La causa de la malformación de Chiari I, siringomielia y escoliosis idiopáticas

Está aceptado por toda la bibliografía médica que las malformaciones de Chiari II, III y IV son debidas al mecanismo de tracción sobre  la médula espinal por entidades patológicas que la fijan en puntos inferiores y no la dejan deslizarse, haciendo descender la parte inferior del cerebelo hacia el canal vertebral. De tal modo que las amígdalas cerebelosas que no deberían pasar los límites del agujero occipital, se encuentran más allá de la primera vértebra cervical.

Tan sólo no existe explicación del descenso de las amígdalas en la malformación de Chiari I y al no existir aparentemente ninguna malformación en niveles inferiores, se intenta explicar el descenso de las amígdalas cerebelosas por dificultades en la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR). Un cálculo biofísico de la fuerza que puede trasmitir el LCR como máximo es de 180 gramos en condiciones normales. Pero la presión de LCR no puede superar los 40 gramos puesto que el paciente entra en coma. Está claro que el LCR puede experimentar cambios en la MCH-SM pero no es su causa.

La causa de la MCH-SM es también la tracción de la médula espinal.

En el año 1953 un traumatólogo norteamericano, Garceau, presentó una conferencia en el Colegio de Médicos de Londres en la que explicaba la existencia en tres enfermos unos síntomas neurológicos en las extremidades inferiores acompañados de escoliosis y que mejoraron al seccionar un ligamento que une la médula al sacro, el filum terminale. Garceau  llegó a tres sospechas (en aquella época no existía ni TAC ni RM):  La malformación de Chiari podría ser debida a  la tracción medular por el síndrome de tracción medular o síndrome del filum terminale; así como la escoliosis llamada idiopática y la posible existencia de lesiones neurológicas en las angulaciones.

Tres años más tarde dos cirujanos: Jones y Love (1956) confirmaron y definieron la existencia de un síndrome del filum terminale tenso y los beneficios de su sección en los síntomas en las extremidades inferiores y en la columna vertebral.

Otros investigadores daban por hecho que la malformación de Chiari era debido a la tracción medular, como Barry (1957), Roth (1986), Samuelson (1986), Raininko (1996) Ng WH (2001) y otros.

Pero no quedaba establecido para los estamentos profesionales médicos que la MCH-SM era debido a la tracción medular.

En una tesis doctoral presentada y aprobada "cum laude" en la Universidad Autònoma de Barcelona (UAB) en 1992, titulada "Aportación a la etiología de la siringomielia" por Royo Salvador se consideraba que:

< La escasa signficancia de las fuerzas hidrodinámicas o del LCR, para producir los desplazamientos nerviosos y lesiones que existen en la siringomielia y la malformación de Chiari, como os he comentado antes.>

< La fuerza de tracción en la médula espinal puede suponer la aplicación de unos 560 gr.  en un descenso de 50 mm de la médula espinal. Pudiendo llegar la magnitud de dicha fuerza a 3808 gramos. Es decir la fuerza de tracción - sí-  puede realizar esos desplazamientos y lesiones. De ahí las otras malformaciones de Chiari.>

< Las tres enfermedades: siringomielia, malformación de Arnold-Chiari I y escoliosis idiopáticas son debidas a la tracción de la médula espinal en un síndrome de filum terminale tenso.
De tal modo que, la malformación de Chiari sería un desplazamiento de las amigdalas cerebelosas o la parte interior del cerebelo como el resultado directo de una fuerza de tracción sometida a la médula espinal y trasmitida por el filum terminale; la escoliosis es el intento de la columna vertebral para que no sufra la médula espinal (al torcerse la columna vertebral, disminuye la distancia entre los extremos que tiran de la médula espinal: el agujero occipital y la inserción de la médula en el sacro) y la siringomielia supone la muerte de una parte de la médula espinal cuando la fuerza no puede ser absorbida por la malformación de Chiari y la escoliosis, al producirse una falta de riego sanguíneo en el centro de la médula espinal.
Con ello queda establecido que la siringomielia, malformación de Arnold-Chiari I y escoliosis idiopáticas son la misma enfermedad y se expresan de diferentes modos según múltiples condicionantes.>

Esta tesis doctoral fue dirigida por el Excatedrático en Radiología de la UAB y eminente Neurorradiólogo Prof. Dr. J. Solé Llenas y apoyada el Prof. Dr. JMª Domenech titular de la Cátedra de Anatomía y Embriología Humanas de la UAB

Todo esto se publicó en el artículo:
Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común
http://www.neurologia.com/24132/ia24132.htm

En la Cátedra de Anatomía y Embriología Humanas de la UAB sobre cadáver diseñé una nueva técnica quirúrgica para  hacer la sección del filum terminale. En lugar de una laminectomía lumbar para acceder al filum terminale, fui a buscarlo en el hueso sacro y tras un discreto orificio, la sección del filum terminale es menos agresiva  en cinco pacientes con malformación de Chiari I, siringomielia y escoliosis idiopáticas, con buenos resultados. Publicandolo en:

Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas,
http://www.neurologia.com/25140/ia25140.htm.

Expuse en diversas conferencias y en diversos foros estos hallazgos: La Sociedad Catalana de Neurocirugía  (1992) en Barcelona, La Sociedad Luso Española de Neurocirugía (1993) en Lisboa, El grupo de estudio de la escoliosis (Group de l´etude de la scoliose) en Burdeos (1994), Conferencia en la Universidad Autònoma de Barcelona (1997) en la UAB,  en el XXVIII Congreso Latino Americano de Neurocirugía en Chile (1998).

En junio del 2000 realizo una modificación de la técnica de la sección del filum terminale, que abrevia el tiempo operatorio y el postoperatorio, y reduce al mínimo las complicaciones. Prosigo interviniendo pacientes con MCH-SM-ESC con excelentes resultados.

Actualmente estoy finalizando una publicación de esos buenos resultados para una revista de habla anglosajona. Y pendiente de concretar su presentación en el congreso de la Sociedad de Neurocirugía Española en mayo, Santander.

Espero que ésta información sea de provecho para todos los  pacientes de malformación de Chiari I, siringomielia y escoliosis idiopáticas.

Un abrazo y suerte.

Doctor Miguel B. Royo Salvador
Neurocirujano, Neurólogo y Director del
Institut Neurològic de Barcelona
Av. Vía Augusta 277 Barcelona 08017. España.
Tel: 932063720, Fax: 932063391
http://webs.comb.es/neurologic
E-mail  neurologic@comb.es