ANATOMIE

Amis d’Arnold Chiari

ANATOMIE

Les pathologies qui nous affectent touchent principalement le cervelet et le liquide céphalo-rachidien. Je pense que c’est important de faire un bref résumé de sa localisation et de ses fonctions physiologiques dans l’organisme.

LE CERVELET

Le cervelet s’appelle zone silencieuse de l’encéphale, principalement parce que l’excitation électrique de cette structure ne provoque aucune sensation et rarement des mouvements moteurs. Le cervelet assure la régulation des activités musculaires rapides telles que courir, taper à la machine, jouer du piano et parler.

Fonctions du cervelet

Comment se fait-il que le cervelet soit si important s’il n’a pas de contrôle direct sur les contractions musculaires?

Le cervelet est le centre de l’équilibre et de la coordination de toutes les fonctions motrices déclenchées par d’autres parties de l’encéphale. Il reçoit l’information actuelle des parties périphériques du corps pour déterminer l’état instantané de chacune de ses zones (la position, le rythme du mouvement, les forces qui agissent sur lui, etc.).

Si le cervelet et l’encéphale ne coordonnent pas favorablement, des signaux correcteurs sont aussitôt retransmis au système moteur, pour augmenter ou diminuer l’activité des muscles spécifiques.

Chaque partie du cervelet représente un muscle spécifique ou une articulation déterminée; silmutanément il reçoit l’information directe du cortex moteur pour activer le muscle ou l’articulation.

Le cervelet agit seulement en s’associant à d’autres parties motrices du Système Nerveux Central (SNC). Cette activité peut provenir de la moelle épinière, formation réticulaire, des ganglions de la base ou aires motrices du cortex cérébral.

Il en résulte que le circuit de rétro-alimentation est compliqué; il commence et termine dans le cortex moteur. C’est à dire que le cervelet compare «les intentions» du cortex avec "les comportements" des parties corporelles au cas où il n’y ait pas de correspondance. Il calcule "l’erreur" entre les deux pour pouvoir effectuer immédiatement la correction appropriée.

Le cervelet décèle automatiquement la vitesse du mouvement et il calcule le temps nécessaire pour atteindre le point souhaité.

Exemple: si le cortex transmet un signal pour bouger la main vers un point particulier, mais la main commence à bouger trop vite et elle ira plus loin que le point souhaité, le cervelet peut déclencher des impulsions qui la freinent et retardent le mouvement de celle-ci pour la guider vers un point précis.

Chez les malades avec une lésion cérébelleuse importante, l’activation des muscles antagonistes ne se déclenche pas au moment voulu, mais au contraire toujours trop tard.

Fonction d’amortissement

Le cervelet amortit les mouvements musculaires. TOUS LES MOUVEMENTS DU CORPS SONT PENDULAIRES. Tous les mouvements pendulaires provenant de l’inertie ont tendance à réagir différemment.

Si une personne est malade du cervelet, les centres conscients du cerveau le détectent et commencent à faire un mouvement en direction opposée; mais une autre fois le bras, étant donné l’inertie, ne fera pas cas de la position correcte et devra à nouveau émettre des signaux pour corriger l’erreur. Le bras bougera autour du point précis durant plusieurs cycles avant de pouvoir l’atteindre. Ce procédé s’appelle action de tremblement.

Le mécanisme d’amortissement cérébelleux soutient quelquefois le système d’amortissement réflexe de la traction et d’autres fois l’inhibe; ce qui démontre que le système cérébelleux a une grande ampleur de contrôle qui lui permet de s’adapter aux activités motrices plus complexes que le réflexe de traction.

Fonction de prédiction du cervelet

Une autre fonction du système cérébelleux est qu’il aide le SNC à prédire les futures positions de toutes les parties mobiles du corps.

Elles apportent les informations proprioceptives nécessaires aux modulations du tonus musculaire dans l'exécution du mouvement normal. En bref, cette voie motrice extra-pyramidale est impliquée dans l'innervation des muscles qui participent au maintien du support postural des segments de membres au cours du mouvement, c'est à dire les groupes musculaires agonistes/antagonistes mono-articulaires.

Une des caractéristiques de la fonction motrice normale est la capacité de passer d’un mouvement à un autre en se succédant d’une manière ordonnée. Quand la fonction du cervelet s’altère et on perd la capacité subconsciente de savoir à l’avance quelles sont les différentes parties du corps que l’on va rapidement bouger, il est également impossible de contrôler le mouvement suivant. Le résultat est que les mouvements successifs peuvent commencer trop tôt ou trop tard. Par conséquent, les mouvements nécessaires pour écrire, courir et parler ne sont pas du tout coordonnés.

Fonctions extra-motrices de prédiction du cervelet

Le cervelet peut prédire l’intensité de progression de phénomènes aussi bien auditifs que visuels. Il est fort possible que le cervelet proportionne un temps basal. Il a été confirmé que le cervelet est particulièrement important pour interpréter des relations temporo-spatiales de l’information sensorielle.

Fonction du cervelet pour les mouvements involontaires

On atteint le même type de contrôle d’erreur pour les mouvements involontaires que volontaires.

Fonction du cervelet pour le contrôle des mouvements spino-réflexes

Le cervelet, à travers un système de rétro-alimentation cérébelleux-réticulaire, augmente considérablement la puissance du spino-réflexe myostatique.

Fonction de l’équilibre

Les canaux semi-circulaires permettent au SNC de prévoir que les mouvements rotatoires du corps vont détruire l’équilibre, et cette fonction de prédiction provoque des contractions des muscles correspondants pour corriger la perturbation avant même que que cela ne se produise.

Anomalies cliniques du cervelet

La destruction de petites portions de l’écorce cérébelleuse provoque des anomalies démontrables de la fonction motrice. En fait, quelques mois après avoir détruit jusqu’à la moitié de l’écorce cérébelleuse, les fonctions motrices redeviendront pratiquement normales si la personne fait tous les mouvements lentement. Pour provoquer des dérangements graves du cervelet, la lésion doit altérer les noyaux cérébelleux profonds.

1. Dysmétrie et ataxie

Ce sont les deux symptômes les plus importants des anomalies du cervelet.

L’ataxie: les mouvements ne sont pas corrigés et n’arrivent pas à atteindre le point souhaité.

L’asynergie: mauvaise coordination motrice.

2. Hypermétrie = Past pointing

C’est une sorte de dysmétrie. Le cervelet ne peut inhiber le mouvement. Par conséquent, le mouvement ira plus loin que le point souhaité.

3. Manque de progression

Le mouvement peut commencer soit trop tôt, soit trop tard. Il n’y a pas de progression et les mouvements sont confus.

Dysartrie

Manque de progression dans le langage. La formation des mots dépend d’une succession rapide et ordonnée des mouvements musculaires isolés du larynx. Le manque de coordination entre eux et l’incapacité de prédire l’intensité et la durée des sons sont accompagnés d'une parole désordonnée: certaines syllabes sont articulées fortement et d’autres faiblement, certaines sont longues et d’autres courtes, ce qui fait que la parole est totalement intelligible.

5. Tremblement d’action

Il arrive que le cervelet ne puisse pas inhiber les effets moteurs. Si une personne est malade du cervelet, les centres conscients du cerveau finissent par s’en rendre compte et commencent un mouvement en direction opposée; mais parfois le bras, étant donné l’inertie, passera à la position correcte et devra émettre des signaux pour corriger l’erreur. Donc le bras oscillera autour du point précis durant plusieurs cycles avant de l’atteindre.

6. Nystagmus cérébelleux

C’est un tremblement des globes oculaires. Cela se produit quand on veut fixer un objet situé sur le côté. Cette fixation de type décentrée produit des mouvements de tremblement très rapides dans les yeux.

7. Rebond

Si on contracte un bras et qu'on le soutient, puis on le lâche, il continuera à bouger jusqu’à ce qu’il touche quelque chose qui l’arrête (comme un pendule). Le cervelet, quand il n’est pas altéré, déclenche instantanément et avec force les mécanismes du réflexe myostatique de la moelle épinière, à chaque fois qu’une partie du corps commence à bouger, de manière inattendue et vers une mauvaise direction. Si le cervelet est altéré, cette activation du muscle antagoniste cesse de se produire et le membre bouge trop.

8. Hypotonie

Perte du tonus moteur de la musculature périphérique du côté de la lésion.

LIQUIDE CEPHALO-RACHIDIEN = LCR

Où est situé le LCR? Le LCR est situé dans les ventricules du cervelet, dans les citernes qui l’entourent, et dans l’espace sous-arachnoïdien de l’encéphale et de la moelle épinière. Toutes ces cavités sont connectées entre elles et la pression du LCR est réglée à pression constante.

Fonction du LCR

Sa fonction est de protéger l’encéphale de son contour solide. S’il n’y avait pas le LCR, toute sorte de coup à la tête répercuterait sur l’encéphale et pourrait lui causer une lésion grave.

Où se forme le LCR? Le LCR naît constamment des surperficies du plexus choroïdien. Les cellules (épithélium cubique) du plexus choroïdien sécrètent activement des ions de NA, ce qui produit des forces + dans le LCR et ce qui à son tour attire des ions -, en particulier des ions de chlorure. Finalement, il y a un excès de d'ions dans le liquide des ventricules. Par conséquent, la pression osmotique du liquide ventriculaire s’élève, approximativement à 160 mm de Hg de plus que celle du plasma, et cette force osmotique fait que de grandes quantités d’eau et de substances dissoutes traversent la membrane choroïdienne vers le LCR. Etant donné que le glucose n’est pas diffusible avec l’eau, sa concentration est un peu plus faible.

La faible concentration de K dépend du transport de K en direction opposée à travers les cellules épithéliales.

L’intensité de la sécrétion choroïdienne est presque de 480 ml, ce qui est, approximativement, 5 fois plus que le volume total du liquide de toute la cavité cérébro-spinale.

Les superficies des ventricules sont recouvertes d’un épithélium cubique appelé épendyme, et le LCR est en contact avec tous ses points. En plus le LCR remplit l’espace subarachnoïdien entre la pie-mère qui recouvre l’encéphale et la membrane arachnoidienne.

Donc, le LCR a une diffusion constante avec la substance cérébrale située sous l’épendyme et également entre le LCR et les vaisseaux sanguins des méninges, spécialement les vaisseaux subarachnoïdiens.

Absorption du LCR. Presque tout le LCR produit quotidiennement est réabsorbé vers le sang, en suivant des structures spéciales appelées villosités ou granulations arachnoïdiennes, et quelquefois dans les veines du conduit rachidien.

Circulation du LCR. Il se forme dans les ventricules latéraux, il passe par le troisième ventricule en traversant les trous de Monro et ensuite il passe par l’aqueduc de Silvio vers le quatrième ventricule où se produit le plus de liquide. Ensuite il va vers la grande citerne en traversant les trous latéraux de Luschka et le trou de Magendie. Puis il poursuit les espaces subarachnoïdiens vers le haut jusqu’à ce qu’il atteigne le cerveau, où se trouvent presque toutes les villosités arachnoïdiennes et se vide dans les sinus veineux.

Pression du LCR. La pression du LCR est de 130 mm d’eau (10 mm de Hg) si la personne est couchée, mais elle peut également être très basse: 70 mm d’eau et aussi très élevée: 180 mm d’eau. La pression du LCR est réglée par le produit d’intensité de formation et résistance à l’absorption des villosités arachnoïdiennes. Quand un de ces facteurs augmente, la pression augmente et quand un facteur diminue, la pression diminue également.