Amis d’Arnold Chiari

 

 

 

 

 

Etude

 

Les participants à cette étude furent 120 patients membres d’ANAC qui sont affectés par des malformations diverses.

 

La moyenne d´âge actuelle des persones qui ont collaboré est la suivante:

 

  0-10 ans                                  6

11-20 ans                                  9

21-30 ans                                30

31-40 ans                                34

41-50 ans                                27

50-65 ans                                10

Ne sait pat/Ne répond pas         4

Âge moyen

 

Parmi les patients on étudie le nombre de malades par sexe; il en résulte que les malformations crânio-cervicales sont plus fréquentes chez les femmes que chez les hommes.

Femmes           82

Hommes          38

 

Les symptômes apparaissent à une moyenne d´âge de:

 

  0-10 ans                                18

11-20 ans                                27

21-30 ans                                35

31-40 ans                                23

41-50 ans                                  8

50-60 ans                                  3

Aucun symptôme                       3

Ne sait pas/Ne répond pas        3

 

Observations sur l´apparition des premiers symptômes soulignés par les malades d’ANAC qui participent à cette étude:

 

·        Apparition des premiers symptômes après la puberté. Coïncidant avec une année de grande croissance et de développement de la puberté (croissance de 10 cm et apparition des règles)  4 Malades

·        Après un accident, un Chiari asymptomatique devient symptomatique  15 Malades

·        Apparition des symptômes après un traitement dentaire  1 Malade

·        Apparition des symptômes après une anesthésie épidurale lors de l´accouchement  2 Malades

 

On a étudié le nombre de malades avec chacune des malformations crânio-cervicales. La malformation la plus fréquente est celle du Chiari type I.

 

Pathologie

Chiari I            98

Chiari II                         9

Chiari III                        2

Chiari IV                       0

Syringomiyélie    9

Hydrocéphalie             12

Impression basilaire                 11

Platibasie                                   3

Arthrose cervicale                    22

Syndrome de Klippel-Feil          2

Crâniosynostose                        0

Chiari/syringomyélie                 51

 

On observe également d´autres malformations parmi les malades. Il a été constaté que 25% des malades avec des malformations crânio-cervicales ont d’autres malformations ou pathologies.

Moelle épinière atrophiée  1

Scoliose cervicale, dorsale et lombaire  37

Lipome dans le filum terminal  1

Encéphalocèle transethmoïde et petit kyste arachnoïdien  1

Amyotrophie dans chaque main Hypoesthésie tactile, douloureuse et thermique  1

Syringobulbie  1

J’ai un syndrome de l’opercule thoracique droit et je suis opéré d’un autre à gauche  1

Dysplasie occipitale/atlas avec sténose  2

Hémiparésie gauche, atrophie du bulbe et de la moelle épinière  1

Pieds creux  2

Amyotrophie dans les deux mains

Hypoesthésie tactile, douloureuse et thermique

Syndrome pyramidal  1

Syndrome de l’écrivain  1

Rectification de la lordose cervicale, hyperlordose avec composant de rotation 2º, périarthrite scapulo humérale, hypermobilité condylaire ATM  1

Dilatation des valves cérébelleuses  1

Coincement d11 d12 hyperlordose, cyphose, rétroflexion-sacré  1

Fissure du palais  1

Discopathie dégénérative entre L5 et S1 très avancée  1

Egalement névrite optique rétrobulbaire chronique  1

 

On étudie la variété des différents symptômes qui se développent avec ces pathologies. Ci-dessous, chaque symptôme, que les malades d’ANAC déclarent avoir, est classifié selon son plus grand trouble et fréquence:

 

Douleur dans les cervicales                  89

Maux de tête                                       88

Contractures musculaires dans le dos 81

Etourdissements                                  73

Perte de force dans les bras                 72

Fatigue                                    66

Perte de force dans les jambes 57

Manque d´équilibre                             55

Vertiges                                              55

Paresthésie spongieuse             53

Irritabilité                                             47

Vue trouble                                         42

Perte de mémoire, état de confusion mentale, désorientation, etc. aphasie  41

Doigts insensibles au froid et à la chaleur  37

Impossibilité oculaire de bien centrer l´image en lisant  36

Difficulté à avaler                                 32

Sommeil                                              28

Ataxie Difficultés à marcher                 23

Perte d´audition                                   23

Perte de vision                         23

Manque de contrôle de la vessie et/ou intestins  19

Apnée                                                 18

Vision double                                      18

Nystagmus                                          18

Evanouissements                                 13

Pression dans le cou                            12

Bourdonnement dans les oreilles          10

Perte instantanée de la connexion corps/cerveau (c’est comme une décharge électrique qui parcourt tout le dos pendant un instant)  10

 

Douleur dorsale                                     8

Névralgie trigéminale                             8

Vomissements                                       8

Points dans la vision                               7

Insomnie                                               7

Douleur dans l´épaule et dans le bras gauche  6

Intolérance à la luminosité                      6

Pression intra-crânienne                         6

Sensation de bourdonnements dans la tête  6

Douleur aux jambes                               6

Confusion avec les sons hauts Intolérance aux sons  5

Douleur derrière les yeux/pression dans les yeux  5

Nausées                                                4

 

Sueur anormale seulement une partie, excessive  4

Tremblement des mains                         4

Douleur en changeant de position           4

Tension dans la poitrine                         4

Douleur et contraction lombaire             3

Maladresse générale                              3

Myoclonie                                             3

Disfonction dans les activités motrices  3

Crampes                                               3

Problème synus/mucosité                       3

Maux de tête avec sensation de tension  3

Bruits et crépitements au cou                 3

Perte d´odorat                                       3

Ton musculaire diminué                          3

Pression dans les oreilles                        3

Peau sèche                                            3

Mouvement restreint                              3

Douleur dans les oreilles et à côté des amygdales  2

Douleur dans la hanche                                      2

Paupière droite tombante                                   2

Douleur côté gauche du visage               2

Circulation pauvre du sang                                 2

Palpitations dans le cou                                     2

Crises de panique                                              2

Difficultés à développer une argumentation   2

Problèmes de menstruation                                2

Liquide dans les oreilles                                     2

Manque de libido                                              2

Problèmes de réflexes en mordant                     2

Problèmes hormonaux                           2

Difficulté à marcher sur des terrains dénivelés  2

Difficulté à conduire                                           2

Rigidité dans le cou                                           2

Perte de sensibilité dans le bras                          2

Tétraparésie                                                      1

A toujours froid à la tête                                    1

En faisant des efforts, douleur à la tête    1

Difficulté pour centrer l’attention                        1

Altérations psychomotrices                                1

Arythmies                                                         1

Retard psychomoteur                                        1

Sensation de crampes comme des brûlure dans les bras et dans le cou, comme si c’était à l’intérieur de la colonne                                1

Dépression                                                        1

Oscilloscopie                                                    1

Mal aux  dents                                       1

 

Les enfants atteints de Chiari I sont toujours irritables. Il ont un manque de concentration ainsi que des altérations psychomotrices et des altérations dans le langage.

 

On étudie la fréquence des symptômes. On constate que la fréquence des symptômes est similaire, indistinctement de la pathologie dont souffre le malade. Cette fréquence est plus en rapport avec la progression de la maladie. A mesure que la maladie progresse, les symptômes deviennent plus fréquents et permanents.

 

54 en permanence

57 en discontinuité

  5 en certaines occasions

  3 ne savent pas/ne répondent pas

 

Traitement: Seulement avec un traitement médical et avec une ordonnance d’un neurologue ou un neuro-chirurgien

Patients avec traitement                                   76

Patients sans traitement                                    44

Amélioration avec le traitement                        19

Aucune amélioration avec le traitement             26

Amélioration occasionnelle                              25

Effet au début, puis plus rien                              6

 

Traitements indiqués par ordre de plus grande fréquence et recommandés par les spécialistes.

Myorelaxants                                      37

Analgésiques non-narcotiques                          22

Antiinflammatoires                                           20

Antidépresseurs                                              13

Analgésiques narcotiques                                 11

Antiépiléptique Gabapentine                10

Traitement contre les étourdissements et vertiges            9

Analgésique Antimigraines                                 7

Anxiolitiques                                                     6

Immobilisation avec minerve                              5

Infiltrations                                                        4

Corticoïdes                                                       4

Electrosimulateurs (Tens)                                   4

Vitamines B                                                      2

Diurétiques                                                        2

Blocages périphériques                                      2

Toxine Botulinique                                             1

Lioresal                                                             1

Hypotenseurs                                                    1

Benzodiazepines                                                1

Antipsychotique                                                1

Psychostimulants                                               1

Ne savent pas                                                   8

 

Pourcentage des malades opérés avec des malformations crânio-cervicales.

Opérés                                    40

D’encéphalocèle                        1

Opérés plusieurs fois                  3

Non opérés                             77

 

On a étudié les cas des patients qui se soumettent à la chirurgie de malformation crânio-cervicale, pour analyser leur étape post-opératoire selon leurs réponses:

 

Les symptômes s’améliorent avec la chirurgie              29

Absence d´amélioration des symptômes avec la chirurgie           8

Faible amélioration des symptômes avec la chirurgie      4

Ne sait pas s’il s’est amélioré car il n’a jamais eu de symptômes 2

Ils s’aggravent immédiatement                                    

Ils s’aggravent avec le temps

 

On a demandé aux malades opérés, combien de temps après la chirurgie, ils ont ressenti l’amélioration des symptômes

 

Au bout d’un an                         4

Quelques mois après                11

Après quelques semaines           4

Inmédiatemenent                        7

Ne sait pas/ne répond pas          1

Avec le temps nouvelle aggravation  3

 

Réponses sur les complications avec la chirurgie parmi les cas opérés de malformation crânio-cervicales.

 

 

 

Sans complications

(total opérés)   30

Avec complications

(total opérés)   14

Types de complications

Infections (elle est diabétique) 1

Atrophie médulaire progressive, ce qui provoque une destruction musculaire irrécupérable   1

Perte quasi totale du tact dans la main gauche  1

Coup neurologique qui a affecté la sensation et reste comme séquelle de manière intermittente  1

Rigidité dans le cou. L’opération se fait pour la corriger  2

Risolyse  2

Les chirurgiens ont eu des problèmes pendant mon opération avec une veine qu’ils ont dû supprimer et j’ai perdu beaucoup de sang  1

 

Hydrocéphalie post chirurgicale  1

Toutes sortes  1

Kyste pseudoméningocèle suite à l’intervention, mais il s’est résorbé entre 30 et 40 jours, et un boitement de la jambe gauche qui a disparu après environ deux mois et demi  1

 

Perte de liquide encéphalorachidien  1

Méningite aseptique  2

J’ai perdu beaucoup de mobilité au pied droit ainsi que de la masse musculaire  1

 

Génétique

 

Mère avec enfants affectés  3 cas

Frères et soeurs affectés      2 cas

 

ARRÊT MALADIE/HANDICAP/INVALIDITE

Seulement 15 malades sur 120 ont répondu. Par conséquent, il ne faut pas prendre en considération ces données, car nous n’avons pas assez de réponses pour obtenir une moyenne plus ou moins exacte.

 

Moyenne arrêt maladie  9,13 mois

Handicapé: si nous faisions la moyenne, 45% le sont (10 malades) sur les 15 malades reconnus, c’est à dire 66% des malades sont arrivés à obtenir une pension de handicapé.

 

Invalidité. Il y a seulement 8 malades sur les 15 avec un certain type d’invalidité. Sur les 8 tous ont obtenu une pension, à l’exception d’un malade à qui on l'a refusée. Par conséquent, cela représente 88% des malades. Le degré d’invalidité est le suivant:

 

Grande invalidité   2

Invalidité absolue  4

Invalidité totale     1

Invalidité refusée   1