Actualizaciones en el tratamiento quirúrgico de la malformación de Chiari tipo I del complejo Chiari-I/siringomielia

J. Sahuquillo y M.A. Poca  Servicio de Neurocirugía. Hospitales Universitarios Vall d’Hebron. Barcelona.  

        La malformación de Chiari tipo 1 (CH-I) y el denominado complejo Chiari-I / siringomielia son enfermedades que originan todavía importantes controversias. Las discrepancias existentes en la bibliografía en lo que concierne a estas malformaciones afectan tanto a los factores etiopatogénicos involucrados en su aparición como al tratamiento más adecuado de las mismas. Contribuye a fomentar los desacuerdos existentes un desconocimiento todavía considerable de la evolución natural de la enfermedad, así como una falta de consenso en las indicaciones terapéuticas, e incluso en la técnica quirúrgica más apropiada. En los últimos años, se ha avanzado de forma significativa en el conocimiento de los factores etiopatogénicos que contribuyen al desarrollo de esta malformación. La existencia de una anomalía en el desarrollo embriológico, caracterizada por una insuficiencia del mesodermo paraaxial que condicionaría el desarrollo posnatal de una fosa posterior reducida en su capacidad volumétrica, es la hipótesis más aceptada en el momento actual. En este trabajo, revisamos los aspectos históricos y las controversias existentes sobre la malformación de CH-I, las teorías clásicas sobre los factores etiológicos implicados en esta anomalía y las hipótesis más recientes sobre los factores que contribuyen a la aparición de este problema. También discutimos las propuestas más recientes en el tratamiento quirúrgico de este tipo de malformación y de sus anomalías asociadas, fundamentalmente la siringomielia, la hidrocefalia y las malformaciones de la charnela craneocervical. Por último, proponemos un protocolo de estudio de utilidad en el diagnóstico y tratamiento de la malformación de CH-I asociada a la dilatación del sistema ventricular. 

INTRODUCCIÓN 

La malformación de Chiari tipo 1 (CH-I) y el denominado complejo Chiari-I/siringomielia son enfermedades que originan todavía importantes controversias. Aunque históricamente la descripción de la siringomielia es anterior a la de la malformación de Chiari, su asociación con las malformaciones de la charnela y, en especial, con la malformación de CH-I es un concepto relativamente reciente. En el tratado clásico Neurología, escrito por Wilson y publicado a mediados de este siglo, se dedica un capítulo entero a describir la siringomielia y la siringobulbia, y sin embargo la malformación de Chiari no se discute ni tan siquiera en relación a los pacientes afectados de un síndrome siringomiélico¹.

        Las discrepancias existentes en la bibliografía en lo que concierne a estas malformaciones afectan tanto a los factores etiopatogénicos involucrados en su aparición como al tratamiento más adecuado de las mismas. Contribuye a fomentar los desacuerdos existentes, un desconocimiento todavía considerable de la evolución natural de la enfermedad, así como una falta de consenso en las indicaciones terapéuticas e incluso en la técnica quirúrgica más apropiada. Aunque la verdadera prevalencia de las malformaciones de la charnela craneocervical está todavía por definir, la utilización sistemática de la resonancia magnética (RM) ha puesto en evidencia a un grupo importante de pacientes con formas oligosintomáticas o incluso asintomáticas de la enfermedad en los que es importante poder definir el tratamiento más apropiado.

Los objetivos de esta revisión son los de plantear los aspectos más controvertidos de esta enfermedad, definiendo los avances más significativos en los últimos años en los aspectos etiopatogénicos. Nuestra intención es definir también los cambios de actitud en el tratamiento quirúrgico, en la mayoría de los casos consecuencia directa de un mayor conocimiento de los aspectos fisiopatológicos de la malformación descrita inicialmente por Cleland y Chiari. 

CONTROVERSIAS HISTÓRICAS 

         Las malformaciones de Chiari han sido motivo de polémica ya desde su descripción original a finales del siglo XIX. Un mejor conocimiento de los avatares de este proceso puede ser de utilidad para el clínico, de cara a entender la evolución temporal de los distintos conceptos sobre este tipo de enfermedad.

        Los epónimos malformación de Chiari y Arnold­Chiari han sido utilizados, en general, como sinónimos para definir a una serie de malformaciones que se caracterizan en todos los casos por la ectopia de las amígdalas del cerebelo por debajo del nivel que marca el borde posterior del foramen magnum. De una forma casi generalizada, y por un sentido de justicia histórica, el epónimo malformación de Arnold-Chiari ha sido sustituido, por las razones que expondremos, por el de malformación de Chiari.

        La primera referencia conocida en este tipo de malformaciones la hizo el anatomista escocés John Cheland en su trabajo aparecido en 1883, dirigido al estudio de los procesos patológicos malformativos congénitos, y en el que presentaba el resultado de la autopsia de 9 niños con este tipo de anomalías ^2-4. En su primera aportación, este autor describía los hallazgos necrópsicos de un paciente que presentaba unos hallazgos característicos de lo que hoy conocemos como malformación de Chiari tipo II (CH-II). En este paciente, el lV ventrículo y el tronco del encéfalo estaban elongados y se situaban en el raquis cervical superior^2,3. Ocho años más tarde, en 1891, el patólogo austriaco Hans von Chiari describía tres tipos de anomalías del rombencéfalo, todas ellas asociadas a hidrocefalia⁵. Este autor amplió su serie inicial a 24 casos que fueron publicados en alemán en el año 1896⁶.

        El trabajo inicial de Chiari fue traducido al inglés en 1897. Esta traducción presentaba importantes errores que ayudaron, en cierta manera, a que persistiera el debate etiopatogénico sobre estas malformaciones^4,5,7. De los 24 casos descritos por Chiari, 14 presentaban lo que este autor definió como malformaciones tipo 1, y que se caracterizaban por la existencia de una herniación de las amígdalas y de la parte medial del lóbulo inferior del cerebelo en el canal cervical superior^{5, 6}, En las llamadas malformaciones tipo II, Chiari agrupaba aquellos casos en los que existía, además de la ectopia amigdalar, un desplazamiento de parte del cerebelo inferior y del IV ventrículo en el canal cervical⁵. En su trabajo definitivo de 1896, Chiari añade al estudio 7 casos adicionales en los que describe además un desplazamiento caudal del bulbo, de la protuberancia y del vermis inferior⁶. Las malformaciones tipo II se asociaban con gran frecuencia a anomalías disráficas. La característica diferencial de la malformación denominada tipo III por Chiani, en su descripción inicial de 1891, era la existencia de un encefalocele craneocervical en el que el cerebelo se herniaba (hydroen­cephalocele cerebellaris cervicalis). De esta última anomalía, este autor sólo presentó un caso en un recién nacido afectado de espina bífida⁵. En su trabajo de 1896, Chiari añade a la clasificación una cuarta anomalía (tipo IV) que se define por la existencia de una hipoplasia del cerebelo⁶.

  alique      La contribución de Arnold al estudio de estas mal­formaciones se produjo 3 años después de la descrip­ción original de Chiari en 1891. Este patólogo alemán, discípulo de Virchow, describió en su trabajo publica­do en 1894 los hallazgos de un único paciente, un recién nacido con malformaciones viscerales múltiples⁸. Dentro de estas malformaciones, Arnold refiere en su descripción la existencia de una hernia­ción del cerebelo y del IV ventrículo en el canal cervi­cal⁸. En su trabajo, la discusión se centra fundamen­talmente en las teorías existentes sobre la etiopatoge­nia de la espina bífida. Chiari cita a este autor en su trabajo de 1896, comentando que el caso descrito por Arnold es similar a lo que él mismo describió en su trabajo como anomalía tipo II⁴.

De acuerdo con Carmel y Markersberry, los respon­sables de la “conspiración” para incorporar el nombre de Arnold a la malformación fueron Schwalbe y Gre­dig, discípulos de Arnold que en 1907, y a partir de una interpretación peculiar de la bibliografía previa sobre el tema, acuñan el término malformación de Arnold-Chiari para englobar a todas estas anomalías⁹. Desde su introducción hasta mediados de la década de los setenta, este epónimo fue el más utilizado para definir a este grupo de malformaciones^10-15.  

A la per­sistencia de esta nomenclatura, ayudó la revisión poco exhaustiva de la bibliografía efectuada por determina­dos autores como Penfield y Coburn, que afirmaban sin fundamento que la primera descripción de la mal­formación por Chiari fue hecha en 1895, ignorando el trabajo anterior de este mismo autor publicado en 1891¹⁶. Penfleid y Coburn llegan a afirmar en su intro­ducción, haciendo referencia al trabajo de Chiari de 1895, que: “Es obvio que Chiari hizo sus observaciones independientemente de las de Arnold; por lo tanto, esta condición se denomina de una forma adecuada malformación de Arnold-Chiari”¹⁶

Es a partir del trabajo de Carmel y Markesberry publicado en 1972², cuando todo este proceso se clari­fica y cuando el epónimo malformación de Chiari em­pieza a difundirse en la bibliografía especializada^17-20. Resulta anecdótico, sin embargo, que el Index Medi­cus continúe utilizando el término Arnold-Chiari defor­mation para indexar los trabajos referentes a este tipo de malformaciones. 

PROCESOS PATOLÓGICOS ASOCIADOS A LA MALFORMACIÓN  DE CHIARI TIPO 1

De lo expuesto anteriormente, se deduce que lo que hoy conocemos como malformación de CH-I agrupa aquellos pacientes que presentan como lesión primaria un descenso caudal de las amígdalas del cerebelo por debajo del nivel del foramen magnum⁴. En los casos de CH-I, el IV ventrículo se encuentra siempre situado en una posición normal⁴. En la actualidad, el diagnóstico de esta entidad se establece con relativa facilidad por RM (fig. 1).

La malformación de CH-I se diferencia de la de CH­-II por la asociación prácticamente constante de este último tipo de malformación a la espina bífida. En estos pacientes existe, además, un descenso del vermis inferior en el canal cervical y una elongación del IV ventrículo que con frecuencia se sitúa por debajo del foramen magnum¹⁴. Con gran frecuencia, las malfor­maciones de CH-II se asocian a otras anomalías cere­brales, tales como la hipoplasia del tentorio, la cranio­lacuniao las anomalías del acueducto de Silvio, entre otras¹⁴. 

La malformación de CH-I se puede asociar con una frecuencia variable a las siguientes anomalías: a) sirin­gomielia; b) hidrocefalia; c) anomalías óseas de la charnela craneocervical; d) aracnoiditis de la fosa pos­terior, y e) escoliosis.

 Siringomielia 

De una forma tradicional, se ha considerado a la siringomielia como una “. . ..enfermedad en la cual exis­te una cavitación tubular de la médula espinal que se extiende a lo largo de varios segmentos”²¹. Clásica­mente, ha existido la costumbre de diferenciar entre siringomielia e hidromielia. La siringomielia definiría, para algunos autores, aquellas cavidades separadas del conducto ependimario central y revestidas de células gliales²².  

Al contrario de la siringomielia, la hidromie­lia se caracterizaría fundamentalmente por una dilata­ción del conducto central, revestida por lo menos par­cialmente de células ependimarias²². La dificultad en diferenciar ambos tipos de lesiones y el solapamiento entre ellas condujeron a Ballantine et al a introducir el término siringohidromielia para agrupar ambos tipos²³. En general, en la bibliografía reciente se utili­zan ambos términos para definir estas lesiones, independientemente de su relación con el conducto central medular²².

          De acuerdo con De Lotbinière, la asociación entre siringomielia y malformación de Chiari fue descrita inicialmente por Langhans en 1881 ²⁴ . Cleland descri­bió también esta asociación en lo que hoy conocemos como malformación de  CH-II³. El mismo Chiari, en su trabajo de 1896, describía la existencia de esta anoma­lía en 3 de los 14 casos tipo 1 y en 5 de los 7 casos con una malformacióntipo II²⁴ . En la actualidad, se admi­te que entre un 30-75% de los pacientes con una mal­formación de CH-I presenta una siringomielia/hidro­mielia asociadas^{17, 20, 25, 26} . En nuestra serie de 68 pa­cientes con una malformación de CH-I intervenidos, 39 (57%) presentaban cavidades siringomiélicas (Sahuquillo et al, en preparación). Hay que recordar, sin embargo, que en las series quirúrgicas existe un importante sesgo de selección y que, probablemente, la prevalencia real de siringomielia en los pacientes no sometidos a tratamiento quirúrgico sea en realidad más baja.

          La siringomielia, cuando existe, es la responsable de la mayor parte de la sintomatología en los pacientes con malformaciones de CH-I. En los pacientes con esta asociación, la gravedad de los déficits neurológicos ya instaurados, es lo que determinará la respuesta al tratamiento quirúrgico. En aquellos pacientes que opten por la cirugía en las fases avanzadas de la enfer­medad, la estabilización del cuadro clínico es la única posibilidad terapéutica que se les puede ofrecer. 

Hidrocefalia

Mientras que en la malformación de CH-II la hidro­cefalia es prácticamente constante, la prevalencia de hidrocefalia en las malformaciones de CH-I es sensi­blemente inferior y ofrece a menudo problemas de diagnóstico. La dificultad en comparar distintas series respecto a este hallazgo es también considerable, ya que en la mayoría de los estudios no se definen clara­mente los criterios diagnósticos, existiendo por lo tanto una gran variabilidad en su definición. En nues­tra serie, un 43% de los 68 pacientes intervenidos pre­sentaba una dilatación del sistema ventricular supra­tentorial, definiendo como tal un índice de Evans superior o igual a 0,30 (Fig. 2). Aunque en algunos casos la dilatación ventricular pudiera considerarse como “mínima” por criterios radiológicos, el estudio de la presión intracraneal demostró en la mayoría de estos casos la existencia de alteraciones clínicamente significativas de la dinámica del líquido cefalorraquí­deo (LCR).

Malformaciones óseas de la charnela craneocervical

En este apartado, agrupamos aquellas alteraciones de la charnela craneocervical asociadas a las malfor­maciones de CH-I. No incluimos aquí las anomalías en la capacidad volumétrica de la fosa posterior, hallazgo prácticamente constante en este tipo de malformacio­nes y al que nos referiremos, por su importancia etio­patogénica, en apartados posteriores.

La platibasia y la invaginación basilar son las ano­malías más frecuentes asociadas a las malformaciones de CH-1²⁷. Con menor frecuencia, pueden encontrarse también anomalías de Klippel-Feil o la asimilación más o menos completa del atlas al occipital²⁷. Estas malformaciones provocan que con cierta frecuencia la unión bulbomedular se encuentre comprimida ante­riormente, lo que provoca junto a la compresión poste­rior reducciones muy acusadas del espacio disponible para el neuroeje en la unión cervicobulbar (Fig. 3). De nuevo, es difícil establecer la verdadera prevalencia de esta asociación, ya que en muchos casos sólo se detec­ta por estudios de RM y tomografía computarizada (TC). Otro factor que complica este tema es que, con cierta frecuencia, estas alteraciones se presentan como formas “minor” que pueden pasar desapercibidas sin un estudio riguroso dirigido específicamente al estu­dio óseo de la charnela craneocervical.   

        En series anteriores a la RM, la prevalencia de estas malformaciones oscila entre el 20 y el 60%^{17, 25} En la serie de Banerji y Millar¹⁷, las anomalías esqueléticas de la charnela se observaron en 9 de los 20 pacientes estudiados (45%), mientras que en la de Paul et al²⁵ la impresión basilar se documentó en 12 de los 71 casos estudiados (23%). 

Aracnoiditis 

La verdadera prevalencia de la aracnoiditis ha sido en nuestra opinión sobrestimada en la bibliografía. En nuestra serie, la prevalencia de aracnoiditis confirma­da en el acto quirúrgico es inferior al 15%. Esto con­trasta con otras series en las que la aracnoiditis se ha observado entre el 40 y el 100% de los casos sometidos a tratamiento quirúrgico^{17 25}, ²⁶ Nuestros hallazgos coinciden, sin embargo, con los de otros autores que han observado también la misma baja prevalencia en otras series²⁸. Estas discrepancias, aunque difíciles de explicar, podrían ser debidas a los diferentes criterios en la selección de los pacientes para el tratamiento quirúrgico y a que, en las series citadas, los pacientes tenían un grado importante de afectación neurológica que traduce, en general, un tiempo de evolución de la enfermedad prolongado. Por otra parte, en las técnicas quirúrgicas en las que la aracnoides se abre simultá­neamente con la apertura de la duramadre y el pacien­te se interviene en posición de semipedestación, el colapso de la aracnoides induce a sobrestimar la ver­dadera existencia de aracnoiditis.

En nuestra opinión, la aracnoiditis en estos pacientes podría ser secundaria a un proceso de fricción repetida entre las amígdalas del cerebelo anormalmen­te herniadas contra las leptomeninges y la duramadre en la región del foramen magnum. Esta hipótesis, sugerida ya por Banerji y Millar en 1974¹⁷, explicaría por qué esta aracnoiditis es más frecuente en los pacientes con un mayor tiempo de evolución.

En los pocos estudios en los que se ha practicado un análisis histológico de la aracnoides de la región del foramen magnum, se ha podido demostrar la existencia de fenómenos inflamatorios inespecíficos, además de microhemorragias en algunos casos²⁶. 

Escoliosis 

La asociación entre la escoliosis y la malformación de CH-II ha sido bien documentada en la bibliografía, y se ha observado en el 50-70% de estos pacientes²⁹. Su prevalencia en la malformación de CH-I es menos conocida, aunque para algunos autores su frecuencia sería muy similar a la encontrada en la malformación de CH-II³⁰. La escoliosis es más frecuente en aquellos casos con una siringomielia asociada y traduce en este grupo una afectación de la musculatura axial raquídea secundaria a una alteración progresiva de la motoneu­rona, con la consiguiente denervación de los músculos paravertebrales. Sin embargo, la escoliosis se observa también con frecuencia en las malformaciones de Chiari sin siringomielia asociada³¹. En estos casos, algunos autores han sugerido la alteración de los refle­jos posturales como uno de los factores responsables. En general, la escoliosis que presentan los pacientes con una malformación de Chiari es con frecuencia dolorosa, tiene una rápida progresión y suele ser de curvatura torácica izquierda³⁰.   

ASPECTOS ETIOPATOGÉNICOS DE LA MALFORMACIÓN DE CHIARI 

En el estudio de los factores etiopatogénicos impli­cados en el complejo Chiari-I/siringomielia conviene diferenciar tres grandes apartados: a) los factores implicados en la malformación de Chiari y sus anoma­lías óseas asociadas; b) los responsables de la forma­ción de la cavidad siringomiélica, y c) los factores implicados en la progresión de la cavidad siringomié­lica.

En este trabajo, nos centraremos de una forma casi exclusiva en detallar las distintas teorías existentes sobre el desarrollo de la malformación de Chiari, no exten­diéndonos excesivamente en los otros dos apartados.

          Aunque la era moderna en el estudio etiopatogénico de esta malformación y su relación con la siringomie­lia se inicia con Gardner y su teoría hidrodinámica, existen y han existido a lo largo de las últimas décadas diferentes teorías que han intentado explicar el origen de este tipo de malformación. La mayor o menor incli­nación de los neurocirujanos a aceptar unas u otras ha condicionado en muchos casos la historia del trata­miento quirúrgico de la malformación de CH-I y del complejo Chiari-I/siringomielia. 

La hidrocefalia como factor desencadenante 

Esta hipótesis fue introducida por el mismo Chiari en 1891. Según la misma, la existencia de una hidroce­falia sería el factor primario que condicionaría una herniación de las amígdalas del cerebelo y del tronco del encéfalo (en los casos de CH-II)^5,6 . De hecho, el trabajo inicial de Chiari (1891) consistía en una rela­ción exhaustiva de las anomalías encontradas en el cerebelo en una serie de pacientes con hidrocefalia examinados post mortem. En este trabajo, Chiari comentaba: “. ..tengo la impresión de que la extensión de las amígdalas y de la parte medial de los lóbulos inferiores es siempre el resultado de una hidrocefalia de inicio muy temprano y de características crónicas”⁷.

De acuerdo con esta teoría, la hidrocefalia provocaría la existencia de una desproporción entre el conti­nente craneal, en especial del espacio infratentorial, y el contenido neural, provocando esta situación una herniación de parte del cerebelo y/o del tronco del encéfalo hacia el canal cervical^5,7 ..  Sin embargo, la observación de que el grado de hidrocefalia no se rela­cionaba en muchos casos con la magnitud de la ecto­pía amigdalar condujo a Chiari a sugerir la posibilidad de que otro tipo de anomalías, tales como la insufi­ciencia en el desarrollo óseo del cráneo, podían desem­peñar un papel importante en la etiopatogenia de esta malformación⁶.

En la actualidad, se considera que la hidrocefalia es un fenómeno secundario y no primario en las malfor­maciones de CH-I. La herniación amigdalar existente en estos pacientes provoca un bloqueo mecánico de los espacios subaracnoideos en la región del foramen magnum. Este bloqueo, junto a la aracnoiditis que puede existir en algunos casos, provoca una obstruc­ción de los agujeros de Magendie y Luschka, condicio­nando la existencia de un trastorno de la circulación del LCR y, secundariamente, de una hidrocefalia²⁷. Algunos autores han descrito en algunos pacientes intervenidos la existencia de verdaderas membranas que obstruyen por completo el foramen de Magendie, dificultando la libre circulación del LCR en dicha zona^{17, 25} . 

Teorías mecánicas. La hipótesis de la tracción medular 

Esta teoría fue introducida inicialmente por Penfield y Coburn en 1938 para explicar la malformación de CH-II¹⁶. Posteriormente, y por extensión, esta línea conceptual se aplicó también para justificar la hernia­ción amigdalar existente en las malformaciones de CH-I. Los defensores de esta teoría apoyaban esta hipótesis en la observación frecuente en las malforma­ciones de CH-II de una médula anclada en el mielome­ningocele y de una posición con frecuencia anómala de los pares craneales y de las raíces cervicales que tenían, en estos casos, una orientación ascendente, no observada en condiciones normales¹⁶. Para estos auto­res, el anclaje anómalo de la médula al mielomeningo­cele y la conocida desproporción existente durante el tercer trimestre de gestación entre el crecimiento cra­neocaudal del raquis y la médula provocarían una tracción anómala del tronco del encéfalo y del cerebe­lo en sentido descendente ¹⁶. De acuerdo con estos pos­tulados, la cicatriz generada por la cirugía sobre el mielomeningocele en estos pacientes provocaba en muchos casos una agravación de las fuerzas de trac­ción, con el consiguiente empeoramiento de esta mal­formación. Por otra parte, la hidrocefalia existente en la mayoría de estos pacientes ayudaría al desarrollo del proceso, generando un vector de fuerza que actua­ría también en este sentido¹⁶.

        Aunque algunas de estas teorías continúan siendo mencionadas en algunos trabajos para explicar la mal­formación de   CH-II, prácticamente nadie en la actuali­dad acepta su importancia en la malformación de CH-­I. Incluso en esta última, existen numerosos hallazgos clínicos y experimentales que contradicen esta hipóte­sis. Así, por ejemplo, no todos los niños con una espi­na bífida desarrollan una malformación de CH-II, ni la gran mayoría de niños con lipomas lumbosacros y una médula anclada presentan malformaciones de Chiari³². Experimentalmente, el estudio de Goldstein y Kepes³² no apoya tampoco estas teorías mecanicistas. Estos autores practicaban un anclaje de la médula espinal en distintos animales de experimentación recién nacidos, no encontrando en ningún caso ecto­pias de las amígdalas del cerebelo durante la etapa adulta³². 

Hipertrofia focal del sistema nervioso central 

Esta teoría fue introducida por los trabajos de Barry et al ¹³. De acuerdo con estos autores, la anomalía pri­maria responsable de las malformaciones de Chiari consistiría en un crecimiento anómalo del sistema ner­vioso central que se iniciaría aproximadamente en la cuarta semana del desarrollo embrionario¹³. El encéfa­lo de estos pacientes se hipertrofiaría de una forma anormal, provocando un descenso del tentorio que condicionaría, a su vez, un espacio infratentorial de reducidas dimensiones¹³. El crecimiento anómalo del rombencéfalo y del cerebelo y la reducción volumétri­ca del compartimiento infratentorial, provocaría la herniación de las estructuras anatómicas de la fosa posterior a través del foramen magnum. De acuerdo con esta teoría, el bloqueo de las cisternas en el fora­men explicaría la hidrocefalia ¹³. Citando textualmente a, Barry: “...la hidrocefalia que frecuentemente, pero no siempre, acompaña a estas malformaciones puede considerarse lógicamente como una secuela, más que como la causa de la protrusión del bulbo y del cerebe­lo en el canal cervical”¹³. 

Reducción volumétrica de la fosa posterior 

La reducción anómala de la capacidad volumétrica de la fosa posterior sería el factor embriológico primario que condicionaría este tipo de malformaciones. Esta teoría, introducida por Marín-Padilla^33-38, es en opinión de muchos autores la hipótesis que mejor explica todo el proceso etiopatogénico en este tipo de malformaciones^{19, 37, 39-47}  Por otra parte, y mientras no se demuestre lo contrario, las teorías de Marín-Padilla son las únicas que aportan una base experi­mental al problema, ya que a pesar de la voluminosa bibliografía existente sobre las malformaciones de Chiari, se han descrito hasta la fecha muy pocos modelos experimentales.

          Marín-Padilla fue capaz de reproducir en el laboratorio una serie de malformaciones muy similares a las anomalías observadas en los pacientes con malformaciones de CH-I y CH-II. El agente teratogénico utilizado por este autor fue la vitamina A administrada a dosis masivas en hembras de hámster embarazadas³⁶. En sus trabajos, este autor demostró que en los animales nacidos de estas hembras, se produce una reduc­ción significativa del basicondrocráneo, lo que se traduce en el momento del nacimiento en una fosa poste­rior de pequeño tamaño y, por lo tanto, con una reducida capacidad volumétrica^34-36. En estos animales, el crecimiento posnatal del cerebelo se produce, pues, dentro de una fosa posterior limitada en su capacidad, y se origina como consecuencia una deforma­ción plástica del cerebelo en un intento de adaptación de éste a un espacio significativamente reducido. La herniación de las amígdalas por debajo del foramen magnum sería una consecuencia directa de este fenó­meno de adaptación volumétrica^34-36.

De acuerdo con las teorías de Marín-Padilla, la mal­formación de Chiari traduce en esencia una insuficien­cia primada del mesodermo paraaxial que ocurriría en la etapa del desarrollo embriológico inmediatamente posterior al cierre de los pliegues neurales^34-36.

En un análisis reciente de material humano, este autor ha podido extrapolar los hallazgos observados en el laboratorio³⁷. De acuerdo con este último estu­dio, la malformación de CH-I sería una forma específica de las denominadas por este autor anomalías disráficas cefaloaxiales del esqueleto neural³⁷. Estas anomalías comparten con otras disrafias (cranioschisis aperta y cranioschisis occulta con encefalocele occipital) una forma muy similar de afectación del basicráneo axial³⁷. La diferencia principal entre la malformación de CH-I y otras disrafias del esqueleto axial es el grado de afectación producido en los pliegues neurales y, en consecuencia, en el posterior desarrollo del sistema nervioso central³⁷.

Las observaciones experimentales de Marín-Padilla han sido apoyadas por un número considerable de estudios clinicorradiológicos ^{19, 40, 46, 48} . En un meticu­loso estudio clínico, Schady et al ⁴⁰ observaron que aproximadamente los dos tercios de los pacientes con una malformación de CH-I presentaban anomalías radiológicas de la fosa posterior. Entre los hallazgos observados por estos autores, destacan un acortamien­to del clivus y una fosa posterior significativamente más pequeña⁴⁰. Otros estudios han confirmado esta teoría demostrando que, en general, los pacientes con una malformación de CH-I tienen una reducción signi­ficativa del tamaño de la fosa posterior^{19, 40, 41, 46}.  Algu­nos autores han demostrado que existe una correla­ción lineal entre la reducción volumétrica de la fosa posterior y la magnitud de la ectopia amigdalar⁴¹. 

Otras teorías

Existen otras teorías sobre el origen de la malforma­ción, que no han sido comentadas porque, en opinión de los autores de este trabajo, tienen poco o ningún fundamento. Merece la pena reseñar que recientemen­te en nuestro medio se ha publicado la hipótesis de que la malformación de Chiari, la platibasia, la impre­sión basilar y la siringomielia tendrían un factor etiológico común: la escoliosis idiopática asociada a una desproporción entre el crecimiento raquídeo y el medular, que provocaría secundariamente una trac­ción en sentido descendente del tronco del encéfalo y de las amígdalas del cerebelo ^{49, 50.} 

En nuestra opinión, esta hipótesis no tiene ningún fundamento experimental ni clínico, y traduce únicamente opiniones de los autores basadas en la interpretación peculiar de los datos de un estudio retrospectivo efectuado en 58 pacientes con siringomielia en los que se identifica el nivel del cono medular por RM⁴⁹. 

ASPECTOS ETIOPATOGÉNICOS DE LA SIRINGOMIELIA ASOCIADA  A LAS ANOMALÍAS DE CHIARI  

        La etiopatogenia de la siringomielia continúa siendo un tema sin resolver en estas malformaciones. En palabras de Williams: “La siringomielia es una condi­ción difícil de entender, clasificar o describir. Incluso su definición resulta problemática”⁵¹. Entre un 30 y un 60% de los pacientes con una malformación de CH-I sintomática presentan una cavidad siringomiélica aso­ciada⁵². Las principales teorías existentes para explicar esta asociación presentan importantes lagunas incapa­ces de explicar en su totalidad la formación inicial y la posterior progresión de la cavidad. Sin embargo, una constante común en todas las hipótesis que tratan de explicar esta asociación es que las anomalías en la dinámica del LCR provocadas por la impactación amigdalar en el foramen magnum desempeñan un papel decisivo en la etiopatogenia de estas cavidades.

          De una forma tradicional, la siringomielia se ha clasificado en comunicante y no comunicante en función de la existencia o no de una comunicación detectable radiológicamente entre la cavidad siringomiélica y el IV ventrículo²⁷. Para Gardner y McMurray⁵³, sin embargo, esta clasificación es errónea, ya que estos autores mantienen, a pesar de la falta de evidencia sobre este hecho, que todas las siringomielias son comunicantes. Sin embargo, a la hora de definir el problema conviene diferenciar entre aquellos factores que contribuyen a la formación de la cavidad y los que facilitan su progresión. 

Factores que contribuyen a la formación de la cavidad siringomiélica

Éste es todavía el principal aspecto por resolver en estas malformaciones. En la bibliografía se han expuesto diversas hipótesis, algunas contrapuestas, de cómo se forma la siringomielia en estos pacientes. Aunque la descripción exhaustiva de estas teorías desborda los objetivos de esta revisión, sí merecen por su importancia algunos comentarios.

Dentro de las teorías existentes para explicar la sirin­gomielia podemos distinguir entre dos grandes grupos: las que definen la siringomielia como una entidad con­génita y aquéllas que señalan el origen adquirido de estas cavidades²⁴. En una de las más exhaustivas revi­siones históricas publicadas sobre el tema, De Lotbi­nière ²⁴  afirma que fue el mismo Ollivier d’Angers quien primero introdujo la hipótesis de que la siringo­mielia se formaba a partir de un desarrollo insuficien­te de la médula espinal. La fusión incompleta de los pliegues neurales, a partir de los que se origina la médula espinal, sería para algunos autores la base etiopatogénica de esta malformación²⁴.

Dentro de las teorías adquiridas de la siringomielia, destacan las que han indicado que podrían existir alte­raciones en la proliferación del tejido glial que favore­cieran de alguna manera la formación de estas cavida­des. La existencia de una infección de causa no filiada provocaría una mielitis periependimaria, a partir de la que se desarrollaría la siringomielia. La isquemia medular, la aracnoiditis y los traumatismos raquime­dulares han sido, entre otros, algunos de los factores que de forma aislada o en combinación se han impli­cado en las distintas formas de siringomielia²⁴. Sin embargo, en la siringomielia asociada a las malforma­ciones de CH-I, la primera teoría que tuvo un peso específico y que se difundió de una forma generalizada fue la denominada “teoría hidrodinámica de Gardner”, que comentaremos en un apartado posterior.

        En general, existen tres tipos de hipótesis que tratan de explicar cómo el LCR entra en el interior de la cavi­dad medular⁵⁴:

1.     Directamente a través del conducto central a partir de su comunicación con el IV ventrículo. Esta teoría es la base fundamental de las propuestas fisiopato­lógicas de autores como Gardner y Williams.  

2.     A través de una migración transmedular que podría ocurrir en los espacios de Virchow-Robin o en la región de entrada de las raíces dorsales en la médu­la espinal. Esta teoría fue propuesta inicialmente por Ball y Dayan y mantenida posteriormente por Aboul­ker.

3.     El propio tejido neural sería el responsable de producir las cavidades a partir de estructuras con capacidad para secretar LCR. 

Teoría hidrodinámica de Gardner

        Esta hipótesis ha sido la que ha prevalecido durante años. De acuerdo con la teoría de Gardner, la cavita­ción de la médula se produciría en etapas tempranas del desarrollo embriológico como consecuencia de un defecto en la perforación de los agujeros de Magendie y Luschka. Este defecto conduciría a la dilatación pro­gresiva del canal central, secundaria a una transmisión del pulso del LCR desde el sistema ventricular⁵⁵. En estadios del desarrollo embriológico anteriores a la perforación del techo del rombencéfalo, el canal cen­tral y los ventrículos laterales comunican entre sí. Una vez perforado el techo del IV ventrículo, la presión generada por el latido arterial es transmitida a los espacios subaracnoideos, y se produce un colapso con la consiguiente obliteración del canal central⁵⁵. Para este autor, todas las cavidades siringomiélicas ten­drían una comunicación inicial con el 1V ventrículo⁵⁵.  

        Según Gardner, la falta de perforación del IV ventrí­culo mantendría abierta esta comunicación. La exis­tencia de una hidrocefalia concomitante en estos pacientes condicionaría un descenso del tentorio, con la consiguiente reducción volumétrica de la fosa poste­rior y la ectopia amigdalar característica⁵⁵. Las oscila­ciones de presión del LCR características del ciclo car­díaco, dirigidas en sentido caudal hacia el canal epen­dimario, tendrían un efecto que Gardner denominó water-hammer effect, provocando la dilatación más o menos rápida del conducto central⁵⁵. La teoría de Gardner requiere como condición que la comunicación entre el IV ventrículo y el canal central medular se mantenga permeable.

La teoría de Gardner ha tenido numerosos defenso­res durante las últimas dos décadas. Sin embargo, los hallazgos de RM demuestran que en muchos casos de Chiari-I/siringomielia existen cavidades aisladas y a una distancia considerable del IV ventrículo y sin comunicación aparente con el mismo. Para justificar estos hallazgos, algunos autores defienden la hipótesis de que la comunicación entre el IV ventrículo y el canal central existiría en algún momento de la evolu­ción de la cavidad, aunque ésta podría bloquearse con posterioridad²⁷. Esta hipótesis, sin embargo, no ha sido hasta el momento demostrada. Otros autores como Williams han sugerido que quizá el tamaño de la comunicación entre el IV ventrículo y la cavidad es imperceptible incluso para el patólogo, pero suficiente para permitir la entrada de LCR⁵¹.

La hipótesis de Gardner ha encontrado apoyo en modelos experimentales en los que se inducía una hidrocefalia provocando aracnoiditis de la cisterna magna mediante la introducción de caolín intracister­nal⁵⁶. Este modelo provoca en todos los animales una hidrocefalia de tipo obstructivo y una dilatación del conducto central medular. Sin embargo, se ha observado que en determinadas especies animales la persistencia del canal medular es constante en la etapa adulta, por lo que la dilatación del conducto central es un hallazgo prácticamente constante en muchos tipos de hidrocefalia. 

La disociación craneo-espinal. Teoría de Williams

Uno de los estudiosos más importantes del fenóme­no de la siringomielia fue Williams, y muchos de sus trabajos son clásicos en este tema ^57-61. Williams fue uno de los primeros autores en cuestionar las teorías de Gardner. Este autor, a partir de observaciones repe­tidas de las presiones ventriculares y subaracnoideas, tanto en los modelos experimentales como en los pacientes con siringomielia, propuso su teoría. Ésta se basa en el hecho de que cuando existe un bloqueo en el foramen magnum, se produce una disociación entre la presión intraventricular y la subaracnoidea raquídea que se manifiesta, fundamentalmente, durante las maniobras de Valsalva^{51, 57, 58, 62} . Esta disociación cra­neo-espinal generaría un vector de fuerza que, además de favorecer la herniación del cerebelo, propulsaría al LCR desde el espacio subaracnoideo al interior de la cavidad siringomiélica. Para Williams, existiría una comunicación entre el IV ventrículo y el canal ependimario que quedaría cerrada por la misma presión mecánica ejercida por la ectopia amigdalar sobre la médula cervical.  

     Una vez formada la cavidad, ésta adquiriría vida propia, siendo capaz de progresar por los factores que se describen en un apartado poste­rior⁵¹.

El trabajo reciente de Tachibana et al⁶³ apoya el con­cepto fundamental de la contribución del bloqueo del foramen magnum a la formación de las cavidades siringomiélicas, confirmando además la posibilidad de que estas cavidades aparezcan de forma tardía en los adultos sin malformaciones congénitas. En un estudio retrospectivo, estos autores demuestran que, en 5 casos de un total de 24 pacientes estudiados con tumores de la fosa posterior y herniación amigdalar, aparecían cavidades siringomiélicas⁶³. Este trabajo demuestra, más allá de cualquier duda razonable, que el origen de estas cavidades tiene una relación directa con la ectopia amigdalar y que la formación de una cavidad siringomiélica puede producirse únicamente por la herniación de las amígdalas, sin que sea necesa­rio que coexistan lesiones tales como la aracnoiditis o las anomalías membranosas en la región del foramen magnum⁶³. En este estudio, ninguno de los 140 pacien­tes con tumores de la fosa posterior, en los que no existía ectopia amigdalar, presentaba cavidades intra­medulares. 

Teoría de Bali y Dayan

        Estos autores propusieron como explicación alternativa que la cavitación medular se produce por una entrada a presión del LCR desde el espacio subarac­noideo raquimedular al interior de la médula a través de los espacios perivasculares de Virchow-Robin⁶⁴. Recientemente, otros autores han apoyado estas teo­rías a partir de las observaciones efectuadas en estu­dios dinámicos del LCR practicados por RM^{65, 66}.  Pujol et al ⁶⁶, en un estudio mediante resonancia por contras­te de fase, observan en 14 casos con una malformación de CH-I una mayor velocidad en la pulsatilidad descendente de las amígdalas del cerebelo, al compararlos con un grupo control. Las observaciones de estos auto­res indican que la misma dinámica del LCR, muy alte­rada en estos pacientes, favorecería la progresiva her­niación de las amígdalas. De acuerdo con estas mis­mas teorías, el llamado efecto pistón, propuesto por Oldfield, sobre las presiones del espacio subaracnoi­deo raquimedular, o un vector de fuerza anómalo sobre la parte posterior de la médula durante la diásto­le, favorecerían la entrada del LCR a través de los espacios perivasculares^{65, 66}.  Aunque estas anomalías han sido también observadas en estudios dinámicos de RM efectuados en nuestro centro, en nuestra opinión estos hallazgos no justifican la migración del LCR a través de los espacios perivasculares⁶⁷.

          La principal objeción a estas teorías se basa en que ninguna explica de una forma razonable por qué mecanismos entra el LCR en una cavidad que, por estar rodeada de LCR, está sometida a las leyes físicas que gobiernan las presiones hidrostáticas. En estas condiciones, el aumento de lapresiónen el

LCR que rodea a la médula espinal se transmite de forma casi instantánea al interior de la cavidad siringomiélica, incrementando también su presión. Desde el punto de vista de las leyes que rigen en la dinámica de fluidos, es casi imposible justificar la entrada de líquido desde el espacio subaracnoideo al interior de la cavidad siringomiélica sin que exista un gradiente de presión negativo entre ambas. De forma experimental, se ha demostrado que las presiones intracavitarias en las cavidades siringomiélicas son siempre superiores a la presión intraventricular y a las registradas en el espa­cio subaracnoideo raquimedular⁵⁶. En un estudio de Hall et al⁵⁶, las presiones intracavitarias excedían a las del sistema ventricular en 3-4 mm Hg. De una forma más simple, la turgencia habitual de las cavidades no atróficas demuestra la existencia de una presión supe­rior a la existente en el espacio subaracnoideo raquídeo.

          Algunos autores han sugerido que la entrada de metrizamida al interior de las cavidades siringomiéli­cas justificaría las hipótesis que apoyan la migración transmedular del LCR en la formación de estas cavida­des. Sin embargo, la entrada de metrizamida (peso molecular 789) u otros contrastes al interior de las cavidades siringomiélicas está justificada por la exis­tencia de gradientes osmóticos y no puramente hidros­táticos⁶⁸. Este punto queda ampliamente demostrado por el hecho conocido de que diferentes sustancias con un bajo peso molecular son capaces de difundir al interior del espacio intersticial de las médulas norma­les⁶⁸. 

Teoría de Aboulker

        Esta teoría fue propuesta por este autor en 1979 ⁶⁹.  De acuerdo con la misma, la existencia de malforma­ciones o de patología en el foramen magnum es tam­bién un factor imprescindible para el desarrollo de la siringomielia. La normal circulación del LCR en los espacios subaracnoideos raquimedulares, que este autor estimaba en aproximadamente el 30% de la pro­ducción normal, se vería impedida por la obstrucción en el foramen secundaria a la ectopia amigdalar⁶⁹. Este exceso de LCR conduciría a la cavitación medular a través de una migración transparenquimatosa del LCR que se produciría, sobre todo, en la zona de entrada de las raíces posteriores de los nervios raquí­deos⁶⁹. Las limitaciones de esta teoría son las mismas que las expuestas en el apartado anterior. La entrada del LCR desde el espacio subaracnoideo al interior de la cavidad no es posible en contra de un gradiente positivo de presión. 

Teorías vasculares

       Para algunos autores, las cavidades siringomiélicas asociadas a las malformaciones de CH-I tendrían su origen en factores de tipo vascular. Lichtenstein⁷⁰ sugirió que la presión sobre la arteria espinal anterior y el estasis venoso producidos por la herniación amig­dalar y otras anomalías existentes en la región del fora­men magnum serían los responsables del inicio de la cavidad siringomiélica.

El proceso de formación de la cavidad siringomiéli­ca es probablemente el único punto del complejo Chiari-I/siringomielia que, en nuestra opinión, no ha sido explicado de una forma satisfactoria. Las múltiples teorías existentes reflejan la complejidad de los meca­nismos implicados y también el poco conocimiento que todavía tenemos de la dinámica del LCR. De una forma tradicional, se asume que el LCR se produce mediante un proceso de filtración en los plexos coroi­deos y también en el parénquima cerebral. Una vez formado el LCR, discurre por mecanismos de bulk flow hasta su reabsorción en los espacios subaracnoi­deos de la convexidad. Sin embargo, este concepto tra­dicional ha sido recientemente cuestionado por algu­nos autores^{71, 72} . Éstos demuestran en modelos experi­mentales que el LCR no circula en el sentido literal, sino que únicamente se desplaza por los movimientos sistodiastólicos del ciclo cardíaco^{71, 72}. Por sus caracte­rísticas fisicoquímicas, el agua cruza libremente la barrera hematoencefálica y se produciría, según estos autores, en los capilares por mecanismos de presión hidrostática y osmótica. En los casos de siringomielia provocada en modelos experimentales por caolín, sería la fuerza de la sístole cardíaca transmitida al canal central lo que provocaría esta dilatación. Para estos autores, la existencia de un bloqueo en el espacio subaracnoideo cervical provocaría la pérdida de las propiedades de amortiguación del fondo del saco dural que quedarían parcial o completamente anula­das. En esta situación, la dilatación del canal central no sería más que un mero mecanismo de compensación^{71, 72}. 

Factores que influyen en la progresión de la cavidad siringomiélica 

        Este punto es quizá el más claro en lo que respecta a esta entidad. Es un hecho bien conocido que las cavi­dades siringomiélicas progresan con el tiempo. Esta progresión puede ser más o menos rápida en función de una serie de factores, algunos de ellos todavía no bien definidos. La teoría más plausible que explica la progresión de la cavidad siringomiélica es la que pro­puso Williams^{51, 57, 58, 62} . De acuerdo con este autor, las pulsaciones arteriales normales de las arterias espina­les serían transmitidas al interior de la cavidad provo­cando ondas de presión dentro de la misma. Estas ondas de presión se generarían también durante las maniobras de Valsalva normales y, especialmente, durante la tos, el estornudo o la defecación^{51, 57, 58,62} . Estas ondas de presión actuarían de forma preferente sobre los extremos proximal y distal de la cavidad, facilitando su distensión y, por lo tanto, su progresión por factores puramente mecánicos. 

MANIFESTACIONES Clínicas 

TABLA 1. Cuadro clínico predominante en las malformaciones de Chiari tipo 1 

  Modificada de Jacob y Rhoton³⁰.

          Las manifestaciones clínicas de los pacientes afecta­dos de una malformación de CH-I son muyvariables y dependen del complejo malformativo asociado y de la existencia o no de cavidades siringomiélicas en el momento del diagnóstico. Una descripción exhaustiva de la clínica está fuera de los objetivos de esta revisión. En la tabla 1, se describen las manifestaciones clínicas más frecuentes asociadas a este tipo de enfermedad en la revisión efectuada por Jacob y Rhoton, que resume tres de las series más importantes de la bibliografía³⁰. Aunque las manifestaciones clínicas de esta enferme­dad han sido descritas en general en los pacientes jóvenes³⁰, existe una gran variabilidad en la edad de presentación del cuadro que traduce de nuevo la falta de unos criterios uniformes en las indicaciones quirúr­gicas. En nuestra serie, la edad media de los pacientes en el momento de su ingreso fue de 40,6 ⁺_- 12,7 años. Sin embargo, en la mayoría de nuestros casos la histo­ria clínica se remontaba a varios años antes de su ingreso.

          Las cefaleas y las cervicalgias son síntomas frecuen­tes en la malformación de Chiari. Su semiología y características diferenciales han sido ampliamente descritas por Pascual et al en un trabajo reciente⁷³. Sin embargo, en muchos casos las cefaleas tienen caracte­rísticas inespecíficas y se localizan en la región occipi­tocervical. En un estudio retrospectivo de 36 pacientes con malformación de Chiari, más del 80% de los casos presentaban algún tipo de cefalea y/o molestia cervical⁷⁴. Los “mareos” son probablemente uno de los síntomas más frecuentes asociados a esta malforma­ción. Estos cuadros de sensación de mareo son a menudo vértigos, que con frecuencia se desencadenan por los movimientos rotacionales de la cabeza¹⁷.

          Algunos autores han intentado sistematizar los sín­tomas que aparecen en estas malformaciones en tres grandes apartados: a) síndrome comprensivo en el foramen magnum; b) síndrome centromedular, y c) síndrome cerebeloso²⁵. La presencia de signos y sínto­mas de afectación cerebelosa traduce en estos pacien­tes el compromiso frecuente del cerebelo y/o del tron­co del encéfalo’⁷. La prevalencia de síntomas/signos cerebelosos es muy variable y puede llegar hasta el 75% en algunas series. La ataxia y el nistagmo son probablemente los hallazgos más frecuentes en este tipo de pacientes. El nistagmo traduce con frecuencia alteraciones del tronco del encéfalo y puede asociarse a oscilopsia en algunos casos¹⁷.

          En la exploración neurológica, estos pacientes pre­sentan con mayor frecuencia una afectación corticos­pinal con alteraciones de reflejos y/o déficit motores más o menos perceptibles. La atrofia muscular gene­ralmente de predominio en las extremidades superio­res y el síndrome siringomiélico más o menos evolu­cionado son signos frecuentes en la exploración neuro­lógica de aquellos pacientes en los que la malformación de Chiari se asocia a una cavidad siringomiélica³⁰. El cuadro clínico característico del sín­drome siringomiélico ha sido revisado en un trabajo reciente por Pou-Serradell et al⁷⁵. La afectación de los pares craneales bajos puede observarse en un 15-25% de los pacientes, siendo el signo más frecuente una disminución del reflejo nauseoso³⁰.

Hipertensión intracraneal y malformación de Chiari 

La asociación entre hipertensión intracraneal y mal­formación de CH-I requiere por su importancia una discusión aparte, ya que existe un gran desconoci­miento de esta asociación por parte de los clínicos y una cierta confusión en cuanto a sus factores etiopato­génicos.  

        En general, los pacientes con malformaciones de CH-I pueden presentar dos tipos de cuadros de hipertensión intracraneal: a) hidrocefalia, y b) cuadros asociados de seudotumor cerebrii. Este último punto no ha sido referido hasta el momento en la bibliogra­fía, pero es una asociación frecuente observada en nuestra serie y confirmada por el registro continuo de la presión intracraneal (datos no publicados).

          Los síntomas de la hipertensión intracraneal han pasado a menudo desapercibidos en las series clínicas comunicadas en la bibliografía, aunque en algunos trabajos se ha asociado el papiledema a la malforma­ción de CH-I ¹⁷. Por otra parte, la asociación hidrocefa­lia/CH-I probablemente haya sido infraestimada en la bibliografía, ya que en casi ningún trabajo se definen los criterios de dilatación ventricular. Como ya hemos comentado con anterioridad, prácticamente en casi la mitad de nuestra serie se detectó un índice de Evans superior a 0,30. La hidrocefalia en estos pacientes suele ser en muchos casos oligosintomática o asinto­mática, no presentando estos pacientes signos de hipertensión intracraneal. Desde el punto de vista hidrodinámico, estas hidrocefalias suelen ser del tipo compensado (presiones intracraneales medias norma­les, pero con abundantes alteraciones del registro de PIC)⁷⁶. Este hallazgo, sin embargo, tiene importantes implicaciones para el tratamiento en estos pacientes. Hay que recordar que en algunos casos estas hidroce­falias no dan sintomatología típica de hipertensión intracraneal y se comportan clínicamente como hidro­cefalias de tipo “normotensivo”⁷⁷.

          La asociación seudotumor cerebrii/malformación de CH-! no ha sido descrita hasta el momento en la bibliografía. Sin embargo, existen casos descritos de papiledema asociados a malformaciones de CH-I sin que exista dilatación del sistema ventricular⁷⁸. En el caso descrito por Vrabec et al⁷⁸, estos autores interpre­tan que en el caso comunicado la explicación más fac­tible es la existencia de dilataciones intermitentes del sistema ventricular secundarias a bloqueos periódicos del acueducto de Silvio. Aunque este mecanismo no puede descartarse por completo, éste es en nuestra opinión poco probable. En nuestra experiencia con varios casos de este tipo, en ninguna de las múltiples exploraciones de TC o RM repetidas se observó una dilatación del sistema ventricular. Por otra parte, el cuadro clínico y el registro de PIC fueron característi­cos del síndrome de hipertensión intracraneal benig­na. Las anomalías óseas existentes en la fosa posterior en estos casos (reducción volumétrica, anomalías de la charnela ósea etc.) descartan en estos pacientes una herniación de tipo secundario al cuadro de hiperten­sión intracraneal (datos no publicados). 

TRATAMIENTO DE LA MALFORMACIÓN DE CHIAR! 

Es obvio que en la malformación de CH-I sintomática no existe un tratamiento médico que haya demos­trado su efectividad en el control de la enfermedad. Sin embargo, las indicaciones del tratamiento quirúr­gico son todavía motivo de debate, especialmente en aquellos casos oligosintomáticos o asintomáticos que son detectados de forma casual. Debido al mayor acce­so de la población a los métodos de diagnóstico neuro­radiológico, este último grupo de pacientes es cada vez más numeroso y ha hecho que esta enfermedad ocupe un lugar destacado en la práctica clínica diaria tanto de neurólogos como de neurocirujanos. Por otra parte es cada día más frecuente que los afectados por este problema soliciten una segunda opinión, a menudo discrepante, a otros especialistas. El acceso cada vez más rápido y fácil a la información y la popularidad creciente del fenómeno de Internet hacen que existan, además, sistemas no convencionales de obtener infor­mación y opinión. Existe ya una página Web dedicada monográficamente a esta enfermedad, que actúa como un verdadero foro de discusión y grupo de apoyo a los pacientes con malformaciones de Chiari (http:// www.geocities.com/HotSprings/2830/). En este foro, los pacientes, discuten y comentan los resultados del tratamiento e incluso seleccionan y aconsejan centros hospitalarios y médicos que, de acuerdo con sus crite­rios, tienen una especial predilección por el tema.         

        La primera referencia histórica al tratamiento de la malformación de Chiari (tipo II) es la de Van Houwe­ninge, referida en el trabajo de Penfield y Coburn y con resultado catastrófico para el paciente¹⁶. Todavía en la actualidad, el tratamiento quirúrgico de esta mal­formación dista mucho de ser homogéneo. La variabi­lidad en el tratamiento queda reflejada en el reciente trabajo de Klekamp et al²⁶, en el que se resume la experiencia de dos importantes servicios de neurociru­gía con una casuística de 133 pacientes intervenidos durante un período de 16 años. En este trabajo, la téc­nica utilizada para el tratamiento en los dos servicios (uno europeo y otro en EE.UU.) varía ampliamente desde la práctica de una pequeña craniectomía hasta la craniectomía descompresiva amplia, asociada en algunos casos con el taponamiento del conducto cen­tral. El diseño y el tipo de plastia utilizada son tam­bién muy variables en esta serie. En algunos casos, la duramadre se dejaba abierta sin colocación de injerto, mientras que en otros se utilizaba el injerto de dura­madre homóloga y también la plastia con fascia lata²⁶. Esta gran variabilidad en la técnica quirúrgica no es más que un reflejo de la falta de una actitud uniforme de los neurocirujanos ante este tipo de enfermedad y también de la importante variabilidad todavía existen­te en los conceptos fisiopatológicos implicados en el desarrollo de esta malformación. Una actitud pesimis­ta sobre el tratamiento quirúrgico, pero que refleja en parte la realidad de estos pacientes, es la expuesta por Long, paciente afectada y responsable de la formación de un grupo de afectados por esta enfermedad. Esta autora, en un trabajo en el que se recogen los síntomas más frecuentes de un grupo de 36 pacientes, afirma textualmente que “El tratamiento quirúrgico de la malformación de Arnold-Chiari no ha variado de forma significativa en los últimos 20 años; quizá la todavía elevada frecuencia de recidivas sintomáticas y de progresión de la enfermedad suministre el incenti­vo necesario para el desarrollo de técnicas más refina­das que mejoren en el futuro el pronóstico a largo plazo de esta compleja y todavía mal comprendida malformación”⁷⁴. 

Objetivos del tratamiento quirúrgico 

A pesar del número considerable de teorías existen­tes sobre la malformación de CH-I y su asociación con la siringomielia, la mayoría de éstas coinciden en defi­nir las anomalías en el foramen magnum como el fac­tor más decisivo tanto en el cuadro sintomático como en la formación y la evolución de la cavidad siringo­miélica. Para la mayoría de los autores resulta eviden­te que, independientemente de las teorías implicadas, el tratamiento quirúrgico debe ir dirigido a desblo­quear de una forma efectiva los espacios subaracnoi­deos del agujero magno, y en especial de la cisterna magna. De acuerdo con Bartzdorf, de una forma ideal e independientemente de los factores etiopatogénicos implicados en la herniación amigdalar, los objetivos del tratamiento quirúrgico en este tipo de anomalías deberían ser los siguientes: a) mejorar o anular el gra­diente de presión craneo-espinal existente en el fora­men magnum; b) restaurar la anatomía normal de los espacios subaracnoideos; c) eliminar la cavidad sirin­gomiélica en los casos en los que ésta coexista con la malformación de Chiari, y d) aliviar la compresión sobre el tronco del encéfalo⁷⁹.

       Por ello, el tratamiento quirúrgico generalmente aceptado en esta malformación es la descompresión de la fosa posterior o del foramen magnum. Sin embar­go, las variaciones en la técnica quirúrgica básica son considerables y a menudo motivo de importantes con­troversias. Debido al número considerable de técnicas, centraremos la discusión en exponer la técnica básica con algunas de las variantes más utilizadas. 

Técnica convencional 

En su forma tradicional, la descompresión de la fosa posterior se basa en la práctica de una craniectomía suboccipital, con resección del foramen magnum y de las láminas cervicales de la primera y a menudo de la segunda vértebra cervical²⁷. Después de efectuada la descompresión ósea, la mayoría de autores son parti­darios de abrir la duramadre previa escisión de las bandas fibrosas que rodean a la misma en la parte posterior del foramen magnum y que harán inefectiva cualquier descompresión ósea sin su eliminación²⁷. Isu et al⁸⁰ han demostrado la ineficacia de la descom­presión sin la resección de estas bandas fibrosas, que de una forma casi constante se observan alrededor del foramen magnum.

         La apertura de la duramadre y la práctica de una plastia dural de distintos materiales (duramadre humana liofilizada, materiales sintéticos, plastias heterólogas, etc.) han sido, en general, las téc­nicas más utilizadas. Algunos autores como Williams han preferido dejar la duramadre abierta en un intento de recrear un espacio en la fosa posterior con un volu­men suficiente como para restaurar la dinámica del LCR.

          Las mayores discrepancias en la técnica quirúrgica se encuentran en el tamaño propuesto de la craniecto­mía, en el tipo de plastia utilizada y en la mayor o menor manipulación aconsejada de las estructuras neurales. Mientras algunos autores han recomendado la lisis de las adherencias aracnoideas, otros han suge­rido la escisión de las amígdalas, la apertura del lV ventrículo, el taponamiento del conducto central en el óbex con fragmentos de músculo, la retracción de las amígdalas mediante suturas aracnoideas e incluso su amputación^{25, 79, 81, 85}

          La mayoría de los autores que han utilizado estas técnicas han presentado en sus comunicaciones un análisis de los resultados clínicos, pero sin definir si los objetivos perseguidos con la técnica quirúrgica habían sido obtenidos. Con esta ambigüedad, es muy difícil incluso en la actualidad definir si los mediocres resultados clínicos obtenidos en algunas series son el resultado de una incapacidad del tratamiento para detener la evolución natural de la enfermedad o, al contrario, el empleo de una técnica quirúrgica ineficaz para conseguir los objetivos terapéuticos propuestos. La importancia clínica de una u otra explicación es fundamental de cara a definir el tratamiento adecuado en los pacientes con malformaciones de Chiari-I/sirin­gomielia oligosintomáticas o en aquellas en las que el diagnóstico ha sido fortuito. En este último grupo, el tratamiento sólo estaría justificado si los resultados del mismo fueran superiores a la evolución natural de la enfermedad.

          El incremento volumétrico de la fosa posterior y la creación de una nueva cisterna magna son los objeti­vos terapéuticos fundamentales en. estos casos. De acuerdo con Williams⁸⁶, la recreación de una cisterna magna de tamaño suficiente debe ser el objetivo ana­tómico primordial en el tratamiento quirúrgico de los pacientes con una malformación de CH-I. Sin embar­go, los estudios postoperatorios practicados en los pacientes intervenidos han demostrado que con las técnicas tradicionales estos objetivos se obtienen en muy pocos casos⁸⁷, ⁸⁸.  El resultado anatómico “ideal” consistente en el ascenso de las amígdalas del cerebe­lo es una excepción y no la regla en el control posqui­rúrgico de estos pacientes⁸⁹. Duddy y Williams⁸⁷ sugi­rieron que la falta de formación de una cisterna magna adecuada se debe en muchos casos al “hundi­miento” del cerebelo a través de la craniectomía. Este hallazgo es frecuente en el control por RM de estos pacientes y, de acuerdo con estos autores, sería la causa primordial del mal resultado y del deterioro neurológico tardío observado después de la cirugía en algunos de estos casos^{86, 87}, La razón fundamental de este hundimiento del cerebelo es atribuible para algunos autores al exceso de resección ósea en la cra­niectomía de la fosa posterior^{79, 81, 86, 87}. Algunos autores han llegado a afirmar que la descompresión amplia de la escama del occipital es un factor de mal pronóstico y que este tipo de cirugía aumenta de forma significativa las posibilidades de recidivas del cuadro clínico²⁶. El mismo grupo ha sugerido que la técnica correcta en estos casos consiste en una descompresión del foramen magnum más que de la fosa posterior²⁶.

         Sin embargo, en nuestra opinión, la ineficacia de la cirugía en restaurar la dinámica normal del LCR y en elevar las amígdalas no es una consecuencia del tama­ño de la craniectomía, sino de la ausencia de forma­ción de una cisterna o seudocisterna magna con capa­cidad suficiente para evitar el descenso postoperatorio del cerebelo. Esta falta de formación de una colección líquida de suficiente volumen es la que provoca el hun­dimiento del cerebelo y no al contrario⁴⁵. La ausencia de formación de una adecuada cisterna se debe, en general, a la fibrosis reactiva de las leptomeninges des­pués de la cirugía y a la falta de un volumen adecuado del LCR capaz de mantener al cerebelo en su posición normal. En el estudio de Duddy y Williams⁸⁷, el des­censo posquirúrgico del cerebelo se observó en el 53% de los casos, y este hundimiento coexistía siempre en los exámenes de neuroimagen con la ausencia de una cisterna magna adecuada.

          En un análisis de los casos intervenidos en nuestro servicio con la técnica convencional o alguna de sus modificaciones, confirmamos los resultados observa­dos por Duddy y Williams⁴⁵, siendo frecuente en estos pacientes el deterioro neurológico tardío.  

         A partir de estos resultados y del concepto propuesto por Marín-Padilla, iniciamos en 1989 el desarrollo de una nueva técnica quirúrgica que fue publicada en 1994 y que denominamos, de acuerdo con los principios propues­tos por Marín-Padilla, “reconstrucción de la fosa pos­terior”^{45, 90}. 

Reconstrucción de la fosa posterior 

Ésta tiene como finalidad aumentar volumétricamente la fosa posterior para resolver el conflicto de espacio existente entre ésta y el cerebelo, recrear una cisterna (reexpansión aracnoidea) o seudocisterna magna (colección de LCR subdural) capaz de restaurar por lo menos parcialmente la dinámica normal del LCR en el foramen magnum, provocar el ascenso de las amígdalas del cerebelo, evitar el hundimiento del cere­belo en la zona de la craniectomía y conseguir el colapso de la cavidad siringomiélica. De una forma ideal, la restauración de una anatomía lo más cercana posible a la normalidad debería persistir en el tiempo y, a ser posible, mantenerse de una forma permanente. La existencia de la RM y las pruebas dinámicas de LCR permiten hoy día objetivar de una forma no inva­siva los resultados obtenidos con la cirugía tanto en estadios tempranos como tardíos. 

La cirugía se practica normalmente con el paciente en decúbito prono y con la cabeza flexionada. Previa­mente a la cirugía, se han descartado anomalías óseas de la charnela craneocervical que impidan esta posi­ción forzada, y en todos los pacientes se ha efectuado un test de tolerancia en el que el paciente se ha mante­nido en la posición de hiperflexión quirúrgica durante por lo menos dos horas y media. 

Los pasos a seguir en la técnica quirúrgica han sido previamente descritos y los resumimos a continua­ción^45,90.

        1. Práctica de una extensa craniectomía suboccipi­tal. La craniectomía se extiende habitualmente hasta visualizar el límite inferior de ambos senos transver­sos. La extensión lateral desde la línea media es en general de unos 3-4 cm (Fig. 4).

        2. Resección ósea amplia de los márgenes posterola­terales del foramen magnum.

        3. Resección sistemática del arco posterior del atlas complementada en algunos casos con una laminecto­mía de las láminas de C2 y, excepcionalmente, de seg­mentos vertebrales subaxiales. La extensión de la lami­nectomía no debe planificarse en función de la magni­tud de la herniación amigdalar, sino según la morfometría de la fosa posterior y la capacidad qui­rúrgica de reconstruir una fosa posterior lo más cerca­na posible a la normalidad.

         4. Apertura de la duramadre intentando preservar la aracnoides intacta. Esto se consigue habitualmente con técnica microquirúrgica o con el uso de lupas con una magnificación moderada. Los pequeños desgarros aracnoideos que se produzcan intentan sellarse mediante el uso de la coagulación bipolar.

           5. En ningún caso se manipulan las estructuras intradurales, ni tan siquiera en aquellos pacientes (muy poco frecuentes en nuestra experiencia) en los que se encuentra una aracnoiditis leptomeníngea.

           6. Practicamos una amplia plastia de duramadre usando como injerto duramadre liofilizada homóloga (Lyodura-S, Braun-Melsungen AG, Alemania, desde 1989 hasta 1995, y Tutoplast, Primmer-Vigo, GmbH+Co, Erlangen, Alemania, desde la retirada de la Lyodura® a finales de 1995). Las ventajas de la dura­madre homóloga son considerables respecto a otros tejidos biológicos o sintéticos, e incluso en algunos casos a los procedentes del mismo paciente (resisten­cia, tamaño, etc.). Por otra parte, en nuestra opinión, el riesgo real de contraer la enfermedad de Creutz­feldt-Jakob (CJ) a partir de injertos de duramadre homóloga ha sido en algunos casos magnificado. Hasta la fecha se han publicado 61 casos de enferme­dad de CJ transmitida por implantes durales91. De estos 61 pacientes, 43 corresponden a una serie japo­nesa que ha sido analizada con detalle recientemente y de la que pueden extraerse las siguientes conclusio­nes91: a) todos los casos de enfermedad de CJ guardan relación con un solo tipo de proveedor de duramadre (Lyodura®, Braun-Melsungen AG); b) todos menos uno de los injertos utilizados y supuestamente trans­misores de la enfermedad fueron procesados antes de mayo de 1987, momento en el que Braun-Melsungen revisó su sistema de esterilización, introduciendo un nuevo sistema de proceso en el que se incluía, entre otras medidas, el tratamiento de la duramadre con NaOH91, y c) la probabilidad de transmisión de la enfermedad de CJ a través de injertos que no fueran de Lyodura® o de Lyodura® procesada después de 1987 es extremadamente baja.

          Sin embargo, y a pesar de la discusión anterior, exis­ten opiniones contrarias en este aspecto92. Es por lo tanto obligado que el paciente esté adecuadamente informado de estos hechos y pueda decidir libremente el tipo de plastia a utilizar. En aquellos casos que pre­fieran la no utilización de duramadre homóloga, las mejores alternativas son la fascia lata o el pericráneo del mismo paciente⁹³. En nuestra opinión, y por razo­nes cuya discusión desbordarían los objetivos de esta revisión, no es recomendable la utilización de plastias no biológicas. Como norma, la plastia debe ser amplia y de tamaño suficiente como para permitir una reex­pansión suficiente de la fosa posterior que permita el alojamiento del cerebelo. Habitualmente, la plastia se sutura con puntos de seda y se recubre con adhesivo de fibrina (Tissucol, Immuno, S.A., Barcelona).

           7. Como estadio final en la técnica quirúrgica se uti­lizan 3-4 suturas de seda que traccionan la duramadre y la anclan a la fascia cervical después de cerrados todos los planos musculares. Estas suturas tienen como finalidad la de mantener la plastia tensa y evitar así la formación de adherencias con las leptomeninges que ocurren de forma ineludible cuando se inicia el proceso inflamatorio propio de la asimilación de cual­quier tipo de injerto (Fig. 5).

Resultados morfológicos y clínicos obtenidos con la reconstrucción de la fosa posterior 

En el análisis de los resultados tanto anatómicos como clínicos obtenidos en un estudio preliminar en 10 pacientes intervenidos, pudimos demostrar que con esta técnica se consigue una restauración volumétrica de la fosa posterior muy superior a la obtenida con las técnicas convencionales^45-90 (Fig. 6). Otra observación importante constatada en nuestro estudio es que, coin­cidiendo con la hipótesis de Williams, el hundimiento del cerebelo en la zona de la craniectomía tiene rela­ción con la ausencia de una cisterna magna de tamaño suficiente como para mantener al cerebelo en “suspensión” y no con el tamaño de la craniectomía.

          Las objeciones fundamentales a la comunicación preliminar de esta técnica fueron fundamentalmente dos: a) si el tratamiento quirúrgico sería igual de efec­tivo en un número más amplio de pacientes, y b) si los resultados morfológicos y clínicos obtenidos en el seguimiento a corto plazo de estos pacientes (12 me­ses) se mantendrían con el paso de los años. Nuestra experiencia actual con esta técnica asciende a 68 pa­cientes intervenidos, que están en el momento actual siendo motivo de revisión. En líneas generales, pode­mos afirmar que los únicos fracasos terapéuticos han quedado limitados a un número muy reducido de casos en los que la cisterna magna no se desarrolló de una forma adecuada. Sin embargo, en la gran mayoría de los pacientes sometidos a este tipo de cirugía se consiguieron unos resultados similares a los expuestos en nuestra comunicación preliminar, existiendo una clara correlación entre la mejoría clínica y la capacidad de restaurar el volumen de la fosa posterior y de crear una cisterna o seudocisterna magna que impidie­ra la ptosis posquirúrgica del cerebelo. El análisis a largo plazo de una serie ya considerable de pacientes, indica que estos resultados parecen ser definitivos, aunque es evidente que para poder demostrar este últi­mo punto se precisa un seguimiento de un número suficiente de pacientes por un período superior a 10 años.

          En general, la técnica es bien tolerada por el pacien­te, no existiendo hasta el momento en nuestra serie ningún caso de deterioro neurológico o de muerte en relación con la cirugía. Las únicas complicaciones sig­nificativas han sido las meningitis asépticas en 2 casos y la descompensación de la hidrocefalia en algunos pacientes con hidrocefalias previamente compensadas. Este último grupo requirió la implantación en un segundo tiempo quirúrgico de una derivación ventri­culoperitoneal (Sahuquillo et al, resultados en prepa­ración). En todos los pacientes en los que se consigue una reconstrucción efectiva de la fosa posterior se obtiene de forma simultánea una reducción significati­va o incluso un colapso completo de la cavidad sim­gomiélica. Este control de la siringomielia se ha man­tenido estable en todos los casos durante el tiempo de seguimiento, el más prolongado de los cuales es ya de 8 años. Sólo en aquellos casos en los que la reconstrucción no fue efectiva, recurrimos en un segundo tiempo a cirugía directa sobre la cavidad siringomiélica (derivación siringopleural o siringoperitoneal).

MANEJO TERAPÉUTICO DEL PACIENTE CON UNA MALFORMACIÓN  DE CHIARI I/SIRINGOMIELIA

          Nuestra experiencia en los últimos años con este tipo de pacientes nos ha enseñado que la mayoría de los fracasos terapéuticos en este tipo de enfermedad suele obedecer a tres factores distintos: a) ineficacia de la técnica quirúrgica en obtener los resultados anató­micos deseados; b) tratamiento inadecuado de las mal­formaciones óseas asociadas, en especial de la impre­sión basilar, y c) infravaloración o tratamiento de forma inadecuada las dilataciones ventriculares que con frecuencia se observan en estos pacientes. El pri­mer apartado ha sido ya ampliamente comentado, por lo que comentaremos brevemente los dos últimos. 

Tratamiento de las malformaciones óseas asociadas 

Dentro de las malformaciones de CH-I podemos dis­tinguir dos grandes grupos. En el primero, esta mal­formación se presenta aislada o asociada a anomalías mínimas de la charnela craneocervical, aparte de la reducción volumétrica de la fosa posterior, ya descrita en apartados anteriores. En el segundo grupo, la ecto­pia amigdalar es una manifestación más dentro de un amplio complejo malformativo que hemos denominado malformaciones complejas de la charnela craneocervical. La constante en este segundo grupo es la asocia­ción de la ectopia amigdalar a grados clínicamente sig­nificativos de impresión basilar y de otras anomalías de la charnela ósea (asimilación del atlas al occipital, clivus corto, etc.).

          En este último grupo, el tratamiento debe centrarse en primer lugar en la malformación ósea que con fre­cuencia condiciona una compresión anterior del tronco del encéfalo. El tratamiento quirúrgico por vía poste­rior en estos casos causa a menudo resultados catastró­ficos con deterioro neurológico secundario al aumento de la compresión anterior del tronco o por inestabili­dad de la charnela secundaria a la descompresión ósea.  

             En la mayoría de estos pacientes, estas malformaciones óseas son irreductibles y requieren una descompresión anterior por vía transoral o transmaxilar. Muchas cavi­dades siringomiélicas no se resolverán hasta que la compresión anterior no esté adecuadamente resuelta.

          En algunos casos poco frecuentes, la descompresión anterior solventa la cavidad siringomiélica en incluso la herniación amigdalar al aumentar el volumen efectivo de la fosa posterior. En estos pacientes con enfermedad asociada, el tratamiento de la malformación de Chiari debe hacerse siempre en un segundo tiempo. La reconstrucción de la fosa posterior acompañada de una artrodesis occipitocervical para evitar la inestabilidad de la charnela suele ser el tratamiento quirúrgico de elección. El riesgo quirúrgico de este último grupo de pacientes es elevado y su tratamiento complejo, requiriendo en la mayoría de los casos dos o más interven­ciones quirúrgicas. 

CONTROL DE LA HIDROCEFALIA

La hidrocefalia desempeña un papel importante en la fisiopatología y el manejo terapéutico del paciente
con una malformación de Chiari. Su detección y el tra­tamiento temprano son fundamentales ya que en algu­nos casos la implantación de una derivación ventricu­loperitoneal puede mejorar la clínica del paciente²⁷ y evitar problemas que pueden aparecer con frecuencia después de la cirugía directa sobre la malformación. Cualquier maniobra quirúrgica sobre la fosa posterior, incluso las más efectivas, puede, en algunos casos, y por mecanismos todavía poco claros, descompensar o activar algunas hidrocefalias. Esta descompensación puede agravar el cuadro clínico, siendo en algunos casos la causa de deterioro neurológico o del aumento de las cavidades siringomiélicas después de la cirugía sobre la fosa posterior⁷⁷. Williams, en uno de sus últi­mos trabajos, afirmaba que “La hidrocefalia no precisa ser sintomática para que deba ser tratada de una forma inicial”⁷⁷.

        En estudios efectuados en nuestro centro, hemos podido observar que muchos de los pacientes con dila­taciones incluso mínimas del sistema ventricular pre­sentan alteraciones clínicamente significativas de la dinámica del LCR. El algoritmo de tratamiento segui­do en nuestro centro en los últimos años se expone en la figura 7. En todos aquellos pacientes en los que la TC demuestra un índice de Evans superior a 0,30, se procede de una forma sistemática y como primera medida a la monitorización de la presión intracraneal utilizando un sensor extradural de fibra óptica. Este tipo de monitorización tiene una morbilidad extrema­damente reducida y permite registros prolongados, prácticamente sin riesgos.