pacientes sin hidromelia pasaron por descompresión de hueso con DURAL SCORING y ultrasonidos intra operativos. PFD con descompresión de hueso y DURAL SCORING mostraba un 72% de éxito, comparado con un 68% para la duraplastia. Apertura de la dura madre no parecía parar o mejorar la hidromelia. El grupo que se sometió a duraplastia, sin embargo, tuvo un porcentaje mayor de complicaciones. Los pacientes con edad menor de 8 años tenían mejores probabilidades que el resto.


Conclusiones: Estamos a favor de realizar una craneoctomía con DURAL SCORING como procedimiento quirúrgico inicial en niños con malformación chiari I con o sin siringomelia. Es menos invasivo y minimiza las complicaciones asociadas con la apertura de dura madre ofreciendo un porcentaje mayor de éxito.

Desde la descripción de Hans Chiari de la malformación de la parte trasera del cerebro en 1891 y el comienzo de las resonancias magnéticas (MRI), los neurocirujanos están siendo cada vez más requeridos para consultas acerca de malformaciones Chiari I. Aunque se pensaba que esta condición era infrecuente entre niños, informes recientes muestran cada vez un mayor número de niños con malformarción Chiari I. Además de los clásicos casos de síntomas de hernia de la parte posterior del cerebro, chirai I suele reconocerse a través de resonancias en búsqueda de causas de migrañas o escoliosis. La malformación de la parte posterior del cerebro es una enfermedad dinámica. Hay una evolución desde un chiari morfológico a un chiari clínico. El número de pacientes sintomáticos puede crecer con la edad de los pacientes. Una vez el diagnóstico es hecho, no está claro cuando y como tratar esta condición. Se han hecho muchas aproximaciones quirúrgicas al tratamiento de chiari I, dependiendo de los mecanismos patológicos de la enfermedad. La mayor parte de la literatura está de acuerdo en que el problema está localizado en el nivel del foramen magno y está causado por la discrepancia entre el contenido y el volumen de la fosa posterior. Esto crea un problema en el flujo del líquido cerebroespinal (CSE) en la unión craneo-vertebral. Este conflicto dinámico es responsable de las manifestaciones clínicas de esta condición. Sin embargo, no hay actualmente consenso en cuanto a la técnica quirúrgica ideal. Algunos apoyan la descompresión de hueso, mientras que otros recomiendan las dos, descompresión de hueso y apertura de dura madre. Presentamos nuestros resultados quirúrgicos con chiari I y comparamos resultados con presentaciones clínicas, descubrimientos radiográficos y aproximaciones quirúrgicas.


MATERIALES Y METODOS

Se realiza un estudio retrospectivo de 110 operaciones realizadas en 96 pacientes desde 1989 a 2001.
Lo pacientes tienen una edad en el tiempo de la operación quirúrgica entre 0,5 y 18 años. Seguimiento posterior entre 0,17 a 9,8 años , con una media de 2,3 años.

Los pacientes se dividen en dos categorías principales, con o sin hidromelia espinal. 55 pacientes no tenían hidromelia en estudios iniciales, mientras que 41 tenían. Además había 3 pacientes que no tenían siringomelia y desarrollaron hidromelia durante la descompresión de la fosa posterior inicial.

Clinicamente los pacientes se dividían en los siguientes grupos:

1.- Dolor de cabeza, cuello, irritabilidad (53 pacientes)
2.- disfunciones de cerebelo y/o craneales (17 pacientes)
3.- siringomielia sintomática con escoliosis (14 pacientes)
4.- siringomielia sintomática sin escoliosis ( 12 pacientes)

En el grupo con hidromelia, 40 pacientes presentaban dolor de cabeza, de cuello, irritabilidad y 15 pacientes con disfunciones en la fosa posterior. Por otro lado, niños con hidromelia tenían escoliosis en 14 casos, había siringomielia sintomática en 12 pacientes, dolor de cabeza, de cuello o irritabilidad en 13 pacientes y disfunción del fluido cerebrar o hallazgos del cerebelo en 2 pacientes.

Tres tipos de procedimiento quirúrgico fue usado en estos pacientes:

I.- Descompresión de la fosa posterior con DURAL SCORING y intro operativo ultrasonido
II.- Descompresión de la fosa con duraplastia
III.- Descompresión de la fosa con duraplastia y manipulación de las amigdalas.

LA PFD se lleva a cabo mediante una incisión media occipital con el inicio aproximado en la C2. Después de la disección muscular, una vez expuesta la zona occipital y alcanzado el arco de la C1, se usa un taladro Midas Rex para lleva acabo una craneoctomía que mide 2,5-3x2,5-3 cm2 y una laminoctomía de la c1. Si el nivel de la hernia de las amigdalas baja de la C1 se descompresionan las amígalas usando laminoctomías adicionales. El ancho de la laminoctomía se determina según la localización de las amígdalas en la MRI. La parte más consistente de la dura madre en la unión occipito-cervical se remueve y el corte más externo de la dura madre se separa cuidadosamente de la parte interna (dural scoring) hasta que el espacio subaracnoide se ve a través de lo que queda de dura madre. Después se esta parte, se utiliza el ultrasonido para evaluar el espacio subaracnoide alrededor de las amígdalas y visualizar las pulsaciones de las amígdalas. En pacientes sin hidromelia, se crea suficiente espacio subaranoide y una vez las pulsaciones de las amígdalas son detectadas, no se necesita mayor descompresión. Por otro lado, si el ultrasonido muestra fallo en la descompresión, se necesita de la apertura de la dura madre. La mayoría de los pacientes con hidromelia eran tratados en la parte interna de la dura madre sin ultrasonido intraoperativo aunque se les practica el dural scoring en la fase inicial a todos los pacientes. Una vez la dura madre se abre en forma de Y, se utilizan diferentes técnicas según el cirujano, por ejemplo, duraplastia sin disección aracnoide, duraplastia con disección, duraplastia con disección y manipulación de las amígdalas. La manipulación de las amígdalas se puede realizar mediante un retraimiento bipolar o mediante una “tonsilectomia” bipolar. Diferentes materiales fueron usados durante la duraplastia:

Resultados.

La descompresión de la fosa sin apertura de dura madre mejoró las condiciones del 72,2% de los casos, mientras que la PFD con duraplastia y con manipulación de las amigdalas mejoró la sintomatología inicial del 68,4% y 60,8% respectivamente. En niños sin hidromelia, el 76,4% experimientó un alivio en sus síntomas, mientras que en pacientes con hidromelia el porcentaje bajó al 58,5%. Entre los que no mejoraron, todos los pacientes sin hidromelia continuaron estables después de la primera intervención y solo 4 pacientes sin hidromelia empeoraron. Si separamos los pacientes por síntomas, encontramos que el 75,5% de los niños que tenían dolor de cabeza, cuello e irritabilidad mejoraron. Esta proporción permanecía similar para aquellos con manifestación de compresión de la fosa, 70,6%. Se notó mejora en 50% de los pacientes con escoliosis como principal síntoma y en el 58,3% de aquellos con siringomielia en los que la escoliosis no era el síntoma principal. Sin embargo, entre los niños con escoliosis que no mejoraron, casi la mitad se quedó estable (42,8%). En proporción, la progresión de escoliosis fue corregida en el 71,4% (50% mejoró y 21,4% permaneció estable). Ni la técnica quirúrgica, ni hidromelia, ni categorías de síntomas tienen una importancia significante en el resultado clínico. Sin embargo la edad del diagnóstico tiene un efecto significante, mejores perspectivas ( tres veces mejor) de mejora o de permanecer asintomáticos, cuando la operación quirúrgica es realizada antes de los 8 años de edad. La edad en la que se practica la operación no influye en cuanto a los resultados sobre la escoliosis. La interacción del procedimiento quirúrgico dependiendo de la existencia de hidromelia tampoco es significativo, no hay evidencia de que exista una técnica quirúrgica más apropiada para el tratamiento de siringomielia. No hubo tampoco diferencias notables de recuperación entre uno y otro grupo.

Un total de 50 pacientes sin hidromelia tuvieron una resonancia tras la operación. Se mostró una mejora del volumen de la fosa posterior y el flujo en un 66% de los pacientes. Sin embargo, la hidromelia fue evaluada en 38 pacientes después de una descompresión inicial y mostró que 65,7% mejoró, 28,9% se estabilizó. La técnica quirúrgica no influye significativamente en los resultados mostrados en resonancias de pacientes con hidromelia.

62 operaciones se realizaron en pacientes sin hidromelia.. Entre los pacientes con hidromelia, 48 operaciones fueron realizadas e n 44 pacientes, 9 tipo 1, 15 tuo II y 24 tipo III Los resultados fueron usados con propósitos estadísticos.



Después de operación los pacientes se clasificaron en los siguientes grupos según sus resultados clínicos.

1- Con mejora . Estos pacientes estaban o asintomáticos o se solucionó su principal síntoma mejorando su calidad de vida.
2- Sin mejora. Leve o ningún cambio en los síntomas, no afectó a su calidad de vida ni tampoco empeoró su estado clínico.

Una resonancia de seguimiento fue hecha entre 6 a 13 meses después de la intervención para evaluar la morfología del fuído cerebro espinal del foramen magno usando estudios con resonancia, así como cambios en el tamaño de la siringomelia, 88 resonancias fueron obtenidas después de las 96 primeras intervenciones.

Se midieron las complicaciones mediante un indicador con dos posibles respuestas, para saber si el paciente experimentaba una determinada complicación.. Se analizó el modelo de Tipo I comparado con el tipo II y III. También se tomó en cuenta, los resultados clínicos y complicaciones de hidromelia, síntomas, y edad en la que fue realizada la operación.. Puesto que la edad media era de 8,2 años, se comparó pacientes mayores y menores de 8 años.

Como segundo análisis, la técnica quirúrgica utilizada y si el paciente tenía o no siringomielia así como si algún tipo específico de cirugía funcionó mejor para pacientes con hidromelia. Se hizo un seguimiento de resultados clínicos después de cirugía en los dos grupos. El efecto de la técnica quirúrgica sobre la hidromelia fue estudiada utilizando una regresión mrdiante resonancias. Para todos los análisis se presentó un 95% de límite de confianza.

Se presentaron complicaciones en 16 pacientes (16,6%) después del procedimiento inicial y 3 después de volver a ser operados. Ninguno tuvo una herida irreversible después de operación.10 sin hidromelia y 9 con hidromelia tuvieron algún síntoma después de operación. 3 pacientes sin hidromelia desarrollaron una siringomielia y 1 tuvo un empeoramiento de la siringomielia. 3 pacientes tuvieron neuralgias occipitales y requirieron medicación y ocasional bloqueo nervioso, 2 pacientes apnea transitoria en el período inmediatamente posterior a la operación y 1 tuvo un hematoma epidural en la fosa posterior después de una nueva intervención.15 pacientes experimentaron algunas complicaciones relativas al flujo encefaloraquídeo después de operación, meningitis, pseudo meningococos, goteo de líquido encefalorraquídeo, hidrocefalia, higromas. En 14 de estos pacientes la dura madre fue abierta intencionadamente y fue realizada una duroplastia, mientras que en el resto de los pacientes se les practicó una duroctomía inintencionada durante el dural scoring. Complicaciones del CSF se apreciaron después de las 3 primeras semanas, neuralgia occipital e hidromelia . PFD sin apertura del dura tuvo un 5,6% de complicaciones y fue más segura comparada con el 42,1% de PFD con duraplastia y 21,7% con manipulación de las amígdalas.

Un total de 13,5% pacientes requirieron más de una descompresión, dos de las cuales fueron realizadas en otras instituciones. Además de los 3 pacientes que tuvieron una segunda descompresión debido a la aparición de hidromelia después de operación, 10 pacientes más tuvieron una descompresión ( 6 sin hidromelia y 4 con ella) debido a falta de mejora o recurrencia de síntomas. Uno de los que recurrieron fue después de 9 meses y otro después de 7 años. La re operación fue asociada con un índice de mortalidad más alto, de 12 pacientes que sufrieron más de una operación, 5 tuvieron una complicación durante el período post-operatorio.

DISCURSION

Parece haber consenso en que la falta de desarrollo occipital es la responsable del pequeño volumen de la fosa posterior y el flujo anormal al nivel del foramen magno. Sin embargo, muchas hipótesis se han hecho para explicar la formación de la hidromelia asociada con la malformación de chiari I. El flujo anormal CSF en la unión craneo cervical causa la formación de hidromelia. A parte de los diferentes mecanismos para la formación de la hidromelia, todas las teorías localizan el principal problema en el foramen magno. El mejor camino para corregirlo sería reconstruir los componentes en el nivel del foramen magno, llámese hueso y dura madre, sin violar la estructura original de las meninges y el cerebelo. Esto ensancharía la fosa posterior y re establecería el flujo con un mínimo de mortalidad puesto que la mayor parte de las complicaciones están relacionadas con la exposición del flujo y a la aracnoiditis. Según nuestra experiencia, el 100% de las complicaciones se produces después de abrir la dura madre. Procedimientos dentro de la dura madre tienen un ratio del 42% de complicaciones frente a 10% de complicaciones en pacientes sin apertura de dura. Aunque estas complicaciones suelen ser tratables, hay algunas fatales y se han reportado algunas muertes después de la descompresión por malformacion Chiari I. El daño irreparable después de procedimiento debe ser menor de un 2%.

Estamos a favor de la craneoctomía occipital y laminoctomía en el nivel de la hernia amígdalar. Después de diseccionar la parte más gruesa de la dura madre, se saca meticulosamente una parte de dura preservando la franja interior de la dura y evitando laceración aracnoidea. Esta maniobra acaba con la tensión de la dura y permite la acomodación en la fosa posterior, puesto que la dura junto con el hueso produce una resistencia en el cerebelo. El uso de ultrasonido intraoperatorio es útil para conseguir una satisfactoria descompresión que permita aumentar el espacio subaracnoideo alrededor de las amígdalas. En pacientes con sirigomielia, si esta técnica falla para la descompresión del foramen magno, se necesita de una duraplastia, con o sin manipulación amigdalar, depende del neurocirujano. En estos niños, no se observó ninguna oclusión ventricular. La mayoría de las complicaciones de la operación surgieron después de la apertura del aracnoide: meningitis, pseudomeningococos, desarrollo de hidromelia, higromas e hidrocefalia. Si se evita la apertura se consiguen menos complicaciones. Sin embargo, si una duraplastia se debe realizar, es altamente recomendable dejar el aracnoide intacto. Se puede hacer una descompresión endoscópica en la fosa posterior si apertura de la dura madre una técnica que puede minimizar el daño postoperatorio y disminuir la permanencia en el hospital pero se necesita de mayor experiencia antes de realizar este tipo de procedimiento.

En general, durante la infancia se consiguen mejores resultados quirúrgicos en malformaciones chiari que en edad adulta. Esto apoya el hecho de que es una condición dinámica y que hay una evolución de una morfología asintomática a un chiari sintomático. Una pronta intervención puede garantizar mejores resultados. Se han encontrado evidencias estadísticas de que pacientes menores de 8 años consiguen mejores resultados que los de mayor edad. Cuanto mayor es la historia clínica, peor es el pronóstico, algunos autores han sugerido que los pacientes con síntomas durante más de 2 años empeoran. Esto es particularmente cierto para hidromelia. La formación de siringomielia puede producir daño estructural, como daño en la medula espinal. Sin embargo, daños neurológicos irreversibles pueden persistir después de operar aunque se solucione la siringomielia. Si la siringomielia está presente durante más de 3 años los resultados son más pobres.

Aunque no se encontró una gran relevancia estadística, los pacientes con hidromelia parece irles mejor que aquellos con hidromelia. Sobre todo apnea, síntomas de compresión de la fosa, parecen mejorar después de la operación con un ratio que oscila del 70 al 100% dependiendo del autor. Según nuestros reportes, la mayoría de los pacientes tenían dolores de cabeza, de cuello o irritabilidad, mientras que los niños con hidromelia tenían escoliosis o cambios motores. Intervención rápida es aconsejable para los pacientes con dolor de cabeza como principal manifestación, con resultados favorables en pacientes menores de 5 años. Sin embargo hay que hacer una cuidadosa selección entre los pacientes que presentan dolor de cabeza para aislarlo de características de chiari ya que hay muchas causas potenciales para este síntoma. Según nuestra experiencia es necesario un seguimiento largo ya que algunos pacientes recaían después de un período de 6 o 12 meses a pesar del éxito de la operación.

Comparado con adultos y adolescentes, siringomielia pediátrica se acompaña de escoliosis mas que de dolor o problemas sensoriales. PFD mejora los síntomas de los pacientes con hidromelia en un 58,5%. Otros autores han publicado resultados similares con mejora de síntomas entre un 50 y un 75%. Normalmente hay una estabilización de los síntomas sensoriales y motores pero es más difícil recuperar reflejo, o pérdida sensorial o muscular. Mediante MRI se vió mejora de un 65,7% de las siringomielias y estabilización en u 28,9%. Esta cifra coexiste con una serie de 188 niños que fueron operados y tuvieron un ratio de mejora de un 69% y una estabilización de un 28%. Además otros ratios de solución de siringomielias han sido publicadas con un 100% como porcentaje. Las diferentes técnicas no tienen diferencias estadísticas significativas en cuanto a la solución de siringomielias. Mientras que para la escoliosis, la evolución es variable después de la descompresión, se ha probado beneficiosa la intervención para pacientes con deformación espinal. La intervención paró la progresión un 71,4% y mejoró la curvatura espinal en un 50% de los niños. Los factores de pronóstico positivo para escoliosis son: curva menor de 30º y pacientes menores de 10 años. Un 70% de los niños que reunían estos criterios mostraron mejoría.

Sin embargo neurocirujanos deben basarse en resultados clínicos más que en resultados radiológicos después de operación. No hay una correlación significativa entre la disminución de una siringomielia y la mejoría clínica. Una cavidad residual hidromiélica puede permanecer sin aumentar y no haber cambios en el estado neurológico. Sin embargo parámetros como diámetros, longitud de la siringomielia y nivel de hernia de las amígdalas no tienen valor para el pronóstico.

Se ha producido desarrollo de hidromelia después de una descompresión inicial a veces. Algunos autores han sugerido que la presencia de pseudomeningococos pueden influir en este fenómeno por la desaparición de la presión del CSF en la cavidad en lugar de eliminar la presión en la medula espinal. Otros autores han sugerido que craneoctomías grandes pueden dar lugar a desplazamientos del cerebelo causando daño en la zona subaracnoide. Es aconsejable realizar craneoctomías pequeñas. Además la expansión o aparición de hidromelia requiere de una descompresión mejor que una derivación de la hidromelia. La desviación de la sirigomielia esta asociada con ratios de malformaciones y baja eficiencia.

Hidrocefalia e higromas son signos de que la circulación de csf es deficiente Higromas pueden acumularse en la superficie del cerebelo y puede causar hidrocefalia Un drenaje ventricular externo puede resolver la hidrocefalia evitando la necesidad de una desviación permanente.

También se han experimentado complicaciones según el material utilizado en la duraplastia. Algunos injertos han sido asociados ocasionalmente con enfermedades, pseudomeningococos, meningitis aséptica, infecciones bacterianas, hemorragias.. Por otro lado el uso de injertos pericraneales está asociado a menores complicaciones y puede ser considerado como material recomendable para duraplastia

Los cambios respiratorios, con episodios de apnea o empeoramiento del control respiratorio deben ser vigilado después de la intervención. Esta complicación puede ser potencialmente fatal. Otras complicaciones debido a largas descompresiones han sido también mencionadas en la literatura.

Finalmente después de la intervención, algunos pacientes pueden mejorar o volver a tener síntomas y requerir de nuevas intervenciones. Según nuestra experiencia, 13 pacientes requirieron de más de una intervención, 2 debido a síntomas recurrentes, 2 debido a desarrollo de hidromelia, y 9 debido a una falta de mejoría después de la operación. Se reporta más de un 30% de pacientes que han necesitado de una nueva intervención. El fracaso ha sido debido a diferentes causas, desde no abrir la dura madre, a una descompresión demasiado grande. Para evitar estas circunstancias se debe llevar a cabo una craneoctomía pequeña con una DURAL SCORING y monitorizado mediante ultrasonidos introperativos. Por otro lado un 20% de los pacientes responde bien a la intervención pero los síntomas vuelven a aparecer y entorpece el flujo del CSF en el nivel de la descompresión. Recurrencia de dolores de cabeza después de pasar años de la descompresión puede ser debida a la reosificación del hueso sobre la dura madre. La malformación de chiari I está siendo diagnosticada cada vez más por pediatras y está convirtiéndose en una consulta normal para neurocirujanos pediátricos puesto que el tratamiento quirúrgico es normalmente satisfactorio. La clave para el éxito es
1.- Una selección adecuada del paciente
2.- El tiempo de la intervención
3.- Minimizar el procedimiento quirúrgico sin la apertura de la membrana aracnoide.

En caso de fracaso, re evaluación de la fosa posterior puede ser considerada y si es necesario una aproximación dentro de la dura madre se llevará a cabo.