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Malformación de Chiari y Siringomielia

Autores: Dres Mariano Socolovsky, Juan José María Mezzadri y Javier Goland

Hospital de Clínicas de Buenos Aires, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Argentina

Las malformaciones de Chiari son un grupo de anomalías caracterizadas por presentar un desplazamiento caudal del tronco cerebral y cerebelo.


Existen 6 tipos:

Tipo 0: Descenso del bulbo pero no de las amígdalas.

Tipo I: Descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del foramen magno. Se asocia a siringomielia cervical o cervicotoracica. Predomina en adultos, alrededor de los 40 años.

Tipo II: Descenso de las amígdalas y vermis cerebelosos, IV° ventrículo y bulbo por debajo del foramen magno. Se asocia a mielomeningocele. Predomina en neonatos.

Tipo 1,5: Similar al tipo II pero sin disrafia espinal asociada.

Tipo III: Descenso del cerebelo en un encefalocele occipital.

Tipo IV: Hipoplasia cerebelosa.

Siringomielia

Se llama siringomielia a la cavidad quística intramedular, tapizada (hidromielia) o no por epéndimo y rodeada por tejido glial. Si bien no es una anomalía del desarrollo se la incluye en este capitulo por su fuerte asociación con las malformaciones de Chiari. También, puede ser secundaria a traumatismos, tumores y aracnoiditis espinales. Existen casos en que no se encuentra patología asociada. En ocasiones, la cavidad se extiende al bulbo (siringobulbia). Predomina en los adultos jóvenes.

La fisiopatología del Chiari y la siringomielia es compleja. Probablemente exista un trastorno en la circulación de LCR entre el cráneo y la columna (Chiari I) o dentro del espacio subaracnoideo espinal (trauma, tumores y aracnoiditis espinales) que desciende las amígdalas y/o fuerza al LCR dentro de la médula a través del óbex.

Existen varias teorías:

Teoría hidrodinámica de Gardner: el drenaje del IV° ventrículo se encuentra ocluído, razón por la cual el efecto de "martillo de agua" de la onda de pulso normal del LCR ocasiona el descenso amigdalino a través del foramen magno y la entrada de liquido dentro de la médula por el óbex.

Teoría de la disociación cráneo-espinal de Williams: la malformación de Chiari, durante el ciclo cardiaco, por un mecanismo valvulado unidireccional permite la entrada de LCR dentro del cráneo pero no su salida, generando un gradiente cráneo-espinal que ocasiona el descenso amigdalino y la penetracion de liquido dentro de la médula por el óbex.

Teoría de Ball y Dayan: cuando existe una obstrucción crónica local en la columna (disco, meningioma espinal o fibrosis) el LCR no circula libremente por el espacio subaracnoideo espinal y penetra dentro de la médula por los espacios de Virchow-Robin.

Teoría de Klekamp: las obstrucciones a la circulación del LCR impiden el drenaje normal de liquido extracelular intramedular al espacio subaracnoideo y éste se acumularía dentro de la médula, formando cavidades.


La clínica del Chiari varía según la edad de presentación:


Neonatos: estridor laríngeo y disfagia que progresan hacia una severa disfunción bulbar en días o semanas .

Infancia y adultos: cefalea suboccipital (aumenta con la tos), cuadriparesia espástica, nistagmo, ataxia cerebelosa, diplopía, disartria, disfonía y disfagia de evolución lenta.


LA MALFORMACIÓN DE CHIARI EN UN ADULTO ES UNA ENTIDAD QUE DEBE SER SOSPECHADA ANTE LA PRESENCIA DE UNA CONSTELACIÓN DE SÍNTOMAS APARENTEMENTE INCONEXOS ENTRE SÍ.

La clínica de la siringomielia refleja el compromiso intramedular. Los síntomas aparecen espontáneamente, después de una maniobra de Valsalva o de un trauma:

Síndrome de compresión "centromedular" total o parcial.

Disociación termoalgesica en forma de banda suspendida (solo en el 50%) .

Dolor referido de origen medular.

Atrofia muscular en las manos.

Escoliosis.


El diagnostico de Chiari y siringomielia se efectúa con las IRM que muestran:

El descenso amigdalino a través del foramen magno, considerado anormal cuando es mayor de 5 mm.

La cavidad quistica intramedular, hipointensa en las imágenes ponderadas en T1 e hiperintensa en las imágenes ponderadas en T2 por su contenido de LCR, cuyas paredes no refuerzan luego de la administración intravenosa de contraste.

El tratamiento es quirúrgico y sus objetivos son eliminar la compresión y normalizar la circulación del LCR. En los casos con síntomas progresivos se recomienda el tratamiento precoz. La cirugía consiste en una o varias de las siguientes técnicas:

Craniectomía de la fosa posterior con apertura del foramen magno y laminectomia de C1, C2 y/o C3, para eliminar la compresión de las amígdalas cerebelosas sobre el tronco cerebral.

Plástica meníngea para ampliar y reconstruir la cisterna magna y restablecer la circulación normal de LCR.

Drenaje de la cavidad siringomielica mediante un catéter hacia el espacio subaracnoideo espinal o hacia las cavidades pleural o peritoneal.

Remoción de la causa (discopatias - tumores) cuando sea posible.

En los neonatos la cirugía fracasa en 1/3 de los casos, falleciendo por falla respiratoria, debido a la lesión irreversible del tronco cerebral. En los niños y adultos la respuesta a la cirugía es mucho más favorable, deteniéndose la progresión de los síntomas en la gran mayoría de los casos.


Fig 1. Malformación de Chiari 1. Severo desplazamiento de las amígdalas y parte del tronco cerebral a través del foramen magno, asociada a siringomielia cervical.

 

Fig 2. Siringomielia cervical baja. RNM ponderada en T1. El contenido de la cavidad, LCR, se observa hipointenso.