Amigos de Arnold Chiari

Por Roberto P. Stanton, M.d.
Cirujano Ortopédico Pediátrico

Escoliosis y Siringomielia

La escoliosis idiopatica adolescente abarca sobre 80% de los casos de la escoliosis que vemos en nuestra práctica generalmente de la cirugía ortopédica pediátrica. Aunque la causa de este tipo de curvatura de la espina dorsal no se entiende totalmente, está claro que la tendencia a desarrollar este problema es heredada. La escoliosis es más probable ser considerada en las mujeres de cualquier  familia, y comienza generalmente a ser sensible en examen físico alrededor de la edad diez años.  Virtualmente en todos los casos, las curvas son cóncavas el lado derecho del pecho ( la espina dorsal se desvía hacia el lado derecho del cuerpo de los pacientes.) Al poco tiempo de mi implantación en cirugía ortopédica, me enseñaron a ser especialmente cuidadoso de las curvas torácicas a la izquierda echadas a un lado. Cuando, no teníamos M.r.i. como herramienta de la proyección de imagen. Siringomielia era una condición muy mal entendida que casi nunca fue diagnosticada en un niño. La diagnosis fue hecha generalmente solamente en pacientes  adultos después de años de quejas progresivas y no específicas vagas. Los pacientes requirieron un neumoencefalograma para hacer correctamente la diagnosis. Para los que puedan ser desconocedores con esta prueba anticuada,  les aseguro  que  no desearían pasar  una, yo no pediría una en un niño. Así reconocimos que la curva torácica echada a un lado izquierda se comportó de una manera extraña (no respondió muy bien al tratamiento de la paréntesis) pero no apreciamos por qué. Sospecho que muchos de estos niños tenían la malformación de Arnold-Chiari y la Siringomielia que fue diagnosticada.

Ahora que estamos enterados de la asociación entre la Siringomielia y los modelos inusuales de la escoliosis, pedimos M.r.i. para buscar Siringomielia. En el hospital de nuestros niños, encontramos varios casos del Siringomielia cada año, y pocos de los pacientes tienen cualquier resultado en examen neurológico, y casi ninguno de estos niños tienen cualquier queja. Nos dejan con muchas preguntas sin resolver referentes al tratamiento que se debe recomendar para la gerencia de estos niños.

Intento informar a los padres que hay mucho que no sabemos sobre la historia natural de la Siringomielia y de su escoliosis asociada (historia natural = qué sucederá al paciente si no se hace nada en todo.) No sabemos la manera de la cual la Siringomielia produce la escoliosis, puesto que muchos pacientes con Siringomielia no tienen ninguna escoliosis y la mayoría de los pacientes con escoliosis no tienen Siringomielia. En ausencia de la prueba científica fuerte, el tratamiento es dirigido por los principios generales que se utilizan para la escoliosis idiopatica. Mis colegas y yo procuramos generalmente controlar escoliosis con las paréntesis si la curva excede 25 grados en un niño creciente. Si una malformación de Arnold-Chiari se identifica en la asociación con Siringomielia y escoliosis, recomendamos la descompresión antes de apoyar,  bastantes de nuestros pacientes han mostrado la reducción o la estabilización de la curva después de este procedimiento. La descompresión también producirá lo más a menudo posible una reducción significativa en la talla de la Siringomielia. Si la escoliosis continúa siendo progresiva, instituimos la gerencia de la paréntesis. El éxito de la gerencia de la paréntesis no es tan alto para estos pacientes como está para los pacientes con escoliosis idiopatica. Hay los que se sienten que las paréntesis no están indicadas para el tratamiento de la escoliosis asociado a Siringomielia. Diría que aunque la tarifa del éxito es más baja, hasta que una serie grande de pacientes se estudie de cerca y se publiquen los resultados a largo plazo, sigue siendo probablemente un acercamiento conservador sabio para utilizar una paréntesis en una tentativa de contrarestar la progresión de la curvatura. Sin importar si el apoyar está utilizado, el paciente debe ser seguido de cerca (las radiografías aproximadamente cada cuatro meses) para la progresión. Si el niño todavía está creciendo y la curvatura excede 45 grados, recomendaríamos la fusión espinal con la instrumentación. Esto presenta al cirujano y a la familia con otro dilema. La instrumentación aumenta dramáticamente las tarifas curativas para esta cirugía, y puede producir mejoras dramáticas en el aspecto cosmético de la espina dorsal, especialmente en el paciente joven, flexible. Contrario a algunos informes publicados muy tempranos, no hemos encontrado ningún riesgo creciente del daño neurológico asociado al uso de los dispositivos internos de la fijación en pacientes con Siringomielia. Los dispositivos generalmente de la fijación se hacen del acero inoxidable, y por lo tanto no son ideales para el uso en los pacientes que estarían probablemente en la necesidad de M.r.i. que es la prueba para seguir el curso de su Siringomielia. Las versiones de titanio de la mayoría de la instrumentación estándar están disponibles, y con éstos, la prueba de M.r.i. puede ser realizada con seguridad, sin embargo, aunque la prueba puede ser hecha, la calidad de las imágenes será inferior debido al artefacto producido por el metal implantado.

En  conclusión, puesto que el número de casos de pacientes con la escoliosis asociada a Siringomielia es pequeño, no existe ninguna evidencia para utilizar totalmente cualquier recomendación referente a la gerencia. Creo que el apoyar se debe procurar en las curvas que están progresando, aunque las paréntesis son probablemente menos eficaces en estos pacientes que en pacientes con escoliosis idiopathic adolescente. He visto que bastante de mi ventaja de los pacientes de la descompresión de sus malformaciones de Arnold-Chiari (curvaturas disminuidas, el contraerse de la talla de su Siringomielia)  he recomendado este procedimiento. Estoy menos seguro alrededor si la descompresión de un Siringomielia estable en un paciente asintomático está indicada. Está claro que esta enfermedad es bastante rara que las recomendaciones definitivas no pueden ser hechas hasta que los estudios del multicentro que se utilizan para acumular bastantes datos para producir la estadística confiables referente a la ventaja de varios tratamientos. Hasta entonces, cada paciente y sus médicos continuarán tomando sus decisiones basadas en el asesoramiento cuidadoso en la luz de la información escasa disponible.