Amis d’Arnold Chiari

 

 

 

 

 

 

SYRINGOMYÉLIE

 

 

Syringomyélie est la présence de cavités kystiques dans la moelle épinière.

 

La syringomyélie est une condition pathologique – pas une entité nosologique – avec des étiologies et des formes diverses. Quelquefois, la cavité est la dilatation du propre canal central médullaire, qui normalement s’appelle Hydromyélie et a un revêtement de cellules épendymaires. D’autres fois, la cavité est voisine au canal central et elle n’a pas ce revêtement. La cavité peut communiquer avec le canal central ou être totalement indépendante.

 

La cavité kystique peut s’étendre en dehors de la moelle et se prolonger dans le tronc encéphalique: syringobulbie.

 

Variété anatomique: Le canal central médullaire présente normalement une série de changements avec les années; il se rétrécit graduellement plus dans la région thoracique. Des changements histologiques apparaissent dans l’épendyme, telles que lésion cellulaire, cicatrisation, formation de rosaces, accumulations subépendymaires gliovasculaires et désorganisation cellulaire. De plus, il existe un changement épithélial, dépendant de l’âge, qui consiste au passage de l’épithélium pseudostratifié cilié dans la première décade de la vie à l’épithélium cylindrique et cuboïdal vers la deuxième décade. A l’âge de 20 ans, les astrocytes et les cellules de l’épendyme prolifèrent et provoquent l’occlusion du canal central. Chez les nouveaux.nés et chez les enfants de moins d’un an, on peut voir, par la Résonance Magnétique, le canal central encore ouvert dans l’élargissement médullaire lombaire.

 

La syringomyélie est toujours pathologique, bien qu’elle peut être asymtomatique et ne requiert aucune thérapie sinon une observation.

 

Classification:

 

Il existe de multiples et diverses manières de classifier la syringomyélie, principalement basées sur son origine ou sur les mécanismes connus de production. Une manière pratique de la classifier est de la diviser en sept groupes:

 

1.        Syringomyélie communicante: Elle consiste par la communication de la cavité kystique avec le quatrième ventricule. Elle correspond à 10% des syringomyélies.

 

2.        Syringomyélie non communicante: C’est la plus fréquente, englobant approximativement 50%. Il n’y a pas de communication avec le quatrième ventricule et il existe un blocage de la circulation du liquide céphalorachidien de la fosse postérieure vers le bas ou viceversa.

 

3.        Syringomyélie associée à une dysplasie spinale.

 

4.        Syringomiélie associée à des tumeurs intramédullaires. à la cauda equina.

 

5.        Syringomyélie secondaire à des hémorragies intramédullaires.

 

 

6.                  Syringomyélie post-traumatique: complication du traumatisme rachimédullaire.

 

7.                  Idiopathie.

 

De ces sept groupes, les deux premiers incluent des syringomyélies en relation avec des lésions de la fosse postérieure qui altèrent la circulation du liquide céphalorachidien (LCR) carrefour avec le quatrième ventricule, citerne majeure, espace spinal subarachnoïdien, tronc, cerveau et moelle. Les cinq derniers groupes s’associent à des altérations dans la dynamique du LCR spinal.

 

Pour comprendre les théories sur les mécanismes pathogéniques, la syringomyélie peut se diviser en deux grands groupes:

 

1.      Celle en relation avec les anomalies dans la fosse postérieure et de l’union crânio-vertébrale et

 

2.      Celle en relation avec des lésions spinales.

 

Anomalies dans la fosse postérieure et de l’union crânio-cervicale:

 

Malformation de Chiari: il existe 3 types. Chiari I est la descente des tonsilles cérébelleuses sous le forament magnum avec un minimum de 5 mm, mais dans les cas sévères la descente peut arriver jusqu’au tiers de la moelle cervicale; de plus le bulbe rachidien et le 4ème ventricule sont déplacés vers le bas. L’incidence de la syringomyélie dans ce type de malformation peut être inférieure à 1%.

 

Le Chiari type II consiste en une décente du cervelet associée à toute sorte de dystrophie spinale. Il peut être accompagné de syringomyélie dans 50% des cas et de myéloméningocèle. L’association avec l’hydrocéphalie est également élevée.

 

La malformation de Chiari type II est la migration à pression des tonsilles cérébelleuses en présence de l’encéphalocèle. La relation de syringomiélie peut atteindre un 22%.

 

1.      Anomalies osseuses, telles que platibasie, impression basilaire et diminution de la taille de la fosse postérieure.

 

2.      Lésions du forament magnum, telle que tumeurs ((méningiome) ou masses inflammatoires.

 

3.      Présence de membranes secondaires et inflammation (méningite), hémorragies, kystes arachnoïdiens, etc.

 

Lésions spinales

 

Les anormalités spinales associées à la syringomyélie ont un facteur commun, elles compromettent d’une manière ou d’une autre l’espace subarachnoïdien à ce niveau. Il existe des causes différentes:

 

1.      Tumeurs médullaires ou de la cauda equina.

 

2.      Inflammation des méninges: méningite.

 

3.      Malformations vasculaires.

 

4.      Traumatisme rachi-médullaire.

 

5.      Autres.

 

Il existe beaucoup de théories sur les mécanismes de production de la syringomyélie, mais aucune n’explique de manière complète sa pathof´nie ni la association avec des pathologies différentes; mais pour toutes il faut connaître parfaitement la circulation du LCR.

 

Le LCR est produit par les plexus choroïdiens des ventricules cérébraux et il circule dans l’espace sous-arachnoïdien à travers des orifices de sortie au niveau du IV ventricule (trous de Luschka et de Magendie). Dans l’espace subarachnoïdien le LCR se déplace sur la convexité et par la région spinale pour finalement s’absorber dans les villosités arachnoïdiennes du sinus veineux longitudinal supérieur. Le «moteur» de la circulation du LCR sont les ondes de pression générées par le systole dans les vaisseaux du système nerveux central et par les changements de pression qui se génèrent par des mouvements respiratoires. Les pressions générées sur le LCR se distribuent rapidement et équitablement dans tout l’espace subarachnoïdien, aussi bien spinal que de la convexité; par conséquent, toute discontinuité dans l’espace mentionné produira potentiellement des gradients de pression pulsatifs dans des zones déterminées.

 

En 1985, Chiari a défini que la syringomyélie était la persistance du conduit central de la moelle en présence de l’hydrocéphalie. Cependant, seulement 10% de patients avec la syringomyélie présente l’hydrocéphalie. Gardner et Angel ont défini que, face à une difficulté de la sortie du LCR par les trous de sortie du IV ventricule, le canal central restait ouvert et “communiqué” à travers l’obex, et c’est pourquoi ils recommandaient de le fermer avec un morceau de muscle. Ils pensaient que les pulsations du LCR “martelaient” le canal central en le remplissant de LCR et en le dilatant. Actuellement, on sait que, approximativement, 10% des patients avec Chiari I ont l’obex perméable. En outre, beaucoup de syringomyélies ne sont pas communiquées avec le canal central. Milhorat a défini que des épisodes d’épendymites, probablement virales, arrivaient à l’occlusion du flux normal ascendant en dilatant le canal central.

 

Le flux du LCR par le canal central, chez l’être humain, n’est pas démontrable, bien que l’on croit que des cellules épendymaires pourraient produire du LCR.. Ball et Dayan ont proposé le passage du LCR à travers des espaces périvasculaires (de Wirchow-Robin) et qui par la suite se vidaient dans les restes du canal central. Aboulker a instauré ce passage à travers le parenchyme médullaire et les racines dorsales. Oldfield a défini ques les ondes systoliques du LCR font que celui-ci passe à travers les espaces périvasculaires en présence d’occlusion de l’espace subarachnoïdien au niveau du foramen magnum.

 

On ne sait pas clairement comment s’initie une cavité syringomyélique. Les théories actuelles expliquent son expansion, mais pas sa formation. Williams a développé l’idée que l’expansion de la cavité se produit de forme axiale, étant donné que face à la manoeuvre de Valsalva et avec la présence d’occlusion de l’espace subarachnoïdien, spécialement au niveau du foramen magnum, les veines épidurales exercent une tension axiale qui ne peut pas s’équilibrer, en formant des gradients de pression sur le LCR, et qui terminent par agrandir le kyste.

La pensée actuelle sur l’étiologie de la syringomyélie intègre certains des concepts mentionnés. Le principal aspect physiopathologique est l’occlusion de l’espace subarachnoïdien dans certaines régions qui ne permet pas l’équilibre immédiat dans les changements rapides de pressions auquel est soumis le LCR, spécialement dûs par les battements cardiaques, la respiration et les manoeuvres de Valsava. Cette dissociation, spinale/intracrânienne (malformation de Chiari, lésions du foramen magnum) ou spinale/spinale (cicatrices arachnoïdales dues à un trauma, méningite, tumeurs, etc.), fait que le LCR passe à travers des espaces périvasculaires ou transparenchymateux pour former des cavités. De plus, il a été défini que dans le Chiari les tonsilles herniées peuvent avoir un effet de valve sur le LCR, en laissant passer le liquide de la région spinale vers la région intracrânienne, quand le patient est soumis aux manoeuvres de Valsava. Cela produira une plus grande pression dans l’espace subarachnoïdien sur le foramen magnum et, après que la manoeuvre cesse, une pression négative se crée dans le subarachnoïdien spinal en produisant une véritable succion à travers le canal central médullaire.

 

Syringomyélie associée à des tumeurs intramédullaires:

 

La syringomyélie présente entre 25 et 58% de tumeurs intramédullaires. La majorité sont des tumeurs gliales (épendymome, astrocytome). La majorité des fois le kyste se localise sur la tumeur, cependant il peut se trouver sur la moelle, inclus distant de la lésion. Elles sont définies comme altérations vasculaires produites par la tumeur, qui aboutissent en nécrose ou hémorragie et à la formation de cavitation médullaire. Le contenu liquide de ces cavités peut étre riche en protéines, ce qui donnera un aspect de couleur du citron.

 

Syringomyélie associée au trauma:

 

Elle peut provenir entre 1 et 40% des traumatismes rachimédullaires. Généralement, elle a une évolution tardive, et elle apparaît après des mois ou années à la suite de l’événement traumatique. Le cadre clinique est de progression neurologique tardive. Elles sont définies comme des mécanismes étiopathogéniques a la cavitation médullaire secondant à l’hématomyélie traumatique, le blocage de la circulation du LCR par compression, lésion gliale et adhérences arachnoïdiennes. Cependant, actuellement il est reconnu que la majorité des syringomyélies associées au trauma surviennent dans des traumatismes de colonne, où la lésion médullaire a été légère.

 

Cadre clinique de syringomyélie:

 

La symptômatologie de la syringomyélie est caractérisée par les altérations médullaires que produit la cavité kystique, bien que certains patients présenteront des symptômes dérivés de pathologie subjacente. Ainsi, les porteurs de la malformation de Chiari I peuvent présenter des douleurs cervicales et occipitales, dues à la descente sous le foramen magnum des structures qui normalement sont sur lui.

 

Le cadre clinique est donné par un syndrome médullaire central, étant donné que la cavité se produit dans la substance grise médullaire ou dans le conduit central. Si la cavité se prolonge au bulbe (syringobulbie), quelques symptômes bulbaires pourront apparaître, qui seront des altérations des nerfs crâniens bas.

 

Le syndrome médullaire central consiste par une hypoesthésie thermique et douloureuse dans des segments médullaires déterminés avec une préservation de la propioception. Cela se dénomine “niveau suspendu” et se doit au compromis des voies sensitives dans son passage de la corne dorsale de la moelle jusqu’aux faisceaux spino-thalamiques contre-latéraux. Ce croisement se fait dans la substance grise et le trajet se voit affecté par des lésions centrales, telle que la syringomyélie. De plus, si la cavité continue à grandir, les faisceaux pyramidaux seront impliqués, en faisant des signaux de la deuxième motoneurone au niveau de la lésion et de la première motoneurone vers le débit.

 

Diagnostic

 

Actuellement, le diagnostic de la syringomyélie repose sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Cet examen montre la cavité kystique dans la moelle et son extension. Etant donné le contenu liquide, l’imagerie s’apprécie hypointense en T1 et hyperintense en T2. Certaines cavités associées à des tumeurs médullaires ont un contenu protéique plus élevé, et c’est pourquoi l’imagerie montrera le liquide moins hypointense que le LCR en T1. Dans des coupes longitudinales de la syringomyélie, l’IRM peut montrer des cloisons fines transversales qui sont une machine, la cavité syringomyélique en est en réalité une. De plus, il existe actuellement des séquences de cinéma qui laissent voir la ciruclation du LCR dans l’espace subarachnoïdien ou des cavités médullaires, aspect qui a de l’importance dans la recherche étiologique de cette condition.

 

L’IRM permet de voir des maladies associées à la syringomyélie, telles que des altérations dans la fosse postérieure. Dans les tumeurs médullaires on peut voir la masse de la tumeur tissulaire et une cavité du liquide tumoral s’il existe, et dans certains cas il y a une syringomyélie proximale ou distale à la tumeur kystique, ou les deux. On peut également apprécier des séquelles hémorragiques, ischémiques, traumatiques ou autres.

 

Traitement de la Syringomyélie

 

Le traitement est difficile, étant donné qu’il est nécessaire d’identifier les pathologies qui lui sont associées et prendre en considération le rôle qu’elles ont. Le traitement chirurgical du kyste cherche à freiner la progression de la lésion neurologique et veut éliminer la cause de la syringomyélie.

 

Pour évaluer si un patient est candidat au traitement chirurgical, il faut prendre en considération une série de facteurs, parmi lesquels:

 

Condition du patient:

 

Certains patients ont une liste de longue date de lésion neurologique, ils sont prostrés et dépendants. En général, la chirurgie ne leur est pas bénéfique, c’est pourquoi le traitement médical est considé plus adéquat. La chirurgie peut aider ces patients quand il s’agit d’éviter l’apparition de symptômes bulbaires, étant donné que l’altération dans la déglutition ou le rythme respiratoire détériore beaucoup la qualité de vie et constitue un risque.

 

Perfil évolutif neurologique:

 

Les patients qui présentent un compromis neurologique, ils peuvent avec le temps bénéficier de la chirurgie; par contre chez les patients qui présentent une stabilité neurologique pendant un temps prolongé (2ans), l’observation est recommandée.

Patients asymptômatiques:

 

L’avance dans les neuro-imageries a réussi à ce que l’on diagnostique la syringomyélie comme découverte quand il n’y a pas de symptômes. La conduite à suivre avec ces patients est controversée, étant donné qu’une fois après que les symptômes neurologiques apparaissent, il est peu problable que ceux-ci puissent régresser avec la chirurgie. D’autre part, l’histoire naturelle de la syringomyélie asymptômatique n’est pas clairement définie et peut-être beaucoup d’entre elles ne donnent aucun symptôme tout au long de la vie. Il existe une tendance actuelle à observer, périodiquement, ces patients par suivi clinique  et par imageries.

 

Type de syringomyélie:

 

C’est, probablement, le facteur le plus important à prendre en considération, car traiter la cause subjacente détermine un meilleur résultat.

 

Dans le traitement chirurgical de la malformation de Chiari, l’objectif principal est la décompression de la fosse postérieure. Dans la traumatologie il faut drainer le kyste et libérer les adhérences arachnoïdales autant que possible. Le drainage du kyste peut se réaliser par une syringostomie ou par des dérivations du kyste à d’autres cavités, tel que l’espace subarachnoïdien, pleural ou péritonéal.

 

Dans les tumeurs, le traitement adéquat est la résection tumorale, en assurant l’ouverture de la syringomiélie associée, éventuellement -si le kyste syringomyélique n’a pas été vidé- on doit ajouter une syringostomie ou une dérivation pendant la chirurgie.

 

Finalement, l’avance de la chirurgie endoscopique permettra peut-être de réaliser certains de ces procédés de manière moins invasive, telle que la syringostomie.

 

Résultats du Traitement Chirurgical:

 

Malformation de Chiari: Le traitement actuel consiste en une crâniectomie décompressive de la fosse postérieure et une laminectomie des vertèbres cervicales hautes (C1, C2). En utilisant cette technique, 30-40% des patients présente une diminution de la douleur cervicale et de la céphalée et une faible amélioration de la parésie et du déficit sensitif. 40% d’entre eux reste stable et 20% s’aggrave.

 

Ce sont des facteurs de mauvais pronostic, un temps d’évolution de plus de 2 ans, la présence d’ataxie, nystagmus, symptômes bulbaires, atrophie et compromis de colonnes postérieures.

Certains auteurs ajoutent à la décompression du foramen magnum l’insertion d’un cathéter syringo-subarachnoïdien avec de bons résultats.

 

Syringomyélie associée à des tumeurs. Le traitement consiste en la résection tumorale, et dans la plupart des cas la syringomyélie disparaît. Le pronostic est déterminé après avoir fait un état neurologique et non par la présence du kyste.

 

Syringomyélie traumatique: Un meilleur pronostic a été décrit. Jusqu’à 50% d’amélioration avec certains types dérivatifs. L’amélioration résulte de la diminution de la douleur de la parésie. 20-30% des patients reste stable du point de vue neurologique.