La descompresión suboccipital del hueso
combinada con la retirada del duramadre como tratamiento para
malformación de Chiari
I
ZHOU Da-biao, ZHAO Ji-zong , ZHANG Dong y Yuan-li ZHAO
Palabras clave:
Malformación de Arnold-Chiari · syringomyelia · descompresión,
quirúrgica
Departamento de
Neurocirugía, Beijing Tiantan Hospital, Universidad de Capital de
Ciencias Médicas, Beijing 100050, China (Zhou DB, Zhao JZ, Zhang D y
Zhao YL)
Correspondencia:
Doctor Zhou Da-biao, Departamento de Neurocirugía, Beijing Tiantan
Hospital, Universidad de Capital de Ciencias Médicas, Beijing 100050,
China (Tel: 86-01-60716611 ext 2309. Correo electrónico:
zdbhy@hotmail.com)
La malformación Chiari I (CMI) es un desorden que implica un
mal desarrollo del cerebro posterior caracterizada por la hernia de
las amígdalas del cerebelo por la botella doble foramen. Las
presentaciones clínicas de CMI son relacionadas con la compresión
directa del tallo cerebral y el cerebelo y a perturbaciones al fluido
cerebral espinal (CSF) la circulación.
La
intervención quirúrgica es indicada en pacientes sintomáticos con
anormalidades neuroradiologicas. Aunque hay muchas opciones
quirúrgicas diferentes, la descompresión suboccipital extensamente ha
sido aceptado como un procedimiento preferido con o sin manipulaciones
adicionales. Sin embargo, cualquier procedimiento intradural
arriesgará complicaciones relacionadas, incluyendo la meningitis o
arachnoiditis, CSF el escape, pseudomeningoceles, heridas vasculares,
disfunción del tallo cerebral, además del retrasó del deterioro
neurológico.
Ya que
la ventaja principal de la cirugía para CMI debe detener la progresión
de la enfermedad y estabilizar el estado neurológico del paciente,
procedimientos adicionales parecen ser innecesarios. Para alcanzar
resultados aceptables terapéuticos para CMI, es beneficioso realizar
un procedimiento simple y eficaz que implica un grado mínimo de
cirugía. El objetivo de este artículo es de presentar una técnica
extradural para la modificación de descompresión suboccipital y
evaluar su eficacia basada en resultados clínicos y de
neuroradiologicos
Pacientes
Quince pacientes sintomáticos
con CMI fueron tratados quirúrgicamente en nuestro departamento entre
el enero de 1999 y el diciembre de 2000. Sus años oscilaban entre 27 a
45 años (39.2 años, 8 hombres y 7 mujeres). El diagnóstico de CMI
asociado con syringomyelia fue establecido por la imagen re sonancia
magnética (MRI) exploraciones. Los pacientes con deformidades
asociadas craneovertebral y la compresión anterior del tallo
cerebral fueron excluidos de este estudio.
Presentación clínica
Los síntomas de los pacientes
y signos son resumidos en la Mesa. La duración de los síntomas
recorridos de 3 meses a 20 años . Suboccipital (la cabeza y el cuello)
el dolor era la queja más común y a menudo era exacerbado por tos y
estornudos o maniobras de Valsalva. El déficit sensorial por lo
general precedía la debilidad de miembros. La Syringomyelia fue
asociada con CMI en 11 pacientes (del 73.3 %). Entre estos pacientes,
6 mostraban disociación de la pérdida sensorial. Además, 2 pacientes
tenían una historia de veinte años de debilidad y la pérdida sensorial
en las extremidades bilaterales inferiores.
Examen
radiológico
MRI fue realizado sobre todos
los pacientes preoperatoriamente. CMI fue definido como hernia de las
amígdalas ampliando al menos 3 mm debajo de la botella doble foramen
sin una pendiente del vermis y el cuarto ventrículo, como determinado
por una exploración de MRI sagital. En nuestra serie de pacientes, el
desplazamiento caudal de las amígdalas fue limitado con el nivel de
C1. Syringomyelia en once pacientes se extendió de C1 a T3 sobre t1
Operación
Cada uno de los quince
pacientes sufrió la descompresión suboccipital usando el acercamiento
estándar. La Craniectomia occipital fue realizada (aproximadamente 4
cm × 3 cm), que incluyó la retirada del borde posterior de la botella
doble foramen después de un laminectomia del atlas (2 cm). La membrana
posterior atlanto-occipital (PAO), p. ej. la cinta de dural, fue
separada completamente de la madre dura y quitada sin entrar en ella.
El hinchamiento del dura y la pulsación CSF entonces, como se
consideraba, sugería de descompresión suficiente del cerebro posterior
Las conclusiones comunes vigentes en los quince pacientes incluyeron
lo siguiente: hyperostosis evidente del hueso occipital con compresión
extradural del cerebro posterior; hinchamiento anormal del PAO,
creación de una cinta de dural rígida de forma anular; estiramiento
de la madre dura en el borde posterior de la botella doble foramen por
la cinta fibrosa; y desaparición del espacio retrocerebellar y de
pulsaciones CSF. Después del sufrimiento del procedimiento quirúrgico,
la distensión de la madre dura y pulsaciones CSF podría ser observada
en todos los
pacientes.
Todos los pacientes fueron entrevistados en la clínica como la parte
de un examen de seguimiento. El período de continuación era 38.9
meses (la gama de 33-42 meses). Exploraciones de MRI postoperatorias
fueron obtenidas en los quince pacientes al menos veinte meses después
de la cirugía.
Resultados clínicos
Resultados clínicos fueron evaluados sobre la base de la
escala de resultado propuesta por Bidzinski:
Muy bueno: mejora marcada postoperatoria con remota estabilización.
Bueno: mejora leve postoperatoria con remota estabilización.
Pobre: temporal o ninguna mejora postoperatoria con remota
deterioración.
Resultados muy buenos fueron alcanzados en 10 pacientes (el 66.7 %),
resultados buenos en 4 pacientes (el 26.7 %), y resultados mediocres
en 1 paciente (el 6.7 %), cuya historia de problemas neurológicos
excedió veinte años. Hydrocefalia asociada con CMI en 2 pacientes fue
aliviado sin la necesidad de maniobras de ventriculoperitoneal. No
había ningunas complicaciones postoperatorias. Ninguna de nuestra
serie de pacientes sufrió de infecciones o el escape CSF. En un
período de continuación medio de 38.9 meses, el estado neurológico se
mejoró y entonces fue sostenido en el 93.3 % de pacientes (14/15). El
dolor suboccipital y el entumecimiento de los miembros superiores eran
los síntomas más probables para mejorar la cirugía siguiente. Siete de
diez pacientes con debilidad de miembro superior mejorada
moderadamente después de operación. Ninguna mejora fueron vistas en
los seis casos que implican en la extremidad superior la atrofia
muscular. Ningún paciente murió o vio su condición empeorada, después
de la cirugía o en el período de continuación. En más de veinte meses
después de la cirugía, las exploraciones MRI demostraron un espacio
ampliado retrocerebellar de grado que varía y derrumbamiento de la
cavidad syrinx. Redujeron (obligaron) el tamaño de la syringomyelia en
el 45.5 % (5/11) de pacientes, dejado inalterados en el 45.5 % (5/11)
de pacientes, y aumentado en un paciente para quien el procedimiento
quirúrgico fue determinado para tener un resultado mediocre que usa
los criterios de Bidzinski.
El tratamiento óptimo para CMI con o sin syringomyelia
permanece polémico actualmente principalmente debido a pathogenesis
incierta y a una sintomatología compleja de las condiciones. La
cirugía para CMI apunta a la restauración de la dinámica normal CSF en
la botella doble foramen y el alivio de la compresión del cerebro
posterior. Para lograr estos objetivos, los neurocirujanos realizan
muchas variaciones de descompresión suboccipital, incluyendo foramen
la descompresión de botella doble (FMD), craniovertebral la
descompresión de unión (CVD), y la descompresión craniocervical (CCD).
Sin embargo, el grado de nueva sección huesuda que debería ser
realizada es discutible. 5-8 el grado del craniectomia en la
descompresion de la fosa posterior se extiende superiormente tanto a
senos transversales como a 3-4 cm sobre cada lado del mediano. Aunque
de vez en cuando, la sobredescompresión del cerebro posterior ha sido
implicada por algunos autores como la causa "de caída" del cerebelo.
Esta migración hacia abajo del cerebro posterior, como se considera,
es una causa principal de deterioro postoperatorio. De otra parte, el
retiro de hueso puede causar el fracaso del tratamiento y la
repetición debido a la ampliación limitada de fosa posterior craneal.
en consecuencia es razonable realizar craniectomia suboccipital, que
se conforma al área de la estructura comprimida para alcanzar la
corrección apropiada morfológica del desorden. Decidimos realizar 4 cm
craniectomias × 3 cm en el grado para emparejar el tamaño del cerebro
posterior y cisterna magna previniendo la pendiente del cerebro
posterior. Los mecanismos que conducen a la progresión de
syringomyelia asociado con CMI todavía son discutidos. Basado en MRI
dinámico y la ultrasonografía intravigente, Oldfield y su colegas
proponen que la formación de syringomyelia pudiera ser resultado de la
migración hacia abajo de las amígdalas, produciendo una onda de
presión de systolic que actúa sobre la superficie de la médula espinal
como pistones. Según esta teoría, la descompresión directa del
cerebro posterior parece ser un procedimiento racional quirúrgico en
el tratamiento de CMI con syringomyelia por normalizacion del CSF la
circulación alrededor de la botella doble foramen. Algunos autores han
sugerido que la syringostomia o maniobras de syringosubarachnoideo son
innecesarios porque no hay ninguna relación significativa entre
conclusiones clínicas y el tamaño del syrinx. los tratamientos
Directos que eliminan el syrinx no pueden producir la mejora clínica
por lo visto debido al daño de cuerda irreversible que es resultado de
la operación. Aunque la reducción del tamaño de syrinx sólo fuera
vista en 5 pacientes en el estudio corriente, la mayor parte de
pacientes con syringomyelia mejorado después de la descompresión de
hueso y el retiro PAO solo. Han propuesto a una variedad de
procedimientos quirúrgicos para realzar(mejorar) los resultados de
descompresión, como duraplastia, el taponamiento del obex, la
disección de adherencias arachnoideas, y la nueva sección parcial de
las amígdalas. Las complicaciones de descompresión con manipulaciones
intradural incluyen la infección, la meningitis aséptica o
arachnoiditis, CSF el escape, pseudomeningoceles, hydrocephalus,
apnea, y otras disfunciones sistémicas. Klekamp'sresultados mostró que
un número considerable de pacientes complicaciones desarrolladas
después foramen la descompresión de botella doble. Meningitis aséptica
y CSF leakage/pseudomeningoceles considerado para el 20.3 % (27/133)
de complicaciones. Cualquier procedimiento intradural potencialmente
puede causar la meningitis o arachnoiditis debido a la contaminación
del subdural o el espacio subarachnoid con la sangre y ruinas. A pesar
de técnicas microquirúrgicas utilizadas para la descompresión
extraarchnoidal en algunos informes, puede ser difícil de separar el
accesorio apretado entre la madre dura y la membrana arachnoid, que es
la causa de escape CSF y fracaso de cirugía. Un acercamiento de
extradural impide a la sangre entrar el espacio subdural y causar la
remota adherencia entre la membrana arachnoid y la madre dura. Para
evitar cicatrizar y la adherencia, algunos autores han abogado por
manipulaciones menos invasivas tratando CMI. Usando foramen la
descompresión de botella doble con el retiro de la capa externa del
dura, relató la mejora neurológica después de que la cirugía en
pacientes CMI con syringomyelia asociado, pero el problema con esta
técnica puede ser aquella hemorragia del seno occipital venoso
comúnmente encuentran disecando las dos capas del dura.El fracaso de
conservar el dura intacto puede ser resultado de la coagulación o de
los clips de plata requeridos para neutralizar la oleada en la
sangría. En un estudio de potenciales intravigentes tallos cerebrales
auditivos evocados (BAEP) en pacientes CMI, los tallos cerebrales la
conducción respondió óptimamente a la descompresión de hueso y la
liberación del PAO más bien que a la apertura del dura. 11
el resultado en nuestra serie mostró resultados
comparables: disfrutó de resultados muy buenos y 4 pacientes tenían
resultados buenos. Quince pacientes de nuestro estudio sufrieron
hernia minima de las amigdalas(entre la botella doble foramen y el
nivel de C1) y compresión evidente del cerebro posterior como
consecuencia de hyperostosis occipital y una cinta de dural
identificable. El encuentro predominante vigente consistió en la
usurpación dural en la botella doble foramen. Nuestros resultados
manifestaron que la descompresión suboccipital huesuda con el retiro
de la cinta de dural podría ser el tratamiento de opción para este
subconjunto de pacientes CMI. Como defendio Tubbs, la constriccion PAO
debería ser resected y coagulado en caso de la reforma de cinta de
dural. Intentamos guardar (mantener) la capa interior del dura intacto
con la ayuda de técnicas microscópicas, ya que el hiperplástico PAO
probablemente se adhirió a la capa externa del dura. Pasos menos
invasivos fueron utilizados en nuestra serie, y disminuidos la tensión
de superficie de dural y la reaparición de pulsación CSF podrían ser
observadas en todos los pacientes después de los procedimientos. MRI
postoperatorio demostró que el espacio subarachnoideo fue ampliado sin
el desplazamiento caudal del cerebelo. Sin embargo, puede ser difícil
de corregir malformaciones complejas que implican la adherencia severa
arachnoidea y la hernia amigdalar con un procedimiento de un solo
paso. Ningún tratamiento único quirúrgico es conveniente para todos
los pacientes. Creemos que las decisiones de emprender remotas
manipulaciones deberían depender de la imagen de la resonancia y