Teorías del Chiari

La Fuerza de Tracción Medular

 

ASPECTOS ETIOPATOGÉNICOS DE LA MALFORMACIÓN DE CHIARI

 

En el estudio de los factores etiopatogénicos impli­cados en el complejo Chiari-I/siringomielia conviene diferenciar tres grandes apartados: a) los factores implicados en la malformación de Chiari y sus anoma­lías óseas asociadas; b) los responsables de la forma­ción de la cavidad siringomiélica, y c) los factores implicados en la progresión de la cavidad siringomiélica.

En este trabajo, nos centraremos de una forma casi exclusiva en detallar las distintas teorías existentes sobre el desarrollo de la malformación de Chiari, no exten­diéndonos excesivamente en los otros dos apartados.

          Aunque la era moderna en el estudio etiopatogénico de esta malformación y su relación con la siringomie­lia se inicia con Gardner y su teoría hidrodinámica, existen y han existido a lo largo de las últimas décadas diferentes teorías que han intentado explicar el origen de este tipo de malformación. La mayor o menor incli­nación de los neurocirujanos a aceptar unas u otras ha condicionado en muchos casos la historia del trata­miento quirúrgico de la malformación de CH-I y del complejo Chiari-I/siringomielia.

La hidrocefalia como factor desencadenante

Esta hipótesis fue introducida por el mismo Chiari en 1891. Según la misma, la existencia de una hidroce­falia sería el factor primario que condicionaría una herniación de las amígdalas del cerebelo y del tronco del encéfalo (en los casos de CH-II)^5,6 . De hecho, el trabajo inicial de Chiari (1891) consistía en una rela­ción exhaustiva de las anomalías encontradas en el cerebelo en una serie de pacientes con hidrocefalia examinados post mortem. En este trabajo, Chiari comentaba: “. ..tengo la impresión de que la extensión de las amígdalas y de la parte medial de los lóbulos inferiores es siempre el resultado de una hidrocefalia de inicio muy temprano y de características crónicas”⁷.

De acuerdo con esta teoría, la hidrocefalia provocaría la existencia de una desproporción entre el conti­nente craneal, en especial del espacio infratentorial, y el contenido neural, provocando esta situación una herniación de parte del cerebelo y/o del tronco del encéfalo hacia el canal cervical^5,7 .  Sin embargo, la observación de que el grado de hidrocefalia no se rela­cionaba en muchos casos con la magnitud de la ecto­pía amigdalar condujo a Chiari a sugerir la posibilidad de que otro tipo de anomalías, tales como la insufi­ciencia en el desarrollo óseo del cráneo, podían desem­peñar un papel importante en la etiopatogenia de esta malformación⁶.

En la actualidad, se considera que la hidrocefalia es un fenómeno secundario y no primario en las malfor­maciones de CH-I. La herniación amigdalar existente en estos pacientes provoca un bloqueo mecánico de los espacios subaracnoideos en la región del foramen magnum. Este bloqueo, junto a la aracnoiditis que puede existir en algunos casos, provoca una obstruc­ción de los agujeros de Magendie y Luschka, condicio­nando la existencia de un trastorno de la circulación del LCR y, secundariamente, de una hidrocefalia²⁷. Algunos autores han descrito en algunos pacientes intervenidos la existencia de verdaderas membranas que obstruyen por completo el foramen de Magendie, dificultando la libre circulación del LCR en dicha zona^{17, 25} .

Teorías mecánicas. La hipótesis de la tracción medular

Esta teoría fue introducida inicialmente por Penfield y Coburn en 1938 para explicar la malformación de CH-II¹⁶. Posteriormente, y por extensión, esta línea conceptual se aplicó también para justificar la hernia­ción amigdalar existente en las malformaciones de CH-I. Los defensores de esta teoría apoyaban esta hipótesis en la observación frecuente en las malforma­ciones de CH-II de una médula anclada en el mielome­ningocele y de una posición con frecuencia anómala de los pares craneales y de las raíces cervicales que tenían, en estos casos, una orientación ascendente, no observada en condiciones normales¹⁶. Para estos auto­res, el anclaje anómalo de la médula al mielomeningocele y la conocida desproporción existente durante el tercer trimestre de gestación entre el crecimiento craneocaudal del raquis y la médula provocarían una tracción anómala del tronco del encéfalo y del cerebe­lo en sentido descendente ¹⁶. De acuerdo con estos pos­tulados, la cicatriz generada por la cirugía sobre el mielomeningocele en estos pacientes provocaba en muchos casos una agravación de las fuerzas de trac­ción, con el consiguiente empeoramiento de esta mal­formación. Por otra parte, la hidrocefalia existente en la mayoría de estos pacientes ayudaría al desarrollo del proceso, generando un vector de fuerza que actua­ría también en este sentido¹⁶.

        Aunque algunas de estas teorías continúan siendo mencionadas en algunos trabajos para explicar la mal­formación de   CH-II, prácticamente nadie en la actuali­dad acepta su importancia en la malformación de CH-­I. Incluso en esta última, existen numerosos hallazgos clínicos y experimentales que contradicen esta hipóte­sis. Así, por ejemplo, no todos los niños con una espi­na bífida desarrollan una malformación de CH-II, ni la gran mayoría de niños con lipomas lumbosacros y una médula anclada presentan malformaciones de Chiari³². Experimentalmente, el estudio de Goldstein y Kepes³² no apoya tampoco estas teorías mecanicistas. Estos autores practicaban un anclaje de la médula espinal en distintos animales de experimentación recién nacidos, no encontrando en ningún caso ecto­pias de las amígdalas del cerebelo durante la etapa adulta³².

 Hipertrofia focal del sistema nervioso central

 Esta teoría fue introducida por los trabajos de Barry et al ¹³. De acuerdo con estos autores, la anomalía pri­maria responsable de las malformaciones de Chiari consistiría en un crecimiento anómalo del sistema ner­vioso central que se iniciaría aproximadamente en la cuarta semana del desarrollo embrionario¹³. El encéfa­lo de estos pacientes se hipertrofiaría de una forma anormal, provocando un descenso del tentorio que condicionaría, a su vez, un espacio infratentorial de reducidas dimensiones¹³. El crecimiento anómalo del rombencéfalo y del cerebelo y la reducción volumétri­ca del compartimiento infratentorial, provocaría la herniación de las estructuras anatómicas de la fosa posterior a través del foramen magnum. De acuerdo con esta teoría, el bloqueo de las cisternas en el fora­men explicaría la hidrocefalia ¹³. Citando textualmente a, Barry: “...la hidrocefalia que frecuentemente, pero no siempre, acompaña a estas malformaciones puede considerarse lógicamente como una secuela, más que como la causa de la protrusión del bulbo y del cerebe­lo en el canal cervical”¹³.

 Reducción volumétrica de la fosa posterior

 La reducción anómala de la capacidad volumétrica de la fosa posterior sería el factor embriológico primario que condicionaría este tipo de malformaciones. Esta teoría, introducida por Marín-Padilla^33-38, es en opinión de muchos autores la hipótesis que mejor explica todo el proceso etiopatogénico en este tipo de malformaciones^{19, 37, 39-47}  Por otra parte, y mientras no se demuestre lo contrario, las teorías de Marín-Padilla son las únicas que aportan una base experi­mental al problema, ya que a pesar de la voluminosa bibliografía existente sobre las malformaciones de Chiari, se han descrito hasta la fecha muy pocos modelos experimentales.

          Marín-Padilla fue capaz de reproducir en el laboratorio una serie de malformaciones muy similares a las anomalías observadas en los pacientes con malformaciones de CH-I y CH-II. El agente teratogénico utilizado por este autor fue la vitamina A administrada a dosis masivas en hembras de hámster embarazadas³⁶. En sus trabajos, este autor demostró que en los animales nacidos de estas hembras, se produce una reduc­ción significativa del basicondrocráneo, lo que se traduce en el momento del nacimiento en una fosa poste­rior de pequeño tamaño y, por lo tanto, con una reducida capacidad volumétrica^34-36. En estos animales, el crecimiento posnatal del cerebelo se produce, pues, dentro de una fosa posterior limitada en su capacidad, y se origina como consecuencia una deforma­ción plástica del cerebelo en un intento de adaptación de éste a un espacio significativamente reducido. La herniación de las amígdalas por debajo del foramen magnum sería una consecuencia directa de este fenó­meno de adaptación volumétrica^34-36.

De acuerdo con las teorías de Marín-Padilla, la mal­formación de Chiari traduce en esencia una insuficien­cia primada del mesodermo paraaxial que ocurriría en la etapa del desarrollo embriológico inmediatamente posterior al cierre de los pliegues neurales^34-36.

En un análisis reciente de material humano, este autor ha podido extrapolar los hallazgos observados en el laboratorio³⁷. De acuerdo con este último estu­dio, la malformación de CH-I sería una forma específica de las denominadas por este autor anomalías disráficas cefaloaxiales del esqueleto neural³⁷. Estas anomalías comparten con otras disrafias (cranioschisis aperta y cranioschisis occulta con encefalocele occipital) una forma muy similar de afectación del basicráneo axial³⁷. La diferencia principal entre la malformación de CH-I y otras disrafias del esqueleto axial es el grado de afectación producido en los pliegues neurales y, en consecuencia, en el posterior desarrollo del sistema nervioso central³⁷.

Las observaciones experimentales de Marín-Padilla han sido apoyadas por un número considerable de estudios clinicorradiológicos ^{19, 40, 46, 48} . En un meticu­loso estudio clínico, Schady et al ⁴⁰ observaron que aproximadamente los dos tercios de los pacientes con una malformación de CH-I presentaban anomalías radiológicas de la fosa posterior. Entre los hallazgos observados por estos autores, destacan un acortamien­to del clivus y una fosa posterior significativamente más pequeña⁴⁰. Otros estudios han confirmado esta teoría demostrando que, en general, los pacientes con una malformación de CH-I tienen una reducción signi­ficativa del tamaño de la fosa posterior^{19, 40, 41, 46}.  Algu­nos autores han demostrado que existe una correla­ción lineal entre la reducción volumétrica de la fosa posterior y la magnitud de la ectopia amigdalar⁴¹.

 Otras teorías

Existen otras teorías sobre el origen de la malforma­ción, que no han sido comentadas porque, en opinión de los autores de este trabajo, tienen poco o ningún fundamento. Merece la pena reseñar que recientemen­te en nuestro medio se ha publicado la hipótesis de que la malformación de Chiari, la platibasia, la impre­sión basilar y la siringomielia tendrían un factor etiológico común: la escoliosis idiopática asociada a una desproporción entre el crecimiento raquídeo y el medular, que provocaría secundariamente una trac­ción en sentido descendente del tronco del encéfalo y de las amígdalas del cerebelo ^{49, 50.}

En nuestra opinión, esta hipótesis no tiene ningún fundamento experimental ni clínico, y traduce únicamente opiniones de los autores basadas en la interpretación peculiar de los datos de un estudio retrospectivo efectuado en 58 pacientes con siringomielia en los que se identifica el nivel del cono medular por RM⁴⁹.

ASPECTOS ETIOPATOGÉNICOS DE LA SIRINGOMIELIA ASOCIADA  A LAS ANOMALÍAS DE CHIARI

La etiopatogenia de la siringomielia continúa siendo un tema sin resolver en estas malformaciones. En palabras de Williams: “La siringomielia es una condi­ción difícil de entender, clasificar o describir. Incluso su definición resulta problemática”⁵¹. Entre un 30 y un 60% de los pacientes con una malformación de CH-I sintomática presentan una cavidad siringomiélica aso­ciada⁵². Las principales teorías existentes para explicar esta asociación presentan importantes lagunas incapa­ces de explicar en su totalidad la formación inicial y la posterior progresión de la cavidad. Sin embargo, una constante común en todas las hipótesis que tratan de explicar esta asociación es que las anomalías en la dinámica del LCR provocadas por la impactación amigdalar en el foramen magnum desempeñan un papel decisivo en la etiopatogenia de estas cavidades.

          De una forma tradicional, la siringomielia se ha clasificado en comunicante y no comunicante en función de la existencia o no de una comunicación detectable radiológicamente entre la cavidad siringomiélica y el IV ventrículo²⁷. Para Gardner y McMurray⁵³, sin embargo, esta clasificación es errónea, ya que estos autores mantienen, a pesar de la falta de evidencia sobre este hecho, que todas las siringomielias son comunicantes. Sin embargo, a la hora de definir el problema conviene diferenciar entre aquellos factores que contribuyen a la formación de la cavidad y los que facilitan su progresión.

 Factores que contribuyen a la formación de la cavidad siringomiélica

Éste es todavía el principal aspecto por resolver en estas malformaciones. En la bibliografía se han expuesto diversas hipótesis, algunas contrapuestas, de cómo se forma la siringomielia en estos pacientes. Aunque la descripción exhaustiva de estas teorías desborda los objetivos de esta revisión, sí merecen por su importancia algunos comentarios.

Dentro de las teorías existentes para explicar la sirin­gomielia podemos distinguir entre dos grandes grupos: las que definen la siringomielia como una entidad con­génita y aquéllas que señalan el origen adquirido de estas cavidades²⁴. En una de las más exhaustivas revi­siones históricas publicadas sobre el tema, De Lotbi­nière ²⁴  afirma que fue el mismo Ollivier d’Angers quien primero introdujo la hipótesis de que la siringo­mielia se formaba a partir de un desarrollo insuficien­te de la médula espinal. La fusión incompleta de los pliegues neurales, a partir de los que se origina la médula espinal, sería para algunos autores la base etiopatogénica de esta malformación²⁴.

Dentro de las teorías adquiridas de la siringomielia, destacan las que han indicado que podrían existir alte­raciones en la proliferación del tejido glial que favore­cieran de alguna manera la formación de estas cavida­des. La existencia de una infección de causa no filiada provocaría una mielitis periependimaria, a partir de la que se desarrollaría la siringomielia. La isquemia medular, la aracnoiditis y los traumatismos raquime­dulares han sido, entre otros, algunos de los factores que de forma aislada o en combinación se han impli­cado en las distintas formas de siringomielia²⁴. Sin embargo, en la siringomielia asociada a las malforma­ciones de CH-I, la primera teoría que tuvo un peso específico y que se difundió de una forma generalizada fue la denominada “teoría hidrodinámica de Gardner”, que comentaremos en un apartado posterior.

        En general, existen tres tipos de hipótesis que tratan de explicar cómo el LCR entra en el interior de la cavidad medular⁵⁴:

1.     Directamente a través del conducto central a partir de su comunicación con el IV ventrículo. Esta teoría es la base fundamental de las propuestas fisiopato­lógicas de autores como Gardner y Williams.

 2.     A través de una migración transmedular que podría ocurrir en los espacios de Virchow-Robin o en la región de entrada de las raíces dorsales en la médu­la espinal. Esta teoría fue propuesta inicialmente por Ball y Dayan y mantenida posteriormente por Aboul­ker.

3.     El propio tejido neural sería el responsable de producir las cavidades a partir de estructuras con capacidad para secretar LCR.

 Teoría hidrodinámica de Gardner

        Esta hipótesis ha sido la que ha prevalecido durante años. De acuerdo con la teoría de Gardner, la cavita­ción de la médula se produciría en etapas tempranas del desarrollo embriológico como consecuencia de un defecto en la perforación de los agujeros de Magendie y Luschka. Este defecto conduciría a la dilatación pro­gresiva del canal central, secundaria a una transmisión del pulso del LCR desde el sistema ventricular⁵⁵. En estadios del desarrollo embriológico anteriores a la perforación del techo del rombencéfalo, el canal cen­tral y los ventrículos laterales comunican entre sí. Una vez perforado el techo del IV ventrículo, la presión generada por el latido arterial es transmitida a los espacios subaracnoideos, y se produce un colapso con la consiguiente obliteración del canal central⁵⁵. Para este autor, todas las cavidades siringomiélicas ten­drían una comunicación inicial con el 1V ventrículo⁵⁵.  

        Según Gardner, la falta de perforación del IV ventrí­culo mantendría abierta esta comunicación. La existencia de una hidrocefalia concomitante en estos pacientes condicionaría un descenso del tentorio, con la consiguiente reducción volumétrica de la fosa poste­rior y la ectopia amigdalar característica⁵⁵. Las oscila­ciones de presión del LCR características del ciclo car­díaco, dirigidas en sentido caudal hacia el canal epen­dimario, tendrían un efecto que Gardner denominó water-hammer effect, provocando la dilatación más o menos rápida del conducto central⁵⁵. La teoría de Gardner requiere como condición que la comunicación entre el IV ventrículo y el canal central medular se mantenga permeable.

La teoría de Gardner ha tenido numerosos defenso­res durante las últimas dos décadas. Sin embargo, los hallazgos de RM demuestran que en muchos casos de Chiari-I/siringomielia existen cavidades aisladas y a una distancia considerable del IV ventrículo y sin comunicación aparente con el mismo. Para justificar estos hallazgos, algunos autores defienden la hipótesis de que la comunicación entre el IV ventrículo y el canal central existiría en algún momento de la evolu­ción de la cavidad, aunque ésta podría bloquearse con posterioridad²⁷. Esta hipótesis, sin embargo, no ha sido hasta el momento demostrada. Otros autores como Williams han sugerido que quizá el tamaño de la comunicación entre el IV ventrículo y la cavidad es imperceptible incluso para el patólogo, pero suficiente para permitir la entrada de LCR⁵¹.

La hipótesis de Gardner ha encontrado apoyo en modelos experimentales en los que se inducía una hidrocefalia provocando aracnoiditis de la cisterna magna mediante la introducción de caolín intracister­nal⁵⁶. Este modelo provoca en todos los animales una hidrocefalia de tipo obstructivo y una dilatación del conducto central medular. Sin embargo, se ha observado que en determinadas especies animales la persistencia del canal medular es constante en la etapa adulta, por lo que la dilatación del conducto central es un hallazgo prácticamente constante en muchos tipos de hidrocefalia.

 La disociación craneo-espinal. Teoría de Williams

Uno de los estudiosos más importantes del fenóme­no de la siringomielia fue Williams, y muchos de sus trabajos son clásicos en este tema ^57-61. Williams fue uno de los primeros autores en cuestionar las teorías de Gardner. Este autor, a partir de observaciones repe­tidas de las presiones ventriculares y subaracnoideas, tanto en los modelos experimentales como en los pacientes con siringomielia, propuso su teoría. Ésta se basa en el hecho de que cuando existe un bloqueo en el foramen magnum, se produce una disociación entre la presión intraventricular y la subaracnoidea raquídea que se manifiesta, fundamentalmente, durante las maniobras de Valsalva^{51, 57, 58, 62} . Esta disociación cra­neo-espinal generaría un vector de fuerza que, además de favorecer la herniación del cerebelo, propulsaría al LCR desde el espacio subaracnoideo al interior de la cavidad siringomiélica. Para Williams, existiría una comunicación entre el IV ventrículo y el canal ependimario que quedaría cerrada por la misma presión mecánica ejercida por la ectopia amigdalar sobre la médula cervical.

 Una vez formada la cavidad, ésta adquiriría vida propia, siendo capaz de progresar por los factores que se describen en un apartado posterior⁵¹.

El trabajo reciente de Tachibana et al⁶³ apoya el con­cepto fundamental de la contribución del bloqueo del foramen magnum a la formación de las cavidades siringomiélicas, confirmando además la posibilidad de que estas cavidades aparezcan de forma tardía en los adultos sin malformaciones congénitas. En un estudio retrospectivo, estos autores demuestran que, en 5 casos de un total de 24 pacientes estudiados con tumores de la fosa posterior y herniación amigdalar, aparecían cavidades siringomiélicas⁶³. Este trabajo demuestra, más allá de cualquier duda razonable, que el origen de estas cavidades tiene una relación directa con la ectopia amigdalar y que la formación de una cavidad siringomiélica puede producirse únicamente por la herniación de las amígdalas, sin que sea necesa­rio que coexistan lesiones tales como la aracnoiditis o las anomalías membranosas en la región del foramen magnum⁶³. En este estudio, ninguno de los 140 pacien­tes con tumores de la fosa posterior, en los que no existía ectopia amigdalar, presentaba cavidades intra­medulares.

 Teoría de Bali y Dayan

 Estos autores propusieron como explicación alternativa que la cavitación medular se produce por una entrada a presión del LCR desde el espacio subarac­noideo raquimedular al interior de la médula a través de los espacios perivasculares de Virchow-Robin⁶⁴. Recientemente, otros autores han apoyado estas teo­rías a partir de las observaciones efectuadas en estu­dios dinámicos del LCR practicados por RM^{65, 66}.  Pujol et al ⁶⁶, en un estudio mediante resonancia por contras­te de fase, observan en 14 casos con una malformación de CH-I una mayor velocidad en la pulsatilidad descendente de las amígdalas del cerebelo, al compararlos con un grupo control. Las observaciones de estos auto­res indican que la misma dinámica del LCR, muy alte­rada en estos pacientes, favorecería la progresiva her­niación de las amígdalas. De acuerdo con estas mis­mas teorías, el llamado efecto pistón, propuesto por Oldfield, sobre las presiones del espacio subaracnoi­deo raquimedular, o un vector de fuerza anómalo sobre la parte posterior de la médula durante la diásto­le, favorecerían la entrada del LCR a través de los espacios perivasculares^{65, 66}.  Aunque estas anomalías han sido también observadas en estudios dinámicos de RM efectuados en nuestro centro, en nuestra opinión estos hallazgos no justifican la migración del LCR a través de los espacios perivasculares⁶⁷.

          La principal objeción a estas teorías se basa en que ninguna explica de una forma razonable por qué mecanismos entra el LCR en una cavidad que, por estar rodeada de LCR, está sometida a las leyes físicas que gobiernan las presiones hidrostáticas. En estas condiciones, el aumento de lapresiónen el LCR que rodea a la médula espinal se transmite de forma casi instantánea al interior de la cavidad siringomiélica, incrementando también su presión. Desde el punto de vista de las leyes que rigen en la dinámica de fluidos, es casi imposible justificar la entrada de líquido desde el espacio subaracnoideo al interior de la cavidad siringomiélica sin que exista un gradiente de presión negativo entre ambas. De forma experimental, se ha demostrado que las presiones intracavitarias en las cavidades siringomiélicas son siempre superiores a la presión intraventricular y a las registradas en el espa­cio subaracnoideo raquimedular⁵⁶. En un estudio de Hall et al⁵⁶, las presiones intracavitarias excedían a las del sistema ventricular en 3-4 mm Hg. De una forma más simple, la turgencia habitual de las cavidades no atróficas demuestra la existencia de una presión supe­rior a la existente en el espacio subaracnoideo raquídeo.

          Algunos autores han sugerido que la entrada de metrizamida al interior de las cavidades siringomiéli­cas justificaría las hipótesis que apoyan la migración transmedular del LCR en la formación de estas cavida­des. Sin embargo, la entrada de metrizamida (peso molecular 789) u otros contrastes al interior de las cavidades siringomiélicas está justificada por la exis­tencia de gradientes osmóticos y no puramente hidros­táticos⁶⁸. Este punto queda ampliamente demostrado por el hecho conocido de que diferentes sustancias con un bajo peso molecular son capaces de difundir al interior del espacio intersticial de las médulas norma­les⁶⁸.

  Teoría de Aboulker

        Esta teoría fue propuesta por este autor en 1979 ⁶⁹.  De acuerdo con la misma, la existencia de malforma­ciones o de patología en el foramen magnum es tam­bién un factor imprescindible para el desarrollo de la siringomielia. La normal circulación del LCR en los espacios subaracnoideos raquimedulares, que este autor estimaba en aproximadamente el 30% de la pro­ducción normal, se vería impedida por la obstrucción en el foramen secundaria a la ectopia amigdalar⁶⁹. Este exceso de LCR conduciría a la cavitación medular a través de una migración transparenquimatosa del LCR que se produciría, sobre todo, en la zona de entrada de las raíces posteriores de los nervios raquí­deos⁶⁹. Las limitaciones de esta teoría son las mismas que las expuestas en el apartado anterior. La entrada del LCR desde el espacio subaracnoideo al interior de la cavidad no es posible en contra de un gradiente positivo de presión.

 Teorías vasculares

       Para algunos autores, las cavidades siringomiélicas asociadas a las malformaciones de CH-I tendrían su origen en factores de tipo vascular. Lichtenstein⁷⁰ sugirió que la presión sobre la arteria espinal anterior y el estasis venoso producidos por la herniación amigdalar y otras anomalías existentes en la región del fora­men magnum serían los responsables del inicio de la cavidad siringomiélica.

El proceso de formación de la cavidad siringomiélica es probablemente el único punto del complejo Chiari-I/siringomielia que, en nuestra opinión, no ha sido explicado de una forma satisfactoria. Las múltiples teorías existentes reflejan la complejidad de los meca­nismos implicados y también el poco conocimiento que todavía tenemos de la dinámica del LCR. De una forma tradicional, se asume que el LCR se produce mediante un proceso de filtración en los plexos coroi­deos y también en el parénquima cerebral. Una vez formado el LCR, discurre por mecanismos de bulk flow hasta su reabsorción en los espacios subaracnoideos de la convexidad. Sin embargo, este concepto tra­dicional ha sido recientemente cuestionado por algu­nos autores^{71, 72} . Éstos demuestran en modelos experi­mentales que el LCR no circula en el sentido literal, sino que únicamente se desplaza por los movimientos sistodiastólicos del ciclo cardíaco^{71, 72}. Por sus caracte­rísticas fisicoquímicas, el agua cruza libremente la barrera hematoencefálica y se produciría, según estos autores, en los capilares por mecanismos de presión hidrostática y osmótica. En los casos de siringomielia provocada en modelos experimentales por caolín, sería la fuerza de la sístole cardíaca transmitida al canal central lo que provocaría esta dilatación. Para estos autores, la existencia de un bloqueo en el espacio subaracnoideo cervical provocaría la pérdida de las propiedades de amortiguación del fondo del saco dural que quedarían parcial o completamente anula­das. En esta situación, la dilatación del canal central no sería más que un mero mecanismo de compensación^{71, 72}.

 Factores que influyen en la progresión de la cavidad siringomiélica

         Este punto es quizá el más claro en lo que respecta a esta entidad. Es un hecho bien conocido que las cavi­dades siringomiélicas progresan con el tiempo. Esta progresión puede ser más o menos rápida en función de una serie de factores, algunos de ellos todavía no bien definidos. La teoría más plausible que explica la progresión de la cavidad siringomiélica es la que pro­puso Williams^{51, 57, 58, 62} . De acuerdo con este autor, las pulsaciones arteriales normales de las arterias espina­les serían transmitidas al interior de la cavidad provo­cando ondas de presión dentro de la misma. Estas ondas de presión se generarían también durante las maniobras de Valsalva normales y, especialmente, durante la tos, el estornudo o la defecación^{51, 57, 58,62} . Estas ondas de presión actuarían de forma preferente sobre los extremos proximal y distal de la cavidad, facilitando su distensión y, por lo tanto, su progresión por factores puramente mecánicos.