Siringomielia es la
presencia de cavidades quísticas dentro de la médula espinal. .
La siringomielia es una
condición patológica - no una entidad nosológica - con etiologías y formas
variadas. A veces la cavidad es la dilatación del propio canal central
medular, suele denominarse Hidromielia y tiene un revestimiento de células
ependimarias. Otras veces la cavidad es vecina al canal central y carece de
dicho revestimiento. En ellas la cavidad puede estar comunicada con el canal
central o ser completamente ajena a él.
La cavidad quística puede
extenderse fuera de la médula abarcando el tronco encefálico : siringobulbia.
Variedad anatómica: El
canal central medular presenta normalmente una serie de cambios a través de
los años; gradualmente se estrecha, más en la región torácica. Ocurren
cambios histológicos en el epéndima, como daño celular, cicatrización,
formación de rosetas, acúmulos subependimarios gliovasculares y
desorganización celular. Además existe un cambio epitelial dependiente de la
edad que consiste en el paso de epitelio ciliado pseudoestratificado en la
primera década de la vida a epitelio columnar y cuboideo hacia la segunda década.
Astrocitos y células del epéndima proliferan a los 20 años de edad llevando
a la oclusión del canal central. En recién nacidos y en niños menores de un
año de edad puede apreciarse el canal central aún abierto en el
engrosamiento medular lumbar, a la Resonancia Magnética.
La siringomielia es siempre
es patológica, aunque puede ser asintomática y no requerir terapia sino
observación.
Clasificación:
Existen múltiples y
variadas maneras de clasificar la siringomielia, basadas principalmente en el
origen de la misma o en los mecanismos conocidos de producción. Una manera práctica
de clasificación la divide en siete grupos:
-
Siringomielia
comunicante: Consiste en la comunicación de la cavidad quística con el
cuarto ventrículo. Corresponde al 10% de las siringomielias.
-
Siringomielia no
comunicante: Es la más frecuente, abarcando aproximadamente el 50%. No
hay comunicación con el cuarto ventrículo y existe un bloqueo a la
circulación de líquido cefalorraquídeo desde la fosa posterior hacia
caudal o viceversa.
-
Siringomielia asociada a
disrafia espinal.
-
Siringomielia asociada a
tumores intramedulares o de la cauda equina.
-
Siringomielia secundarías
a hemorragia intramedular.
-
Siringomielia post-traumática:
complicación alejada de traumatismo raquimedular.
-
Idiopática.
De estos siete grupos los
dos primeros incluyen siringomielias relacionadas a lesiones de fosa posterior
que alteran la circulación del líquido céfaloraquideo (LCR) en la
encrucijada de cuarto ventrículo, cisterna magna, espacio subaracnoideo
espinal, tronco, cerebelo y médula. Los cinco últimos grupos se asocian
alteraciones en la dinámica del LCR espinal.
Para comprender las teorías
sobre mecanismos patogénicos, la siringomielia se puede dividir en dos
grandes grupos:
-
Las relacionadas con
anomalías en la fosa posterior y de la unión craneo-vertebral y
-
las relacionadas a
lesiones espinales.
Anomalías en fosa
posterior y de la unión craneo-vertebral:
Malformación de Chiari:
existen de tres tipos. Chiari I es el descenso de las tonsilas cerebelosas
bajo el foramen magno con un mínimo de 5 mms, pero en casos severos el
descenso puede llegar hasta el tercio medio de la médula cervical; además el
bulbo raquídeo y el cuarto ventrículo son desplazados caudalmente. La
incidencia de siringomielia en este tipo de malformación podría ser menor a
1%. El Chiari tipo II consiste en descenso de cerebelo asociado a cualquier
disrafía espinal. Puede acompañarse de siringomielia hasta un 50% de los
casos de mielomeningocele. La asociación con hidrocefalia también es alta.
La malformación de Chiari
tipo III es la migración a caudal de las tonsilas cerebelosas en presencia de
encefalocele. La relación de siringomielia puede llegar a 22%.
-
Anomalías óseas, como
platibasia, impresión basilar y disminución de tamaño de fosa
posterior.
-
Lesiones de foramen
magno, como tumores (meningioma) o masas inflamatorias
-
Presencia de membranas
secundarias a inflamación (meningitis), hemorragias, quistes aracnoidales,
etc.
Lesiones espinales.
Las anormalidades espinales
asociadas a siringomielia tienen como factor común el que comprometen de una
u otra manera el espacio subaracnoídeo a este nivel. Existen diferentes
causas:
-
Tumores medulares o de
la cauda equina.
-
Inflamación meningea:
meningitis.
-
Malformaciones
vasculares.
-
Traumatismo raquimedular.
-
Otras
Existen muchas teorías
sobre los mecanismos de producción de la siringomielia. Ninguna de ellas
explica en forma completa su patogenia ni la asociación con diferentes
patologías, pero todas requieren un claro entendimiento de la circulacion del
LCR.
El LCR es producido por los
plexos coroídeos de ventrículos cerebrales y desde ahí circula al espacio
subaracnoídeo a través de orificios de salida a nivel del IV ventrículo
(agujeros de Luschka y Magendie). En el espacio subaracnoídeo el LCR se
desplaza sobre la convexidad y por la región espinal para finalmente
absorberse en las vellosidades aracnoideas del seno venoso longitudinal
superior. El "motor" de la circulación del LCR son las ondas de
presión generadas por el sístole en los vasos del sistema nervioso central y
por los cambios de presión que se generan por movimientos respiratorios. Las
presiones generadas sobre el LCR se distribuyen rápida y equitativamente en
todo el espacio subaracnoídeo, tanto espinal como de la convexidad, por lo
tanto cualquier discontinuidad en el mencionado espacio producirá
potencialmente gradientes de presión pulsátil en determinadas zonas.
Chiari en 1895 postuló que
la siringomielia era la persistencia del conducto central de la médula en
presencia de hidrocefalia. Sin embargo, sólo el 10% de pacientes con
siringomielia presentan hidrocefalia. Gardner y Angel postulaban que frente a
una dificultad a la salida de LCR por los agujeros de salida del IV ventrículo
el canal central permanecía abierto y "comunicado" a través del
obex, por lo que recomendaba taparlo con un trozo de músculo. Pensaban que
las pulsaciones de LCR "martillaban" el canal central llenando de
LCR y dilatándolo. Actualmente se sabe que aproximadamente el 10% de los
pacientes con Chiari I tienen obex permeable. Además muchas siringomielias no
están comunicadas con el canal central. Milhorat postuló que episodios de
ependimitis, probablemente viral, llevaban a obstrucción al flujo normal
ascendente dilatando el canal central.
En el ser humano no se ha
demostrado flujo de LCR por el canal central, aunque se cree que células
ependimarias podrían producir LCR. Ball y Dayan propusieron el paso de LCR a
través de espacios perivasculares (de Virchow- Robin) que luego se vaciaban
en remanentes del canal central. Aboulker planteó este paso a través del parénquima
medular a través de las raices dorsales. Oldfield postula que las ondas sistólicas
del LCR hacen que este pase a través de espacios perivasculares en presencia
de obstrucción del espacio subaracnoídeo a nivel del foramen magno.
No se sabe con claridad cómo
se inicia una cavidad siringomiélica. Las teorías actuales explican su
expansión, pero no su formación. Williams desarrolló la idea de que la
expansión de la cavidad se produce en forma axial ya que frente a la maniobra
de Valsalva y con la presencia de obstrucción del espacio subaracnoídeo,
especialmente a nivel del foramen magno, las venas epidurales ejercen tensión
axial que no puede equilibrarse, formando gradientes de presión en el LCR que
terminan agrandando el quiste.
El pensamiento actual sobre
la etiología de la siringomielia integra algunos de los conceptos aquí
vertidos. El aspecto fisiopatológico principal es la obstrucción del espacio
subaracnoideo en alguna región que no permita el equilibrio inmediato en los
rápidos cambios de presiones a las que está sometido el LCR, dado
principalmente por los latidos cardiacos, la respiración y las maniobras de
Valsalva. Esta disociación ya sea espinal/intracraneana (malformación de
Chiari, lesiones del foramen magno) o espinal/espinal (cicatrices aracnoidales
por trauma, meningitis, tumores, etc), hace que el LCR pase a través de
espacios perivasculares o transparenquimatosos a formar cavidades. Además se
ha postulado que en el Chiari las tonsilas herniadas podrían tener un efecto
válvula sobre el LCR, dejando pasar líquido desde la región espinal hacia
la región intracraneana cuando el paciente es sometido a maniobras de
Valsalva. Esto producirá una mayor presión en el espacio subaracnoídeo
sobre el foramen magno y una vez que cese la maniobra, se crea una presión
negativa en el subaracnoídeo espinal produciéndose una verdadera succión a
través del canal central medular.
Siringomielia asociada a
tumores intramedulares:
La siringomielia se presenta
entre un 25 y 58% de los tumores intramedulares. La mayoría de ellos son
tumores gliales (ependimoma, astrocitoma) La mayoría de las veces el quiste
se localiza sobre el tumor, sin embargo puede encontrarse en cualquier lugar
de la médula, incluso distante a la lesión. Se postulan como causas
alteraciones vasculares producidas por el tumor, que llevarán a necrosis o
hemorragia y a la formación de cavitación medular. El contenido líquido de
estas cavidades puede ser rico en proteínas, lo que le dará un aspecto
citrino.
Siringomielia asociada a
trauma:
Puede presentarse entre un 1
y un 4% de los traumatismos raquimedulares. Generalmente es de evolución tardía,
apareciendo meses o años después del evento traumático. El cuadro clínico
es de progresión neurológica tardía. Se postulan como mecanismos etiopatogénicos
al cavitación medular secundaria a hematomielia traumática, el bloqueo a la
circulación de LCR por compresión, daño glial y adherencias aracnoídeas.
Sin embargo se reconoce actualmente que la mayoría de las siringomielias
asociadas a trauma ocurren en traumatismos de columna, en los que la lesión
medular ha sido leve.
Cuadro Clinico de
Siringomielia
La sintomatología de la
siringomielia está dada por las alteraciones medulares que produce la cavidad
quística, aunque algunos pacientes presentarán síntomas derivados de
patología subyacente. Así, los portadores de malformación de Chiari I
pueden presentar dolor cervical y occipital debido al descenso bajo el foramen
magno de estructuras que normalmente se encuentran sobre él.
El cuadro clínico está
dado por un sindrome medular central ya que la cavidad se produce en la
sustancia gris medular o en el conducto central. Si la cavidad se prolonga al
bulbo (siringobulbia) podrán aparecer algunos síntomas bulbares expresados
por alteraciones de nervios craneanos bajos.
El sindrome medular central
consiste en hipoestesia térmica y dolorosa en determinados segmentos
medulares con preservación de la propiocepción. Esto se denomina "nivel
suspendido" y se debe al compromiso de las vías sensitivas en su paso
desde asta dorsal de la médula hasta los haces espinotalámicos
contralaterales. Este cruce ocurre en la sustancia gris y el trayecto se ve
afectado por lesiones centrales, como la siringomielia. Además, si la cavidad
sigue creciendo, se comprometerán los haces piramidales, dando signos de
segunda motoneurona en el nivel de la lesión y de primera motoneurona hacia
caudal.
Diagnóstico
El diagnóstico de
siringomielia se realiza actualmente con resonancia magnética (RM). Este exámen
muestra la cavidad quística dentro de la médula y su extensión. Debido al
contenido líquido, la imagen se aprecia hipointensa en T1 e hiperintensa en
T2. Algunas cavidades asociadas a tumores medulares tienen un contenido
proteico más alto, por lo que la imagen mostrará líquido menos hipointenso
que el LCR en T1. En cortes longitudinales de la siringomielia la RM puede
mostrar finos tabiques transversales que son artefacto, la cavidad
siringomielica es en realidad una. Además existen en la actualidad secuencias
de cine que dejan ver la circulación del LCR en el espacio subaracnoídeo o
de cavidades medulares, aspecto que tiene importancia en la investigación
etiológica de esta condición.
La RM permite ver
enfermedades asociadas a siringomielia, como alteraciones en fosa posterior.
En tumores medulares se puede advertir la masa de tumor tisular y una cavidad
de líquido tumoral si existe y además en algunos casos hay siringomielia
proximal o distal al tumor quistico, o ambas. También se pueden apreciar
secuelas hemorrágicas, isquémicas, traumáticas, u otras.
Tratamiento de la
Siringomielia
El tratamiento es difícil,
ya que es necesario identificar las patologías asociadas a ella y medir el
rol que tienen en su causa. El tratamiento quirúrgico del quiste busca
detener la progresión del daño neurolólgico y quiere eliminar la causa de
la siringomielia.
Para evaluar si un paciente
es candidato a tratamiento quirúrgico, hay que considerar una serie de
factores, entre ellos:
Condición del paciente:
Algunos pacientes tienen
larga data de daño neurológico, se encuentran postrados y dependientes. La
cirugía no los beneficia en general, por lo que se considera más adecuado el
tratamiento médico. La cirugía puede ayudar a estos pacientes si se trata de
evitar la aparición de síntomas bulbares, ya que alteración en la deglución
o ritmo respiratorio deteriora mucho la calidad de vida y constituye riesgo.
Perfil evolutivo neurológico:
Los pacientes que presentan
compromiso neurológico en el tiempo pueden beneficiarse de una cirugía, en
cambio en los que presentan estabilidad neurológica por un tiempo prolongado
(2 años), se recomienda observación.
Pacientes asintomáticos
El avance en las neuroimágenes
ha logrado que se diagnostique siringomielia como hallazgo y que no da síntomas.
La conducta a seguir en estos pacientes es controvertida, ya que una vez que
aparezcan síntomas neurológicos es poco probable que ellos regresen con
cirugía. Por otra parte la historia natural de la siringomielia asintomática
no está claramente definida y quizás muchas no den síntomas a lo largo de
la vida. Existe una tendencia actual a observar a estos pacientes por curso clínico
e imágenes periódicamente.
Tipo de siringomielia
Probablemente es el factor más
importante a considerar, ya que tratar la causa subyacente determina un mejor
resultado.
En el tratamiento quirúrgico
de la mallformación de Chiari el objetivo principal es descomprimir la fosa
posterior. En la traumática es drenar el quiste y liberar todas las
adherencias aracnoidales como sea posible. El drenaje del quiste puede
realizarse por siringostomia o derivativas del quiste a otra cavidad, como el
espacio subaracnoídeo, el pleural o el peritoneal.
En tumores el tratamiento
adecuado es la resección tumoral, asegurándose la apertura de la
siringomielia asociada, eventualmente -si el quiste siringomielico no ha sido
vaciado- se debe agregar una siringostomía o una derivación en el mismo
tiempo quirúrgico.
Finalmente el avance de la
cirugía endoscópica quizás permita realizar algunos de estos procedimientos
en forma menos invasiva, como son las adherenciolisis y la siringostomía.
Resultados del
Tratamiento Quirúrgico:
-
Malformación de Chiari:
El tratamiento actual consiste en una craniectomía descompresiva de fosa
posterior y laminectomía de vértebra cervicales altas (C1, C2). Usando
esta técnica, el 30 a 40% de los pacientes presenta disminución del
dolor cervical y de la cefalea y leve mejoría de la paresia y el déficit
sensitivo. El 40% de ellos permanece estable y el 20% empeora.
Son factores de mal pronóstico un tiempo de evolución de más de 2 años,
la presencia de ataxia, nistagmus síntomas bulbares, atrofia y compromiso
de columnas posteriores.
Algunos autores agregan a la descompresión del foramen magno la inserción
de un cateter siringosubaracnoídeo con buenos resultados.
-
Siringomielia asociada a
tumores: El tratamiento consiste en la resección tumoral, con lo cual
desaparece la siringomielia en la mayoría de los casos. El pronóstico
está determinado por el estado neurológico previo y no por la presencia
del quiste.
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Siringomielia Traumática:
Se ha descrito un mejor pronóstico. Hasta un 50% mejoraría con algun
tipo de derivativa y adherenciolisis. La mejoría resulta en disminución
del dolor y paresia. El 20 a 30% de los pacientes permanece estable desde
el punto de vista neurológico.
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